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시신경 척수염 범주 질환(NMOSD)

(시신경 척수염; 데빅병)

작성자:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

검토/개정일 2021년 3월 9일
주제 참고 자료

시신경 척수염 범주 질환(NMOSD)은 주로 눈과 척수의 신경에 영향을 미쳐 수초(대부분의 신경 섬유를 덮는 물질) 및 그 아래의 신경 섬유가 손상되거나 파괴될 수 있습니다.

장애를 가질 위험은 다발성 경화증보다 시신경 척수염 범주 질환에서 더 큽니다. 따라서 시신경 척수염 범주 질환을 시사하는 증상이 있는 사람들은 의사를 신속히 방문해야 합니다.

신경 섬유 절연

뇌 안과 밖에 있는 대부분의 신경섬유는 수초라는 지방(지질단백질)로 구성된 조직의 많은 층으로 둘러싸여 있습니다. 이러한 층이 말이집을 형성합니다. 전선을 에워싸는 절연체와 매우 흡사한 말이집을 통해 신경 섬유를 따라 정확하고 빠르게 신경 신호(전기 임펄스)를 전도할 수 있습니다. 말이집이 손상(탈수초라고 함)되면 신경은 전기 임펄스를 정상적으로 전도시키지 못합니다.

신경 섬유 절연

시신경 척수염 범주 질환은 자가면역 질환 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 이기도 합니다. 자가면역 질환은 면역 체계가 오작동하여 인체 자신의 조직을 공격할 때 발생합니다. 시신경 척수염 범주 질환에서 자가면역 공격의 대상은 아쿠아포린 4라는 단백질로, 이는 뇌, 척수 및 시신경의 지지 세포(별아교세포라고 함)의 표면에 존재합니다. 별아교세포의 손상이 탈수초를 야기하는 것으로 생각됩니다. 일부 시신경 척수염 범주 질환 환자에서는 면역 체계가 말이집 외층에 존재하는 말이집 희소돌기아교세포 당단백질(MOG)이라는 또 다른 단백질을 표적으로 합니다.

NMOSD의 증상

시신경 척수염 범주 질환은 시신경 염증(시신경염 시신경염 시신경염은 시신경에 발생하는 염증입니다. 다발 경화증이 가장 일반적인 원인입니다. 시력이 상실될 수 있으며 눈을 움직일 때 통증이 있을 수 있습니다. 자기공명영상으로 진찰합니다. 코르티코스테로이드를 투여할 수 있습니다. 더 읽기 )을 일으킵니다. 한쪽 또는 양쪽 눈이 영향을 받을 수 있습니다. 질환은 안구 통증을 일으키고 시야 희미함, 흐림 또는 실명을 유발 할 수 있습니다.

일부 환자는 멈추지 않는 딸꾹질(지속적이거나 난치성 딸꾹질 원인 ) 또는 메스꺼움 및 구토를 경험합니다.

어떤 환자들의 경우, 호흡을 제어하는 척수 부분이 부어 올라 생명을 위협하는 호흡 곤란을 유발합니다.

시신경 척수염 범주 질환은 사람마다 다르게 진행됩니다. 질환이 진행됨에 따라, 짧고 고통스러운 근육 연축이 자주 일어날 수 있습니다. 결국, 실명, 감각 상실 및 사지의 근육 쇠약 그리고, 방광 및 배변 기능 장애가 회복되지 않고 영구적으로 될 수 있습니다.

NMOSD의 진단

  • 의사의 평가

  • 자기공명영상

  • 유발 반응

  • 혈액 검사

유발 반응 검사가 시신경 척수염 범주 질환을 진단하기 위해 사용되는 경우, 뇌의 특정 영역을 활성화시키기 위해 시각적 자극(예: 번쩍이는 빛)을 사용합니다. 그런 다음, 뇌파검사 뇌파검사 병력과 신경학적 검사를 통해 시사된 진단을 확정하기 위해 진단 절차가 필요할 수 있습니다. 뇌파검사(EEG)는 뇌의 전기적 활동을 파형으로 기록하여 종이에 인쇄 및/또는 컴퓨터에 기록하는 간단하고 고통 없는 절차입니다. EEG는 다음을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 발작 장애 수면 장애 뇌의 특정 대사 장애 또는 구조 장애 더 읽기 뇌파검사 를 사용하여 자극에 대한 반응을 감지합니다. 이들 반응에 따라 의사는 시신경이 잘 작동하는지 알 수 있게 됩니다.

시신경 척수염 범주 질환과 다발성 경화증을 구별하기 위해 아쿠아포린 4 및 말이집 희소돌기아교세포 당단백질에 특이적인 항체를 검출하기 위한 혈액 검사를 실시합니다. (항체 항체 신체의 방어선( 면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. ( 면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 항체 는 특정 공격자로부터 신체를 방어하기 위해 면역체계가 생성하는 단백질입니다.)

NMOSD 치료

  • 코르티코스테로이드

  • 혈장 교환

  • 면역 체계를 억제하는 약물

시신경 척수염 범주 질환에 대한 치료제는 없습니다. 그러나, 치료가 증상을 중지시키고 제어하며 재발하는 것을 방지할 수 있습니다.

메틸프레드니솔론과 같은 코르티코스테로이드와 면역계를 억제하는 약물(아자티오프린과 같은 면역억제)이 종종 증상을 중지시키고 방지하는 데 사용됩니다.

아쿠아포린-4 항체가 존재하는 경우, 시신경 척수염 범주 질환을 치료하기 위해 사트랄리주맙과 이네빌리주맙(둘 모두 단클론 항체)을 사용할 수 있습니다. 이 약물을 복용하는 사람들은 요로 및 호흡기 감염과 같은 감염에 대해 면밀히 모니터링됩니다.

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