시신경 척수염 범주 질환은 탈수초 장애 탈수초 장애 개요 뇌 안과 밖에 있는 대부분의 신경섬유는 수초라는 지방(지질단백질)로 구성된 조직의 많은 층으로 둘러싸여 있습니다. 이러한 층이 말이집을 형성합니다. 전선을 에워싸는 절연체와 매우 흡사한 말이집을 통해 신경 섬유를 따라 정확하고 빠르게 신경 신호(전기... 더 읽기 로, 다발성 경화증 증상 다발성 경화증에서는 뇌, 시신경 및 척수의 수초(대부분의 신경 섬유를 둘러싸고 있는 물질)와 기본 신경 섬유 다발이 손상되었거나 파괴되어 있습니다. 원인은 알려져 있지 않지만 신체 자체 조직에 대한 면역계의 공격과 연관이 있을 수 있습니다(자가면역 반응). 대부분의 다발성 경화증 환자에게서 비교적 건강한 기간과 증상이 악화되는 에피소드가... 더 읽기 (MS)의 증상과 유사한 증상을 일으키고 다발성 경화증의 변형으로 간주되곤 합니다. 그러나, 시신경 척수염 범주 질환은 일반적으로 눈과 척수에 주로 영향을 주지만, 다발성 경화증은 뇌에도 영향을 줍니다.
장애를 가질 위험은 다발성 경화증보다 시신경 척수염 범주 질환에서 더 큽니다. 따라서 시신경 척수염 범주 질환을 시사하는 증상이 있는 사람들은 의사를 신속히 방문해야 합니다.
신경 섬유 절연
뇌 안과 밖에 있는 대부분의 신경섬유는 수초라는 지방(지질단백질)로 구성된 조직의 많은 층으로 둘러싸여 있습니다. 이러한 층이 말이집을 형성합니다. 전선을 에워싸는 절연체와 매우 흡사한 말이집을 통해 신경 섬유를 따라 정확하고 빠르게 신경 신호(전기 임펄스)를 전도할 수 있습니다. 말이집이 손상(탈수초라고 함)되면 신경은 전기 임펄스를 정상적으로 전도시키지 못합니다. ![]() |
시신경 척수염 범주 질환은 자가면역 질환 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 이기도 합니다. 자가면역 질환은 면역 체계가 오작동하여 인체 자신의 조직을 공격할 때 발생합니다. 시신경 척수염 범주 질환에서 자가면역 공격의 대상은 아쿠아포린 4라는 단백질로, 이는 뇌, 척수 및 시신경의 지지 세포(별아교세포라고 함)의 표면에 존재합니다. 별아교세포의 손상이 탈수초를 야기하는 것으로 생각됩니다. 일부 시신경 척수염 범주 질환 환자에서는 면역 체계가 말이집 외층에 존재하는 말이집 희소돌기아교세포 당단백질(MOG)이라는 또 다른 단백질을 표적으로 합니다.
NMOSD의 증상
시신경 척수염 범주 질환은 시신경 염증(시신경염 시신경염 시신경염은 시신경에 발생하는 염증입니다. 다발 경화증이 가장 일반적인 원인입니다. 시력이 상실될 수 있으며 눈을 움직일 때 통증이 있을 수 있습니다. 자기공명영상으로 진찰합니다. 코르티코스테로이드를 투여할 수 있습니다. 더 읽기 )을 일으킵니다. 한쪽 또는 양쪽 눈이 영향을 받을 수 있습니다. 질환은 안구 통증을 일으키고 시야 희미함, 흐림 또는 실명을 유발 할 수 있습니다.
며칠에서 몇 주(때때로 몇 년) 후에는 사지가 영향을 받습니다. 환자들은 일시적으로 감각을 잃을 수 있습니다. 근육 연축이 있을 수 있으며 팔과 다리가 쇠약해질 수 있고 경우에 따라 마비될 수도 있습니다. 환자는 방광(요실금 성인의 요실금 요실금은 비자발적 소변 지림입니다. 요실금은 나이를 막론하고 남여 모두에게서 나타날 수 있지만 여성과 노인에게 더 흔하여 고령 여성 중 약 30% 그리고 고령 남성 중 15%가 그 영향을 받습니다. 실금은 나이든 이들에게 더 흔하지만 실금이 노화의 일상적 요소는 아닙니다. 이뇨 효과가 있는 약을 복용하는 경우 등 갑작스럽고 일시적일 수 있고... 더 읽기 ) 및 대장(대변실금 대변 실금 대변 실금은 배변에 대한 조절 상실입니다. 대변 실금은 한차례 설사를 앓거나 단단한 대변이 직장에 잠복해 있을 때( 대변 매복) 단기간 동안 발생할 수 있습니다. 지속적인 대변 실금은 출생 결함, 항문 또는 척수 손상, 직장 탈출증(항문을 통해 직장 내막 돌출), 치매, 당뇨병으로 인한 신경학적 손상, 항문 종양 또는 출산 중 골반 손상이... 더 읽기 )을 제어하지 못할 수 있습니다.
일부 환자는 멈추지 않는 딸꾹질(지속적이거나 난치성 딸꾹질 원인 ) 또는 메스꺼움 및 구토를 경험합니다.
어떤 환자들의 경우, 호흡을 제어하는 척수 부분이 부어 올라 생명을 위협하는 호흡 곤란을 유발합니다.
시신경 척수염 범주 질환은 사람마다 다르게 진행됩니다. 질환이 진행됨에 따라, 짧고 고통스러운 근육 연축이 자주 일어날 수 있습니다. 결국, 실명, 감각 상실 및 사지의 근육 쇠약 그리고, 방광 및 배변 기능 장애가 회복되지 않고 영구적으로 될 수 있습니다.
NMOSD의 진단
의사의 평가
자기공명영상
유발 반응
혈액 검사
시신경 척수염 범주 질환을 진단하기 위해 의사는 신체 검사를 실시하면서 신경계를 평가합니다(신경학적 검사 신경학적 검사 신경학적 장애가 의심될 경우, 의사는 보통 신체 검사를 할 때 신체 전체를 검사하지만, 신경계에 중점을 두게 됩니다. 신경계 검사(신경학적 검사)에는 다음에 대한 평가가 포함됩니다. 정신 상태 뇌신경 운동 신경 감각 신경 더 읽기 ). 검안경 검안경이란? 으로 시신경을 검사합니다.
일반적으로 검사에는 다발성 경화증을 배제하기 위한 뇌 자기공명영상(MRI)이 포함되며, 시신경 척수염 범주 질환을 확진하는 데 도움을 주는 척수 자기공명영상 및 유발 반응 유발 반응 병력과 신경학적 검사를 통해 시사된 진단을 확정하기 위해 진단 절차가 필요할 수 있습니다. 뇌파검사(EEG)는 뇌의 전기적 활동을 파형으로 기록하여 종이에 인쇄 및/또는 컴퓨터에 기록하는 간단하고 고통 없는 절차입니다. EEG는 다음을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 발작 장애 수면 장애 뇌의 특정 대사 장애 또는 구조 장애 더 읽기 검사가 실시됩니다.
유발 반응 검사가 시신경 척수염 범주 질환을 진단하기 위해 사용되는 경우, 뇌의 특정 영역을 활성화시키기 위해 시각적 자극(예: 번쩍이는 빛)을 사용합니다. 그런 다음, 뇌파검사 뇌파검사 병력과 신경학적 검사를 통해 시사된 진단을 확정하기 위해 진단 절차가 필요할 수 있습니다. 뇌파검사(EEG)는 뇌의 전기적 활동을 파형으로 기록하여 종이에 인쇄 및/또는 컴퓨터에 기록하는 간단하고 고통 없는 절차입니다. EEG는 다음을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 발작 장애 수면 장애 뇌의 특정 대사 장애 또는 구조 장애 더 읽기 를 사용하여 자극에 대한 반응을 감지합니다. 이들 반응에 따라 의사는 시신경이 잘 작동하는지 알 수 있게 됩니다.
시신경 척수염 범주 질환과 다발성 경화증을 구별하기 위해 아쿠아포린 4 및 말이집 희소돌기아교세포 당단백질에 특이적인 항체를 검출하기 위한 혈액 검사를 실시합니다. (항체 항체 신체의 방어선( 면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. ( 면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 는 특정 공격자로부터 신체를 방어하기 위해 면역체계가 생성하는 단백질입니다.)
NMOSD 치료
코르티코스테로이드
혈장 교환
면역 체계를 억제하는 약물
시신경 척수염 범주 질환에 대한 치료제는 없습니다. 그러나, 치료가 증상을 중지시키고 제어하며 재발하는 것을 방지할 수 있습니다.
메틸프레드니솔론과 같은 코르티코스테로이드와 면역계를 억제하는 약물(아자티오프린과 같은 면역억제)이 종종 증상을 중지시키고 방지하는 데 사용됩니다.
리툭시맙(면역억제제로 사용되는 단클론 항체 단클론 항체 면역요법은 질병과 싸우기 위해 면역 체계의 구성요소( 종양 항원과 면역 관문 등— 면역 체계의 개요도 참조)를 모방하거나 조절하는 약물을 사용하는 것입니다. 면역요법은 특히 암 치료 분야에서 급속도로 진화하고 있습니다. 여러 유형(종류)의 면역요법 약물이 개발되었는데, 가장 흔한 계열은 다음과 같습니다. 사이토카인 및 사이토카인 수용체 융합... 더 읽기 )은 비정상 항체의 수를 줄이고 질환을 조절하는데 사용될 수 있습니다.
에쿨리주맙(또 다른 단클론 항체)이 때때로 도움이 될 수 있습니다. 이 약은 면역계의 구성 요소인 보체를 억제합니다. 이 약물의 부작용에는 생명을 위협하는 수막 구균성 뇌 수막염 수막구균성 감염 수막구균성 감염은 수막염균(수막구균) 박테리아로 인해 발생하고, 수막염과 패혈증을 포함합니다. 이 감염은 코 또는 인후 분비물과의 직접적인 접촉을 통해 확산됩니다. 보통 몸이 아프고 감염 부위에 따라 종종 심각한 다른 증상이 나타납니다.... 더 읽기 , 폐렴, 상기도 감염 및 두통이 포함됩니다. 의사는 대개 에쿨리주맙을 복용하는 환자에게 수막 구균 백신 수막 구균 백신 수막 구균 백신은 수막염균(수막구균)으로 인해 발생하는 감염으로부터 보호해 줍니다. 수막구균 감염은 뇌수막염(뇌를 덮고 있는 조직 감염), 위험하게 낮은 혈압(쇼크), 사망으로 이어질 수 있습니다. 소아에게 발생하는 세균성 뇌수막염의 가장 큰 원인이며 성인에게 발생하는 세균성 뇌수막염의 두 번째로 큰 원인입니다. 추가 정보는... 더 읽기 을 투여하고 면밀히 모니터링합니다.
아쿠아포린-4 항체가 존재하는 경우, 시신경 척수염 범주 질환을 치료하기 위해 사트랄리주맙과 이네빌리주맙(둘 모두 단클론 항체)을 사용할 수 있습니다. 이 약물을 복용하는 사람들은 요로 및 호흡기 감염과 같은 감염에 대해 면밀히 모니터링됩니다.
혈장 교환 혈소판 분리 반출법(혈소판 수혈) 일반적인 헌혈 및 수혈 외에 때때로 특수 절차를 사용합니다. 혈소판 분리 반출법에서는 헌혈자가 전체 혈액이 아닌 혈소판만 기증합니다. 헌혈자로부터 전혈을 뽑아내서 혈액의 성분을 분리하는 기기를 통해 선택적으로 혈소판만 추출하고 혈액의 나머지 부분을 헌혈자에게 다시 반환합니다. 혈액의 대부분을 다시 받기 때문에 한 번의 절차로 단일 전혈 헌혈에서... 더 읽기 은 코르티코스테로이드에 반응하지 않는 환자에게 도움이 될 수 있습니다. 이 치료의 경우 혈액을 제거한 다음 비정상 항체를 제거하고 혈액을 다시 환자에게 주입합니다.
증상의 치료 증상 조절 다발성 경화증에서는 뇌, 시신경 및 척수의 수초(대부분의 신경 섬유를 둘러싸고 있는 물질)와 기본 신경 섬유 다발이 손상되었거나 파괴되어 있습니다. 원인은 알려져 있지 않지만 신체 자체 조직에 대한 면역계의 공격과 연관이 있을 수 있습니다(자가면역 반응). 대부분의 다발성 경화증 환자에게서 비교적 건강한 기간과 증상이 악화되는 에피소드가... 더 읽기 는 다발성 경화증의 치료와 유사합니다. 바클로펜 또는 티자니딘은 근육 연축을 완화시킬 수 있습니다.