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진행성 다초점 백질뇌병증(PML)

작성자:

John E. Greenlee

, MD, University of Utah Health

최근 전체 검토/개정 2020년 7월 13일| 최근 내용 수정일 2020년 7월 14일

진행성 다초점 백질뇌병증은 JC (존 커닝햄) 바이러스로 인하여 드물게 발생하는 뇌 감염으로,

  • 면역계가 약해진 경우 이 질환에 걸릴 가능성이 높습니다.

  • 환자는 동작이 서투르고, 말하는 데 어려움을 겪으며, 부분적으로 실명하고, 정신적 기능이 급격하게 쇠퇴합니다.

  • 보통 9개월 내에 사망합니다.

  • 두부 영상 촬영과 척추 천자가 실시됩니다.

  • 면역계를 약화시키는 질환을 치료하면 환자가 더 오래 생존하도록 도움이 될 수 있습니다.

진행성 다초점 백질뇌병증은 JC 바이러스 감염으로 인해 발생합니다. JC 바이러스는 유년기에 감염되기도 합니다. 대부분의 성인은 JC 바이러스에 감염되어 있으나 질환으로 발전하지는 않습니다.

이 바이러스는 비활성화 상태를 유지하다가 불명확한 원인(약해진 면역계 등)으로 인하여 재활성화되면서 증식을 시작합니다. 따라서, 이 질환은 여러 가지 질환(백혈병 백혈병의 개요 백혈병은 백혈구 또는 백혈구로 발달되는 세포의 암입니다. 백혈구는 골수에 있는 줄기 세포에서 발달합니다. 어떤 경우에는 이러한 발달이 잘못되어 염색체 조각이 다시 배열됩니다. 그 결과 생성된 비정상 염색체는 세포 분열의 정상적인 제어를 방해하여 영향을... 더 읽기 , 림프종 림프종에 대한 개요 림프종은 림프계와 혈액 생성 기관에 존재하는 림프구의 암입니다. 이 림프종은 림프구라고 알려진 특정 유형의 백혈구 암입니다. 이러한 세포는 감염에 대처합니다. 림프종은 B 또는 T 림프구에서 발생할 수 있습니다. T 림프구는 면역체계를 조절하고 바이러스성... 더 읽기 림프종에 대한 개요 또는 AIDS 후천성 면역결핍 증후군(AIDS) 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 감염은 점진적으로 특정 백혈구를 파괴하고 후천성 면역결핍 증후군(AIDS)을 일으킬 수 있는 바이러스성 감염입니다. HIV는 바이러스 또는 바이러스에 감염된 세포가 있는 체액(혈액, 정맥 또는 질액 등)과의 밀접한 접촉을... 더 읽기 후천성 면역결핍 증후군(AIDS) 등)이나 면역계를 억제하는 약물(면역억제제 면역 체계의 억제 이식이란 살아서 정상 기능을 하는 세포, 조직, 장기를 신체에서 제거하여 동일한 신체나 다른 신체로 옮겨 심는 것을 말합니다. 가장 일반적인 이식의 유형은 수혈입니다. 수혈을 통해 매년 수백만 명의 사람들을 치료하고 있습니다. 보다 일반적인 이식이란... 더 읽기 ) 또는 면역계를 조절하는 약물(면역조절제)로 인하여 면역계가 쇠약해진 환자에게 주로 발생합니다. 이러한 약물에는 이식 장기의 거부 반응을 막기 위해 사용되는 약물이나 암 또는 전신성 홍반루푸스 치료 전신성 홍반루푸스는 관절, 신장, 피부, 점막, 혈관벽을 침범할 수 있는 만성 자가면역 염증성 결합 조직 질환입니다. 관절, 신경계, 혈액, 피부, 신장, 위장관, 폐, 기타 조직과 기관에 문제들이 발생할 수 있습니다. 혈액 검사와 간혹 기타 검사를 실시하여 진단을 내립니다. 모든 루푸스 환자들은 히드록시클로로퀸을 필요로 하고, 계속하여... 더 읽기 치료 (루푸스)나 다발경화증 다발성 경화증(MS) 다발성 경화증에서는 뇌, 시신경 및 척수의 수초(대부분의 신경 섬유를 둘러싸고 있는 물질)와 기본 신경 섬유 다발이 손상되었거나 파괴되어 있습니다. 원인은 알려져 있지 않지만 신체 자체 조직에 대한 면역계의 공격과 연관이 있을 수 있습니다(자가면역 반응). 대부분의 다발성 경화증 환자에게서 비교적 건강한 기간과 증상이 악화되는 에피소드가... 더 읽기 과 같은 자가면역 질환 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 치료에 사용되는 약물이 있습니다. 이러한 약물에는 단클론 항체인 나탈리주맙과 리툭시맙, 그리고 암세포를 표적으로 하는 특정 항체 항체 신체의 방어선(면역 체계) 중 하나로 백혈구 세포(백혈구)가 있는데, 백혈구는 혈류를 통해 조직으로 이동하여 미생물과 다른 침입자를 찾아서 공격합니다. (면역 체계의 개요 또한 참조.) 이러한 방어체계는 두 부분으로 이루어집니다. 선천 면역 후천 면역 후천 면역(적응성 면역 또는 특이 면역 )은 출생 시에는 존재하지 않으며, 학습된 결과입니다... 더 읽기 항체 와 결합된 항암제인 브렌툭시맙 베도틴이 포함됩니다.

PML의 증상

JC 바이러스는 재활성화될 때까지 아무런 증상을 유발하지 않습니다.

진행성 다초점 백질뇌병증의 증상은 점진적으로 시작되며 일반적으로 계속해서 악화될 수 있습니다. 증상은 뇌의 감염 부위에 따라 다르게 나타납니다.

최초 증상은 서투름, 쇠약 또는 말하기 또는 사고의 어려움일 수 있습니다. 질환이 진행됨에 따라, 환자 다수가 치매에 걸리고 말을 할 수 없게 됩니다. 시력이 영향을 받을 수 있습니다. 진행성 다초점 백질뇌병증 환자는 결국 침대에서만 생활하게 됩니다. 드물게 두통 및 발작이 발생합니다(주로 AIDS 환자에서).

대개 증상이 시작된 후 1개월에서 9개월 사이에 사망하나, 일부 환자는 더 오래 생존합니다(약 2년).

진행성 다초점 백질뇌병증 환자가 면역억제제나 면역계에 영향을 미치는 다른 약물(예: 나탈리주맙)을 투여 중일 경우, 해당 약물을 중지하면 이 진정될 수도 있습니다. 그러나 많은 환자가 감염과 관련된 문제를 계속 경험합니다.

PML의 진단

  • 자기공명영상

  • 척추 천자

알 수 없는 원인으로 면역계가 쇠약해진 환자에서 증상이 점차 악화되는 것은 진행성 다초점 백질뇌병증을 시사합니다.

두부에 자기공명영상(MRI)을 실시합니다. 이를 통해 보통 진단을 시사하는 이상을 찾을 수 있습니다.

PML 치료

  • 쇠약해진 면역계가 원인인 경우, 원인 치료

환자에게 면역억제제나 면역계에 영향을 미치는 다른 약물(예: 나탈리주맙)을 투여 중일 경우, 해당 약물을 중지하면 진행성 다초점 백질뇌병증이 진정될 수도 있습니다. 그 후 혈액에서 약물을 제거하기 위해 혈장 교환 혈장 교환 성분채집술에서는 사람으로부터 혈액을 제거한 다음 물질을 제거한 후 다시 돌려줍니다. 성분채집술은 다음을 위해 사용될 수 있습니다. 질환이 있는 사람에게 수혈하기 위해 헌혈자로부터 건강한 혈액 성분을 채취함 질환이 있는 사람의 혈액에서 유해 물질이나 과도한 수의 혈액 세포를 제거함(치료적 성분채집술이라고 함) 분리될 수 있는 혈액의 여러 성분은... 더 읽기 을 사용합니다(특히 해당 약물이 다발경화증 치료에 사용되는 나탈리주맙인 경우).

항레트로바이러스 요법으로 치료를 받거나 면역억제제 투여를 중지한 환자에게 면역 재구성 염증 증후군(IRIS) 면역 재구성 염증 증후군 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 감염 치료에 사용되는 항레트로바이러스 약물은 다음을 수행하는 것을 목표로 합니다. 혈액 내 HIV RNA 양(바이러스 수)을 검출 불가능한 양으로 감소시킴 CD4 수치를 정상 수준으로 회복시킴 여러 계열의 항레트로바이러스 약물을 병합하여 HIV 감염 치료에 사용합니다. 이러한 약물은 HIV가 인체 세포에 들어가는... 더 읽기 이 발생할 수도 있습니다. 이 질환이 발생하면서 회복 중인 면역계가 JC 바이러스를 집중적으로 공격하여 증상이 일시적으로 악화될 수 있습니다. 코르티코스테로이드를 투여하면 증상이 완화될 수 있습니다.

얻기

지식 테스트

실인증
실인증은 한 가지 이상의 감각을 활용해 물체를 식별할 수 있는 능력을 상실하는 장애입니다. 실인증의 증상은 손상된 뇌 부위에 따라 다릅니다. 전화 벨 소리를 듣지만 전화를 식별할 수 없는 경우, 뇌의 어느 엽이 손상되었을 가능성이 가장 높습니까?

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