문맥 고혈압은 문맥(혈액을 장으로부터 간까지 전달해 주는 대정맥) 및 그 가지에서 발생하는 비정상적인 고혈압입니다.
서양에서 문맥 고혈압을 일으키는 가장 흔한 원인은 간경변증(간의 구조를 일그러뜨리고 간 기능을 손상시키는 반흔)입니다.
문맥 고혈압은 복부 부기(복수), 복부 불편, 혼돈, 소화관 출혈 등을 일으킬 수 있습니다.
의사는 증상 및 신체 검사 결과를 근거로 때때로, 초음파촬영, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 또는 간 생검도 함께 수행하여 진단을 합니다.
약물은 문맥의 혈압을 감소시켜 주지만 소화관에서 출혈이 발생하면 응급 치료가 필요합니다.
치료를 위해 때때로 간을 이식하거나 혈액이 간을 우회할 수 있는 통로를 만들기도 합니다(문맥전신순환 지름술).
(또한 간질환 개요 참조)
문맥은 전체 장으로부터 그리고 비장, 췌장 및 쓸개로부터 혈액을 받아서 그 혈액을 간까지 운반해 갑니다. 간에 들어간 후 문맥은 좌우 가지로 나뉜 다음 간 전체를 흐르는 아주 작은 통로로 나뉩니다. 혈액은 간을 떠나서 간 정맥을 통하여 다시 전신 순환에 들어갑니다.
간과 담낭에 대한 관찰
다음과 같은 2가지 요소가 문맥 혈관의 혈압을 상승시킬 수 있습니다.
혈관을 통하여 흐르는 혈액량 증가
간을 통하여 흐르는 혈액에 대한 저항 증가
서양에서는 문맥 고혈압을 일으키는 가장 흔한 원인은 간경변증에서 간의 광범위한 반흔에 의해 발생하는 혈류에 대한 저항 증가입니다. 간경변증은 다음과 같은 원인에 의해 가장 자주 발생합니다.
문맥 고혈압이 있으면 간을 우회하는 새로운 정맥(측부 혈관이라 함)이 생겨 납니다. 이러한 정맥은 혈액을 간으로부터 전신 순환에 들러가게 해주는 정맥과 문맥 혈관을 직접 연결시켜 줍니다. 이와 같은 우회로가 생겨나면 일반적으로는 간에 의해 신체에서 제거되는 물질(예: 독소)이 전신 순환에 들어갈 수 있습니다. 측부 혈관은 특정 장소에서 생겨납니다. 가장 중요한 장소는 식도의 하부 끝 그리고 위의 상부 끝입니다. 여기에서 혈관은 비대해지고 완전하게 꼬이고 우회합니다. 즉, 이들 혈관은 식도(식도 정맥류)나 위(위 정맥류)에서 정맥류가 됩니다. 이렇게 비대해진 혈관은 손상되기 쉬우며 출혈이 일어나는 경향이 있으며 때때로 심각한 결과 그리고 이따금 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다. 그 밖의 측부 혈관은 복벽 및 직장에서 발생할 수 있습니다.
문맥 고혈압은 비장으로부터 문맥 혈관으로의 혈액 흐름을 방해하기 때문에 문맥 고혈압 때문에 비장이 비대해질 수 있습니다. 비장이 비대해지면 백혈구 수가 감소할 수 있고(감염 위험 증가) 혈소판 수가 감소할 수 있습니다(출혈 위험 증가).
문맥 혈관의 압력이 증가하면 이로 인해 단백질이 함유된 액체(복수)가 간의 표면 및 장으로부터 누출될 수 있고 이렇게 누출된 액체가 복부 내에 축적될 수 있습니다. 이 상태를 복수라 합니다.
문맥 고혈압의 증상
문맥 고혈압 자체는 증상을 일으키지 않지만 이 고혈압으로 인한 일부 결과가 증상을 일으킵니다. 대량의 액체가 복부에 축적(복수라고 함)되면 복부가 부풀어 오르는데(팽만), 때때로 눈에 띌 만큼 그리고 때때로 복부가 엄청나게 비대해지고 팽팽해질 만큼 부풀어 오릅니다. 이러한 팽만은 불편하거나 고통스러울 수 있습니다. 비장이 비대해지면 복부의 상부 좌측 부분에서 모호한 불편감을 느낄 수 있습니다.
식도 및 위의 정맥류 정맥에서는 쉽게 그리고 때때로 대량으로 출혈이 일어납니다. 그 다음에는 피를 토하거나 분말 커피를 닮은 어두운 색 물질을 토해낼 수 있습니다. 대변은 어둡고 타르 빛깔을 띨 수 있습니다. 그보다 흔하지는 않지만 직장의 정맥류 정맥에서 출혈이 일어나기도 합니다. 그 다음에는 대변에 붉은 혈액이 포함되어 있을 수 있습니다. 이 정맥으로부터의 출혈이 사망을 초래할 수 있습니다.
측부 혈관이 복부 피부 또는 직장 주변에서 보일 수 있습니다.
일반적으로 간에서 제거되는 물질이 전신 순환에 들어가서 뇌에 도달하게 되면 이 물질이 혼동 또는 졸음(간성 뇌병증)을 일으킬 수 있습니다. 또한 문맥 고혈압이 있는 대부분의 사람은 중증의 간 기능장애가 있으므로 출혈 경향과 같은 간부전의 증상이 있을 수 있습니다.
문맥 고혈압의 진단
의사의 평가
때때로 혈액 검사와 정신 기능 평가 검사
초음파촬영과 같은 영상 검사
일반적으로 의사는 증상 및 신체 검사 동안 발견된 사항을 기반으로 문맥 고혈압을 인식할 수 있습니다. 의사는 일반적으로 복부를 검사할 때 비대해진 비장을 느낄 수 있습니다. 의사는 복부 부기를 주시함으로써 그리고 복부를 두들겼을 때(타진했을 때) 둔탁한 소리가 들리는지 들어봄으로써 복부 내 체액을 감지할 수 있습니다.
의사는 증상(예: 혼돈)을 근거로 간성 뇌병증을 의심할 수 있지만 혈액 검사 및 정신 기능 평가를 위해 고안된 검사가 필요할 수 있습니다.
초음파촬영은 문맥 및 인접 혈관 내 혈류를 검사하고 복부 내 액체를 검출하기 위해 사용할 수 있습니다. 초음파촬영, 자기공명영상(MRI), 또는 컴퓨터 단층촬영(CT)은 측부 혈관을 찾아서 검사하는 데 사용할 수 있습니다(간 및 담낭의 영상 검사 참조).
이보다는 사용 빈도가 낮지만, 도관을 목의 절개부 및 혈관을 통하여 간에 삽입하여 문맥 혈관의 압력을 측정하기도 합니다.
문맥 고혈압의 치료
출혈의 경우, 출혈을 늦추는 약물, 수혈 및/또는 내시경검사
때때로 혈류의 경로를 변경하는 수술(문맥전신순환 지름술)
때때로 간 이식
출혈 관리
식도 정맥류의 출혈은 의학적으로 긴급 상황입니다. 바소프레신 또는 옥트레오티드 등과 같은 약물을 정맥내 투여하여 출혈이 일어나고 있는 정맥을 수축시켜서 출혈 속도를 늦출 수 있습니다. 손실된 혈액을 대신할 수 있도록 혈액 수혈을 제공합니다. 의사는 일반적으로 구강을 통하여 식도에 삽입한 연성 투시관(내시경)을 이용하여 출혈이 정맥류로부터 시작되었다는 것을 확정합니다. 내시경을 통해 의사들이 고무 밴드를 사용하여 정맥을 묶을 수 있습니다.
식도 정맥류로부터의 출혈 위험을 감소시키기 위하여 의사는 문맥의 압력 감소를 위한 시도를 할 수 있습니다. 하나의 방법은 티몰롤, 프로프라놀롤, 나돌롤 또는 카르베딜롤 등과 같은 베타-차단제를 투여하는 것입니다.
출혈이 재발할 수 있으므로, 의사들이 정맥류로부터의 출혈을 경험한 사람을 정기적으로 모니터링합니다.
문맥전신순환 지름술
출혈이 계속되거나 반복적으로 재발되는 경우 문맥전신순환 지름술이라고 불리는 절차를 수행함으로써 전신을 순환하는 정맥에 문맥 또는 그 가지의 하나를 연결할 수 있습니다. 이 절차는 일반적으로는 간으로 가는 혈액의 경로를 다시 정해서 간을 우회하게 하는 것입니다. 이렇게 우회(션트라고 부름)하게 하면, 압력이 일반 순환보다 훨씬 낮아지기 때문에 문맥의 압력이 낮아집니다.
다양한 종류의 문맥전신순환 지름술 절차가 있습니다. 목정맥경유 간속 문맥전신순환 지름술(TIPS)이라는 한 종류의 절차에서는 의사들이 유도용 X-레이를 이용하여 바늘이 부착된 도관을 목의 정맥에 삽입하여 간의 정맥에 도달하게 합니다. 도관은 문맥(또는 그 가지 중 하나)을 간 정맥 중 하나에 직접 연결시키는 통로(션트)를 만드는 데 사용됩니다. 이보다는 덜 사용되지만 수술을 통하여 문맥전신순환 션트를 만듭니다.
션트 절차는 일반적으로 출혈을 중단시키는 데 성공적이나, 특정 위험, 특히 간성 뇌병증을 일으킬 위험이 있습니다. 션트가 막힐 수 있으므로, 이 절차를 반복해야 할 수 있습니다.
간 이식
일부 사람은 간 이식이 필요합니다.