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リンパ脈管筋腫症

執筆者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

レビュー/改訂 2021年 6月
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リンパ脈管筋腫症(LAM)は、肺全体に平滑筋細胞がゆっくり増殖していく、まれな病気です。

リンパ脈管筋腫症(LAM)はまれです。女性にしか起こらず、通常20~40歳の女性に発生します。原因は不明です。

患者には通常、息切れがみられます。ときに、せき、胸痛、喀血(せきとともに血が出る)がみられることもあります。妊娠中に症状が悪化することがあります。この病気の最初の徴候として、明らかな理由なく肺が虚脱すること(気胸 気胸 気胸とは、2層の胸膜(肺の外側と胸壁の内側を覆っている薄くて透明な膜)の間に空気が入り込むことによって、肺が部分的または完全につぶれてしまう病気です。 症状には、呼吸困難や胸痛などがあります。 診断は胸部X線検査によって下されます。 治療は通常、ドレーンやときに合成樹脂製のカテーテルを胸部に挿入して空気を抜くことです。 ( 胸膜疾患の概要も参照のこと。) さらに読む 気胸 )がときにあります。肺を覆っている袋(胸膜)に液体がたまることもあります。

リンパ脈管筋腫症の診断

  • 胸部CT検査

  • 血液検査

リンパ脈管筋腫症の診断には通常、胸部X線検査とCT検査が必要です。

血管内皮増殖因子D(VEGF-D)の値を測定する血液検査がしばしば行われます。通常、LAMの女性ではVEGF-D値が上昇します。

画像検査および血液検査で診断がつかない場合、医師は、肺の組織片を採取して顕微鏡で調べる検査(肺生検)を行うことがあります。

リンパ脈管筋腫症の治療

さらなる情報

役立つ可能性がある英語の資料を以下に示します。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。

  • LAM財団(LAM Foundation):研究成果や支援プログラムなどを含む、リンパ脈管筋腫症に関する一般的な情報を提供しています。

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