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拡張型心筋症

執筆者:

Thomas D. Stamos

, MD, University of Illinois at Chicago

最終査読/改訂年月 2017年 8月
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本ページのリソース
  • 拡張型心筋症の一般的な原因として、ウイルス感染と一部の内分泌疾患があります。

  • 最初の自覚症状は、多くの場合、息切れと疲労です。

  • 拡張型心筋症の診断では、心電図検査、心エコー検査、MRI検査、血液検査を行います。

  • 治療は心筋症の原因に対するものとなり、通常は薬を使用します。

心筋症という用語は、ある病気が心筋に直接影響を及ぼしている場合に使用されます。冠動脈疾患や心臓弁膜症といったその他の心臓病や高血圧でも、最終的に心室の拡大と心不全が起きることがあります。しかし、このような病気によって引き起こされる心筋の異常は心筋症とはみなされません。

拡張型心筋症は年齢を問わず発生しますが、20~50歳の人で多くみられます。拡張型心筋症を発症する人の約10%は65歳以上です。この病気は、男性では女性の約3倍、また黒人では白人の約3倍多くみられます。毎年、10万人当たり5~8人が拡張型心筋症を発症しています。

原因

拡張型心筋症の最も一般的な原因は以下のものです。

  • ウイルス感染症

  • 遺伝性疾患(20~35%の症例では遺伝的な要因が関与している)

一部のウイルス感染症は、心筋の急性炎症(心筋炎)を引き起こす可能性があります。このような心筋症はウイルス性心筋症と呼ばれます。北米では、コクサッキーB群ウイルス感染症がウイルス性心筋症を引き起こす最も一般的な原因となっています。HIV感染症 ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症 ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症とは、ある種の白血球を次第に破壊し、後天性免疫不全症候群(エイズ)を引き起こすことのあるウイルス感染症です。 HIVは、ウイルスやウイルスに感染した細胞を含む体液(血液、精液、腟分泌液)と濃厚に接触することで感染します。 HIVはある種の白血球を破壊し、感染症やがんに対する体の防御機能を低下させます。... さらに読む ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症 も心筋症を引き起こす可能性があります。他の地域では、別のウイルスによる感染症がより一般的な原因となっています。ときには、シャーガス病 シャーガス病 シャーガス病は、クルーズトリパノソーマ Trypanosoma cruziという原虫による感染症で、サシガメ(アサシンバグ;サシガメ類の昆虫)に刺咬されることで感染します。 原虫は刺された傷や眼の周囲の組織から体内に侵入します。 侵入部位(刺された傷または眼)の周りが腫れたり、発熱がみられたりすることがあります。 その後、無症状の期間が長く続いた後に、何年も経過してから重篤な合併症、特に心臓や消化器の障害が発生することがあります。... さらに読む シャーガス病 などの細菌感染症から拡張型心筋症が発生することもあります。

ウイルスまたは細菌が心筋に感染すると、心筋の収縮力が弱まります。その結果として、心臓が力強く拍動できなくなります。壊死した心筋は線維化(瘢痕化)した組織に置き換わります。そして心筋が伸びて心腔が拡大してしまい、ポンプ機能が低下します。そうなると心不全 心不全 心不全とは、心臓が体の需要を満たせなくなった状態のことで、血流量の減少や静脈または肺での血液の滞留(うっ血)、心臓の機能をさらに弱めたり心臓を硬化させたりする他の変化などを引き起こします。 心不全は心臓の収縮や弛緩が不十分になることで発生しますが、これらの変化は一般的に、心筋が弱ったり硬くなったりすることが原因で起こります。... さらに読む 心不全 に至ります。

拡張型心筋症のその他の原因としては、以下のものがあります。

原因が特定できないものは、特発性拡張型心筋症と呼ばれます。

症状

感染が原因の心筋症では、急な発熱やインフルエンザ様の症状が最初の症状となることがあります。

合併症

心不全 心不全 心不全とは、心臓が体の需要を満たせなくなった状態のことで、血流量の減少や静脈または肺での血液の滞留(うっ血)、心臓の機能をさらに弱めたり心臓を硬化させたりする他の変化などを引き起こします。 心不全は心臓の収縮や弛緩が不十分になることで発生しますが、これらの変化は一般的に、心筋が弱ったり硬くなったりすることが原因で起こります。... さらに読む 心不全 は、拡張型心筋症の原因が何であれ、心臓の損傷が重度であれば発生する可能性があります。心不全になると、体液が脚や腹部にとどまり(むくみの原因となります)、肺も体液で満たされます(運動したり横になったりしたときの息切れの原因となります)。心不全が重症化すると、血圧が低下することがあります。

心臓弁の異常 心臓弁膜症の概要 心臓弁は、4つの心腔(心臓の上部にある比較的小さな丸い空洞である左右の心房と、心臓の下部にある比較的大きな円錐形の空洞である左右の心室)を通過する血液の流れを制御しています。それぞれの心室には、その入口側と出口側に、一方向に開く弁が1つずつあります。それぞれの弁は複数の薄い組織(弁尖)で構成され、一方向だけに開閉できるようになっています。... さらに読む 心臓弁膜症の概要 が現れることもあります。心臓が拡大するため、心臓弁が正常に閉じなくなり、多くの場合、血液が血管や次の心腔に流れ込まずに前の心腔に逆流 心臓弁膜症の概要 心臓弁は、4つの心腔(心臓の上部にある比較的小さな丸い空洞である左右の心房と、心臓の下部にある比較的大きな円錐形の空洞である左右の心室)を通過する血液の流れを制御しています。それぞれの心室には、その入口側と出口側に、一方向に開く弁が1つずつあります。それぞれの弁は複数の薄い組織(弁尖)で構成され、一方向だけに開閉できるようになっています。... さらに読む 心臓弁膜症の概要 するようになります。こうした異常が最も起きやすい心臓弁は、左心房(心房は上の心腔)から左心室(心室は下の心腔)に向かって開く僧帽弁と、右心房から右心室内に向かって開く三尖弁です。逆流により心雑音が生じ、聴診器を使って聞くことができます。

血栓が心腔の壁に形成されることがありますが、これは血液が拡大した心臓にうっ滞するためであり、心室の拡大がひどく、収縮が不十分な場合に特によくみられます。血栓は砕けて小さな欠片になり、心臓から別の部位の血管に移動して閉塞を引き起こし(この現象を塞栓といいます)、その血管から血液供給を受けていた臓器に損傷を与えます。脳に血液を供給している血管が詰まれば、脳卒中 脳卒中の概要 脳卒中は、脳に向かう動脈が詰まったり破裂したりして、血流の途絶により脳組織の一部が壊死し(脳梗塞)、突然症状が現れる病気です。 脳卒中のほとんどは虚血性(通常は動脈の閉塞によるもの)ですが、出血性(動脈の破裂によるもの)もあります。 一過性脳虚血発作は虚血性脳卒中と似ていますが、虚血性脳卒中と異なり、恒久的な脳損傷が起こらず、症状は1時間... さらに読む が起こります。

診断

  • 心エコー検査や心臓MRI検査などの画像検査

  • ときに心筋の生検

  • ときに原因または合併症を調べる検査

拡張型心筋症の診断は、みられる症状、身体診察の結果、そして追加検査の結果に基づいて下されます。医師は心臓発作の既往、慢性の高血圧、心臓弁の損傷など、心臓の拡張をもたらす他の原因がないか調べます。

医師が原因として感染を疑っている場合には、拡張型心筋症を引き起こす一般的なウイルスに対する血液検査が行われます。

心電図検査では、心臓の電気的活動の異常が見つかることがあります。しかし、それらの異常だけでは診断を確定することはできません。

心臓の画像検査

生検

診断に疑問が残る場合は、心臓のポンプ機能について詳しい情報が得られる心臓カテーテル検査 心臓カテーテル検査 心臓カテーテル検査と冠動脈造影検査は、手術を行わずに心臓とそこに血液を供給する血管(冠動脈)を調べる方法で、やや侵襲的な検査です。通常、これらの検査は、非侵襲的な検査では十分な情報が得られない場合や、非侵襲的な検査では心臓や血管の問題が示唆されない場合、患者の症状から心臓や冠動脈の問題が強く疑われる場合に行われます。これらの検査の利点の1つとしては、検査中に冠動脈疾患など様々な病気の治療も行えることがあります。... さらに読む 心臓カテーテル検査 を行いますが、この検査はカテーテルを腕や脚の血管から心臓の内部に挿入するため、体に大きな負担を与えます。心臓カテーテル検査の際には、医師が生検(顕微鏡下で観察するために組織を採取する検査)で組織のサンプルを採取したり、心臓内の血圧を測定したり、冠動脈疾患を除外したりすることもできます。

予後(経過の見通し)

拡張型心筋症の予後(経過の見通し)は、多くの要因に従って大きく変化します。一般に、心臓の拡張が大きいほど、また心機能が衰えているほど、予後は悪くなります。不整脈がある場合も予後は悪くなります。全体的にみると、男性では生存期間が女性の半分で、黒人の生存期間は白人の半分になります。

死亡の約40~50%は突然死で、おそらくは不整脈か重要な領域の血流を遮断する塞栓によるものと考えられます。その他の要因としては、心筋症の原因と重症度、年齢と医学的な助言に従える能力、特別な治療へのアクセス、患者の服薬コンプライアンス不良、塩分摂取量、外来受診などが挙げられます。しかし、近年では最新の治療、特に植込み型除細動器、心臓再同期療法、その他の治療法の導入により、全体的な予後は向上しています。

治療

  • 薬剤

  • ときに、除細動器やペースメーカーなどの医療機器を用いる治療

可能であれば、拡張型心筋症の原因になっている病気を治療します。例えば、拡張型心筋症の原因となった結合組織疾患を治療するために、コルチコステロイドなどの免疫抑制薬が使用されることがあります。

一般的な治療方針は、ストレスを回避し、塩分摂取量を制限し、休息をとることですが、これらは心臓への負担を軽減するのに役立ち、特に急性または重度の心筋症の場合に重要です。

拡張型心筋症の治療薬

利尿薬(尿量を増やす薬)は、肺にたまった余分な体液を減らし、体液貯留によるむくみを軽減しますが、余命を延ばす効果はありません。

ジゴキシンを使用すると、心不全による入院が減る可能性がありますが、余命が伸びることはありません。

不整脈の治療として抗不整脈薬を投与することがあります。ほとんどの抗不整脈薬は、最初は少ない用量で処方されます。用量が多すぎると、不整脈が悪化したり心臓のポンプ機能が低下したりする可能性があるため、抗不整脈薬の用量は少しずつ増やしていきます。

ワルファリンやアスピリンなどの血栓を予防する薬が使用されることもあり、心室の拡張がひどく、収縮が不十分になっている場合に特によく使用されます。

医療機器を用いる治療

心臓移植

拡張型心筋症における心不全は進行性で、最終的に死に至る可能性があります。このように予後が悪いため、拡張型心筋症は心臓移植 心臓移植 心臓移植は、以下のいずれかの疾患があり、薬や移植以外の手術では有効な治療効果が得られない場合に限って行います。 重い心不全 冠動脈疾患 不整脈 その他の重度の心疾患 さらに読む や機器による心機能の補助を行う理由として最多のものになっています。心臓移植が成功すればこの病気は治癒しますが、移植自体にも合併症や制限があります。

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