いずれの心臓弁も狭窄または閉鎖不全（逆流とも表現される）を起こす可能性があり，その場合，症状出現のかなり前から血行動態に変化が生じる。弁の狭窄または閉鎖不全は，個々の弁で独立して起こる場合が最も多いが，複数の弁膜症が併存する場合もあれば，1つの弁に狭窄と閉鎖不全が併発する場合もある。
心臓弁膜症としては以下のものがある：
大動脈弁逆流症：大動脈弁の閉鎖不全により，拡張期に大動脈から左室に向かって逆流が生じる病態
大動脈弁狭窄症：大動脈弁が狭小化することによって，収縮期の左室から上行大動脈に向かう血流が妨げられる病態
僧帽弁逆流症：僧帽弁の閉鎖不全により，心室収縮期に左室から左房に向かう血流が生じる病態
僧帽弁狭窄症：僧帽弁口が狭小化することによって，左房から左室に向かう血流が妨げられる病態
僧帽弁逸脱症：僧帽弁尖が収縮期に左房側へ落ち込むようになる病態
肺動脈弁逆流症：肺動脈弁の閉鎖不全により，拡張期に肺動脈から右室に向かう血流が生じる病態
肺動脈弁狭窄症：肺動脈流出路が狭小化することによって，収縮期の右室から肺動脈に向かう血流が妨げられる病態
三尖弁逆流症：三尖弁の閉鎖不全により，収縮期に右室から右房に向かう血流が生じる病態
三尖弁狭窄症：三尖弁口が狭小化することによって，右房から右室に向かう血流が妨げられる病態
歴史的に，視診，触診，聴診によって弁膜症を診断することは，意欲的な臨床医にとっても難しい課題であった(1)。今日では，身体診察を心臓超音波検査で補完することで，診断は比較的容易になっている。標準の2次元心エコー検査では，解剖学的構造を観察できる。ドプラ心エコー検査では，圧較差と血流を評価できる。評価には心電図検査（心拍リズムおよび心腔の変化を検出する）と胸部X線（心腔の変化，肺うっ血，その他の肺の病態を検出する）も用いられる。
総論の参考文献
1.Ma I and Tierney LM: Name that murmur―Eponyms for the astute auscultician.N Engl J Med 363:2164–2168, 2010.
心臓弁膜症の治療
弁形成術または弁置換術
弁膜病変の管理は，一般的には定期的な経過観察のみでよく，積極的な治療は何年にもわたり必要とならない。一般に，生活習慣の改善と薬剤投与のどちらも弁膜病変の自然経過に変化をもたらさない。介入は通常，中等度または重度の弁膜病変によって症状または心機能障害が生じている場合にのみ適応となる。症状の発現が緩徐であるために患者が症状を認識していない可能性もあり，現在では多くの臨床医が運動負荷試験を患者のモニタリングに用いている。
介入の方法としては，弁形成（弁修復）と弁置換があり，いずれも経皮的または外科的に施行することが可能である。弁膜症は現在，経皮的弁置換術の考案に向けて精力的な研究対象となっている。さらに，心臓弁に対する様々な介入について複数のランダム化比較試験が進行中である。患者にとっては，結果として治療の選択肢が増加し，その選択についても質の高いエビデンスが増えてきている。臨床医にとっては，状況が複雑化したことで現在では，個々の患者にとって最善の介入を決定する一助とするために，外科医，心臓専門医，その他の専門医で編成された集学的な弁膜症診療チームで対応することが必要になってきている。
冠動脈バイパス手術が施行される場合，中等度または重度の弁膜病変があれば，たとえ症状が認められなくとも，通常は（同じ手術の中で）外科的に治療される。
心内膜炎の既往がある場合と人工弁置換患者では，心内膜炎の予防が適応となる。
人工心臓弁の選択
人工心臓弁には以下の2種類がある：
生体弁（ブタまたはウシ）
機械弁
どちらの種類も生存率および人工弁血栓症の発生率は同程度である。機械弁は出血性合併症の発生率が高く，生体弁は再手術が必要になる可能性が高い。どちらの種類の人工弁も，移植後30日および1年時点と，その後1～3年毎に心エコー検査で評価する。
機械弁は通常，妊娠を考えておらず，以下の基準のうち少なくとも1つを満たす患者に使用される(1)：
すでにビタミンK拮抗薬（例，心房細動に対して）を服用しており，アドヒアランスが良好である
55歳未満（大動脈弁の場合）
70歳未満（僧帽弁の場合）
その他の患者には，典型的には生体弁が推奨される。これらの推奨は，特に患者が出血性合併症と再手術の必要性をどのように認識しているかに応じて患者の希望に反する可能性があるため，いずれも指針の1つに過ぎない。
人工弁置換患者に対する抗凝固療法
血栓塞栓症を予防するために抗凝固療法が必要である。治療期間および使用薬剤は，以下のように人工弁の種類に依存する：
機械弁：ビタミンK拮抗薬（VKA）による生涯にわたる抗凝固療法
生体弁：VKAによる3～6カ月の抗凝固療法
経カテーテル大動脈弁：VKAまたは抗血小板薬2剤併用療法のいずれかによる3～6カ月の抗凝固療法に続いて抗血小板薬単剤療法を生涯継続する
直接作用型経口抗凝固薬（DOAC）は，このような患者には無効であるため，使用してはならない。
目標INRは，最新の人工二葉弁のほとんどで2.5とされているが，以下のいずれかに該当する場合は3.0となる：
僧帽弁位または三尖弁位
血栓塞栓症の既往
心房細動
左室駆出率35％未満
INR（国際標準化比）の自己モニタリングまたは抗凝固療法の専門施設でのフォローアップが可能な患者は，INRの変動が少なく，有害事象も少ない。
INRが十分な水準にあるにもかかわらず血栓塞栓症を起こす患者には，低用量アスピリン（75～100mg，経口，1日1回）の追加を考慮する。
VKAによる治療を中断した場合は，未分画または低分子ヘパリンによるブリッジの適応となるが，二葉（機械）弁による大動脈弁置換術を受け，かつ血栓症の他の危険因子（血栓塞栓症の既往，心房細動，LVEF 35％未満，複数の機械弁）がない患者は例外である(1)。
パール＆ピットフォール
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弁置換を必要とし，挙児希望のある妊娠可能年齢の女性は，機械弁を使用した場合のワルファリンによる催奇形性のリスクと生体弁を使用した場合の弁の加速的劣化のリスクとを比較衡量しなければならない。催奇形性のリスクは，妊娠の最初の12週間と最後の2週間にワルファリンの代わりにヘパリンを使用することで低減できるが，管理が難しいため，手術の前に入念な話合いが必要である。
VKAを服用している人工弁置換患者に冠動脈ステントを留置する場合は，低用量アスピリン，クロピドグレル75mg，経口，1日1回，およびVKAによる3剤併用療法の適応となる。アスピリンは開始後1カ月で中止し，クロピドグレルは1年間継続する。出血リスクが高い患者では，最初の1カ月間の3剤併用療法を省略してもよい。
人工弁のフォローアップは，術後早期に経胸壁心エコー検査（TTE）のベースラインを得るとともに，患者の人工弁の種類およびサイズに応じた心エコーパラメータの正常値（例，弁前後の圧較差）を参照することで容易になる。
生体弁上への血栓形成が血行動態を悪化させるという問題への認識が高まってきている。これは診断するのが困難で，TTEに加えてCTおよび経食道心エコー検査（TEE）が必要になる場合が多い。閉塞であれば通常はビタミンK拮抗薬で緩和されるため，血栓形成を弁狭窄の他の原因と鑑別することが重要である。
治療に関する参考文献
1.Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al: 2017 AHA/ACC focused update of the 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines.Circulation 135(25):e1159–e1195, 2017.doi: 10.1161/CIR.0000000000000503
