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門脈圧亢進症

執筆者:

Danielle Tholey

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

レビュー/改訂 2021年 1月
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門脈圧亢進症とは,門脈内の圧力が上昇した状態である。原因として最も頻度が高いものは,肝硬変(先進国),住血吸虫症(流行地域),および肝血管異常である。続発症として,食道静脈瘤や門脈大循環性脳症などが生じる。診断は臨床基準に基づいて行い,しばしば画像検査や内視鏡検査を併用する。治療としては,内視鏡検査,薬剤,またはその両方による消化管出血の予防のほか,ときに門脈下大静脈吻合術または肝移植を行う。

門脈は,上腸間膜静脈と脾静脈が合流して形成され,腹部の消化管,脾臓,および膵臓からの血液を肝臓に送り込む。網内系細胞で覆われた血行路(類洞)において,終末門脈枝からの血液は肝動脈からの血液と合流する。類洞を出た血液は,肝静脈を通って下大静脈に流入する。

正常な門脈圧は5~10mmHg(7~14cmH2O)で,下大静脈圧を4~5mmHg上回っている(門脈圧較差)。値がこれより高くなった場合が門脈圧亢進症と定義される。

門脈圧亢進症の病因

門脈圧亢進症は,主として門脈内の血流に対する抵抗が増大することによって生じる。この抵抗の原因として一般的な病態は, 肝臓内に生じた疾患 病態生理 肝臓は代謝的に複雑な臓器である。肝細胞(肝実質細胞)は以下の肝代謝機能を担っている: ビリルビン代謝の一段階としての胆汁の産生および排泄( ビリルビン代謝の概要を参照) 炭水化物のホメオスタシスの調節 脂質合成と血漿リポタンパク質の分泌 コレステロール代謝の調節 さらに読む であり,まれな原因としては,脾静脈または門脈の閉塞や肝静脈の流出障害などがある(門脈圧亢進症の最も一般的な原因 門脈圧亢進症の最も一般的な原因 門脈圧亢進症の最も一般的な原因 の表を参照)。流量の増加は原因としてまれであるが,大きな脾腫を引き起こす血液疾患や肝硬変がある状態では,しばしば門脈圧の亢進につながる。

門脈圧亢進症の病態生理

肝硬変 肝硬変 肝硬変は,正常な肝構築が広範に失われた 肝線維化の後期の病像である。肝硬変は,密な線維化組織に囲まれた再生結節を特徴とする。症状は何年も現れないことがあり,しばしば非特異的である(例,食欲不振,疲労,体重減少)。後期の臨床像には, 門脈圧亢進症, 腹水,代償不全に至った場合の 肝不全などがある。診断にはしばしば肝生検が必要となる。肝硬変は通常,不可逆的と考えられている。治療は支持療法である。... さらに読む の状態では,組織の線維化と再生により,類洞および終末門脈枝の抵抗が増大する。しかしながら,その他の可逆的な要因が関与する場合もあり,具体的には類洞内皮細胞の収縮,血管作動性物質の産生(例,エンドセリン,一酸化窒素),細動脈の抵抗を誘導する様々な全身性の因子,場合によっては肝細胞腫大などがある。

門脈圧亢進症 門脈圧亢進症 門脈圧亢進症とは,門脈内の圧力が上昇した状態である。原因として最も頻度が高いものは,肝硬変(先進国),住血吸虫症(流行地域),および肝血管異常である。続発症として,食道静脈瘤や門脈大循環性脳症などが生じる。診断は臨床基準に基づいて行い,しばしば画像検査や内視鏡検査を併用する。治療としては,内視鏡検査,薬剤,またはその両方による消化管出血の予防のほか,ときに門脈下大静脈吻合術または肝移植を行う。... さらに読む が長期に及ぶと,門脈大循環側副血行路が形成される。門脈大循環側副血行路は門脈圧をわずかに低下させるが,合併症を引き起こすことがある。下部食道やときに胃底部に生じる蛇行するように怒張した粘膜下血管(静脈瘤)が破裂すると,突如として極めて重篤な 消化管出血 静脈瘤 静脈瘤は,門脈圧亢進症に起因する下部食道または近位胃の静脈拡張で,門脈圧亢進症の原因は典型的には肝硬変である。大出血することがあるが,他には何も症状を引き起こさない。診断は上部消化管内視鏡検査による。治療は主に内視鏡的結紮術およびオクトレオチド静脈内投与による。ときに経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術を行う必要がある。 ( 消化管出血の概要も参照のこと。) 門脈圧亢進症は,いくつかの病態によってもたらされるが,主な原因は... さらに読む 静脈瘤 が発生する。門脈圧較差が12mmHgを超えない限り,出血はまれである。胃粘膜血管のうっ血(門脈圧亢進性胃症)は,静脈瘤とは無関係に,急性または慢性出血につながる可能性がある。腹壁上に腹壁側副血行路を視認できることが多く,臍から放射状に伸びる静脈(メズサの頭)は非常にまれであるが,これは臍静脈と臍周囲静脈に大量の血流が生じていることを意味する。直腸周辺の側副血行路は直腸静脈瘤の形成につながり,出血を招くことがある。

門脈大循環側副血行路が生じると,血流が肝臓を迂回するようになる。そのため,門脈血流が増加すると,肝臓に到達する血流が減少する(肝予備能の低下)。さらに,腸管の毒性物質が体循環に直接流入することで, 門脈大循環性脳症 門脈大循環性脳症 門脈大循環性脳症は,肝疾患患者に発生することがある精神神経症状の症候群である。ほとんどの場合,門脈大循環シャントが形成された患者において,腸管内タンパク質の増加または急性の代謝ストレス(例,消化管出血,感染,電解質異常)の結果として発生する。主に精神神経症状がみられる(例,錯乱,羽ばたき振戦,昏睡)。診断は臨床所見に基づく。治療法は通常,原因となっている急性の病態の是正,ラクツロースの経口投与,ならびにリファキシミンなど非吸収性抗菌薬の... さらに読む が引き起こされる。門脈圧亢進症により内臓で静脈うっ滞が生じると,スターリング力の変化により腹水の増大につながる。脾静脈圧が上昇する結果として, 脾腫と脾機能亢進症 脾腫 脾腫とは,脾臓が異常に腫大した状態である。 ( 脾臓の概要も参照のこと。) 脾腫はほぼ常に,他の疾患による二次的なものである。脾腫の原因は無数にあるため,可能な分類法も多くある( 脾腫の一般的な原因の表を参照)。温帯気候で最も一般的な原因は,以下のものである: 骨髄増殖性腫瘍 リンパ増殖性疾患 さらに読む がしばしば発生する。 血小板減少 血小板疾患の概要 血小板は,凝固系で機能する細胞片である。トロンボポエチンは,その細胞質から血小板を産生・分離する巨核球を産生するよう骨髄を刺激することによって,循環血小板の数をコントロールすることに役立っている。トロンボポエチンは,肝臓において一定のペースで産生され,その循環血中濃度は,循環血小板が除去される程度のほか,おそらく骨髄の巨核球によって規定さ... さらに読む 血小板疾患の概要 白血球減少 リンパ球減少症 リンパ球減少症は,総リンパ球数が成人で1000/μL(1 × 109/L)未満または2歳未満の小児で3000/μL(3 × 109/L)未満となった状態である。続発症として,日和見感染症,悪性疾患および自己免疫疾患のリスク増加などがある。血算でリンパ球減少症が認められた場合は,続いて免疫不全症の有無を調べる検査およびリンパ球亜群の解析を行うべきである。治療は基礎疾患に対して行う。... さらに読む ,および頻度は低いが 溶血性貧血 溶血性貧血の概要 赤血球は正常な寿命(約120日)が尽きると,循環血液から取り除かれる。溶血は,赤血球が未熟な段階で破壊され,それにより赤血球寿命が短くなる(120日未満)ことと定義される。骨髄での赤血球産生が赤血球寿命の短縮を代償できなくなると貧血が生じるが,この状態を非代償性溶血性貧血と呼ぶ。骨髄により代償できている場合,その状態を代償性溶血性貧血と呼... さらに読む 溶血性貧血の概要 が生じることもある。

門脈圧亢進症は,しばしば循環動態の亢進を伴う。機序は複雑であるが,交感神経緊張の変化,一酸化窒素やその他の内因性血管拡張物質の産生,液性因子(例,グルカゴン)の活性亢進などが関与するようである。

門脈圧亢進症の症状と徴候

門脈圧亢進症自体は無症状であり,症状や徴候はその合併症に起因する。最も危険なものは 急性静脈瘤出血 静脈瘤 静脈瘤は,門脈圧亢進症に起因する下部食道または近位胃の静脈拡張で,門脈圧亢進症の原因は典型的には肝硬変である。大出血することがあるが,他には何も症状を引き起こさない。診断は上部消化管内視鏡検査による。治療は主に内視鏡的結紮術およびオクトレオチド静脈内投与による。ときに経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術を行う必要がある。 ( 消化管出血の概要も参照のこと。) 門脈圧亢進症は,いくつかの病態によってもたらされるが,主な原因は... さらに読む 静脈瘤 である。典型的には,疼痛を伴わない上部消化管出血が突然みられ,しばしば大出血となる。門脈圧亢進性胃症による出血は,亜急性または慢性である場合が多い。 腹水 腹水 腹水とは,腹腔内に液体が貯留した状態のことである。最も一般的な原因は門脈圧亢進症である。症状は通常,腹部膨隆により生じる。診断は身体診察のほか,しばしば超音波検査またはCTに基づく。治療法としては,食塩制限,利尿薬,腹腔穿刺などがある。腹水に感染が起こることもあり( 特発性細菌性腹膜炎),しばしば疼痛と発熱を伴う。感染の診断には腹水の分析および培養が必要である。感染は抗菌薬で治療する。... さらに読む 脾腫 脾腫 脾腫とは,脾臓が異常に腫大した状態である。 ( 脾臓の概要も参照のこと。) 脾腫はほぼ常に,他の疾患による二次的なものである。脾腫の原因は無数にあるため,可能な分類法も多くある( 脾腫の一般的な原因の表を参照)。温帯気候で最も一般的な原因は,以下のものである: 骨髄増殖性腫瘍 リンパ増殖性疾患 さらに読む ,または 門脈大循環性脳症 門脈大循環性脳症 門脈大循環性脳症は,肝疾患患者に発生することがある精神神経症状の症候群である。ほとんどの場合,門脈大循環シャントが形成された患者において,腸管内タンパク質の増加または急性の代謝ストレス(例,消化管出血,感染,電解質異常)の結果として発生する。主に精神神経症状がみられる(例,錯乱,羽ばたき振戦,昏睡)。診断は臨床所見に基づく。治療法は通常,原因となっている急性の病態の是正,ラクツロースの経口投与,ならびにリファキシミンなど非吸収性抗菌薬の... さらに読む がみられることもある。

門脈圧亢進症の診断

  • 通常は臨床的評価

慢性肝疾患の患者で側副循環,脾腫, 腹水 腹水 腹水とは,腹腔内に液体が貯留した状態のことである。最も一般的な原因は門脈圧亢進症である。症状は通常,腹部膨隆により生じる。診断は身体診察のほか,しばしば超音波検査またはCTに基づく。治療法としては,食塩制限,利尿薬,腹腔穿刺などがある。腹水に感染が起こることもあり( 特発性細菌性腹膜炎),しばしば疼痛と発熱を伴う。感染の診断には腹水の分析および培養が必要である。感染は抗菌薬で治療する。... さらに読む ,または 門脈大循環性脳症 門脈大循環性脳症 門脈大循環性脳症は,肝疾患患者に発生することがある精神神経症状の症候群である。ほとんどの場合,門脈大循環シャントが形成された患者において,腸管内タンパク質の増加または急性の代謝ストレス(例,消化管出血,感染,電解質異常)の結果として発生する。主に精神神経症状がみられる(例,錯乱,羽ばたき振戦,昏睡)。診断は臨床所見に基づく。治療法は通常,原因となっている急性の病態の是正,ラクツロースの経口投与,ならびにリファキシミンなど非吸収性抗菌薬の... さらに読む がみられる場合は,門脈圧亢進症があるとみなす。確証を得るには,頸静脈から挿入したカテーテルで肝静脈圧較差(概ね門脈圧を反映する)を測定する必要があるが,この手技は侵襲的であり,通常は行われない。肝硬変が疑われる場合は,画像検査が有用となりうる。超音波検査またはCTでは,しばしば腹部に拡張した腹腔内側副血行路が認められ,ドプラ超音波検査では門脈の開存性と血流を確認することができる。

食道胃静脈瘤および門脈圧亢進性胃症の診断には内視鏡検査が最適であり,さらに食道胃静脈瘤からの出血の前兆を同定できる場合もある(例,静脈瘤上にみられる赤い点)。

門脈圧亢進症の予後

急性静脈瘤出血での死亡率は50%を超える。予後は,肝予備能と出血の程度から予測できる。生存者では,1~2年以内の出血リスクが50~75%である。内視鏡治療または薬物療法を継続することで出血リスクは下がるものの,長期的な死亡率はわずかに下げるのみである。急性出血の治療については, 消化管出血の概要 消化管出血の概要 消化管出血は,口腔から肛門までのいずれの部位でも発生する可能性があり,顕性の場合と不顕性の場合がある。臨床像は出血部位および出血速度によって異なる。( 静脈瘤および 消化管の血管性病変も参照のこと。) 吐血は,鮮紅色の血液を吐出する症状であり,上部消化管出血を示唆し,その出血源は通常,... さらに読む および 静脈瘤:治療 治療 静脈瘤は,門脈圧亢進症に起因する下部食道または近位胃の静脈拡張で,門脈圧亢進症の原因は典型的には肝硬変である。大出血することがあるが,他には何も症状を引き起こさない。診断は上部消化管内視鏡検査による。治療は主に内視鏡的結紮術およびオクトレオチド静脈内投与による。ときに経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術を行う必要がある。 ( 消化管出血の概要も参照のこと。) 門脈圧亢進症は,いくつかの病態によってもたらされるが,主な原因は... さらに読む 治療 を参照のこと。

門脈圧亢進症の治療

  • 内視鏡による継続的な治療およびサーベイランス

  • 非選択的β遮断薬を単独または一硝酸イソソルビドと併用

  • ときに門脈短絡術

可能であれば,基礎疾患を治療する。

出血を起こした食道胃静脈瘤患者では,内視鏡治療と薬物治療を併用することで,いずれかの治療を単独で行う場合と比較して,死亡率が低下し,再出血のリスクが低減する。残存する静脈瘤を消失させるために複数回の内視鏡的結紮術を施行し,その後は静脈瘤再発の同定および治療のために定期的な内視鏡サーベイランスを行っていく。長期の薬物療法として,通常は非選択的β遮断薬を使用するが,この種の薬剤は主に門脈血流を減少させることによって門脈圧を低下させるものの,その効果は一定しない。薬剤としてはプロプラノロール(40~80mg,1日2回,経口),ナドロール(40~160mg,経口,1日1回),チモロール(10~20mg,経口,1日2回),カルベジロール(6.25~12.5mg,経口,1日2回)などがあり,用量は心拍数が約25%下がる程度に漸減する。一硝酸イソソルビド(10~20mg,経口,1日2回)の追加により門脈圧をさらに下げられる場合がある(1 治療に関する参考文献 門脈圧亢進症とは,門脈内の圧力が上昇した状態である。原因として最も頻度が高いものは,肝硬変(先進国),住血吸虫症(流行地域),および肝血管異常である。続発症として,食道静脈瘤や門脈大循環性脳症などが生じる。診断は臨床基準に基づいて行い,しばしば画像検査や内視鏡検査を併用する。治療としては,内視鏡検査,薬剤,またはその両方による消化管出血の予防のほか,ときに門脈下大静脈吻合術または肝移植を行う。... さらに読む )。

まだ出血を起こしていない食道胃静脈瘤がある(すなわち一次予防を必要とする)患者では,β遮断薬による治療と内視鏡的治療で同程度の成績が得られている。

いずれかの治療法で十分な反応が得られない患者には,経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術(TIPS)または比較的まれであるが門脈下大静脈吻合術を考慮すべきである。TIPSでは,肝臓内で門脈と肝静脈循環の間にステントを留置することで短絡路を形成する。 (American Association for the Study of Liver Diseases[AASLD]の診療ガイドライン,The Role of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt[TIPS]in the Management of Portal Hypertension: Update 2009も参照のこと。) 外科的な短絡術と比較して,TIPSでは急死(特に急性出血時)は少ないものの,時間の経過とともにステントの狭窄や閉塞が生じるため,開存を維持するために処置を繰り返さなければならない場合もある。長期の有益性については不明である。患者によっては 肝移植 肝移植 肝移植は,実質臓器の移植の中で2番目に多い。( 移植の概要も参照のこと。) 肝移植の適応としては以下のものがある: 肝硬変(米国では移植全体の70%;そのうち60~70%がC型肝炎によるもの) 劇症型の肝壊死(fulminant hepatic necrosis)(約8%) 肝細胞癌(約7%) さらに読む の適応となる。

門脈圧亢進性胃症による出血に対しては,β遮断薬を用いて門脈圧を低下させることができる。薬物療法で効果が得られない場合は,短絡術を考慮すべきであるが,その効果は食道胃静脈瘤出血の場合より低くなることが多い。

脾機能亢進症については,臨床的な問題を生じることはまれであるため,特異的な治療は必要なく,脾臓摘出術は避けるべきである。

治療に関する参考文献

門脈圧亢進症の要点

  • 門脈圧亢進症の原因として最も頻度が高いものは,肝硬変(先進国),住血吸虫症(流行地域),および肝血管異常である。

  • 合併症としては,急性静脈瘤出血(死亡率が高い),腹水,脾腫,門脈大循環性脳症などがある。

  • 門脈圧亢進症は臨床所見に基づいて診断する。

  • 急性静脈瘤出血の予防としては,定期的なサーベイランスと複数回の内視鏡的結紮術を開始する。

  • 再出血の予防としては,非選択的β遮断薬の単独もしくは一硝酸イソソルビドとの併用,経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術(TIPS),またはその両方による治療を行う。

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