病態生理

収縮機能障害

拡張機能障害 ± 流出路閉塞

拡張機能障害

臨床所見

左室および右室不全，突然死

心拡大

機能性の房室弁逆流

III音および/またはIV音

労作時呼吸困難，狭心症，失神，突然死

収縮期雑音 ± 僧帽弁逆流雑音，IV音

急峻な立ち上がりと急激な下降を認める二峰性の頸動脈波

労作時呼吸困難および疲労

左室 ± 右室不全

機能性の房室弁逆流

心電図検査

非特異的なSTおよびT波異常

Q波 ± 脚ブロック

左室肥大および虚血

深い中隔性Q波

左室肥大またはQRS波低電位

心エコー検査

心室の拡張および壁運動低下 ± 壁在血栓

駆出率低値および（しばしば）機能性の房室弁逆流

心室肥大，駆出率正常，高値または低値 ± 僧帽弁収縮期前方運動 ± 非対称性肥大 ± 左室圧較差

壁肥厚 ± 内腔閉塞

左室拡張機能障害

X線

心拡大

肺静脈うっ血

心拡大なし，または軽度

心拡大なし，または軽度

血行動態

EDP正常または高値，駆出率低値，心室のびまん性拡張および壁運動低下 ± 房室弁逆流

CO低値

EDP高値 ± 流出路弁下部圧較差 ± 僧帽弁逆流

CO正常または低値

EDP高値，左室拡張期圧曲線でdip and plateauパターン

CO正常または低値

予後

最初の1年間の死亡率は20％，その後は年間約10％

突然死のリスクは年間約1％

5年死亡率70％

治療

利尿薬，ACE阻害薬，アンジオテンシンII受容体拮抗薬，ARNI，β遮断薬，スピロノラクトンまたはエプレレノン，ジゴキシン，ICD，心臓再同期療法，抗凝固薬

β遮断薬 ± ベラパミル ± ジソピラミド ± 中隔心筋切開術 ± カテーテルによるアルコールアブレーション

ヘモクロマトーシスに対する瀉血

心内膜切除術

好酸球増多症に対するヒドロキシカルバミド