ビリルビン脳症

(核黄疸)

執筆者:Kevin C. Dysart, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children
Reviewed ByAlicia R. Pekarsky, MD, State University of New York Upstate Medical University, Upstate Golisano Children's Hospital
レビュー/改訂 修正済み 2024年 12月
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ビリルビン脳症(以前は核黄疸として知られていた)とは,大脳基底核および脳幹核への非抱合型ビリルビンの沈着による脳の損傷のことである。

正常では,血清アルブミンと結合しているビリルビンは血管内腔に保たれる。しかし,ビリルビンは血液脳関門を通過できるため,以下のうちの1つが起こればビリルビン脳症を引き起こしうる:

  • 血清ビリルビン濃度が著しく上昇している(高ビリルビン血症)。

  • 血清アルブミン濃度が著しく低い(例,早産児)。

  • ビリルビンは競合結合する物質(例,スルフイソキサゾールセフトリアキソンアスピリン;敗血症またはアシドーシスの乳児では遊離脂肪酸および水素イオン)によってアルブミンから遊離する。

ビリルビン脳症の症状と徴候

早期産児では,CBEであっても認識できる臨床症状や臨床徴候がないことがある。

正期産児におけるCBEの初期症状は嗜眠,哺乳不良,嘔吐である。後弓反張,注視発作,痙攣から死へ至ることがある。

CBEによってその後の小児期に知的障害,アテトーゼ型脳性麻痺感音難聴,上方注視麻痺が生じることがある。軽度のCBEが,それほど重度ではない神経学的異常(例,感覚運動障害や学習症)を起こすか否かはわかっていない。

ビリルビン脳症の診断

  • 臨床的評価

CBEの存在を明らかにするための信頼できる検査法はなく,診断は推定に基づいてなされる。

CBEの確定診断は剖検によってのみ可能である。

ビリルビン脳症の治療

  • 安全ではない高ビリルビン血症の予防

一旦CBEを発症すれば治療法はない;高ビリルビン血症を治療することによって予防しなければならない。

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