虚血性視神経症

いずれの病型の視神経梗塞でも，視力障害は一般的に急速（数分，数時間，または数日）かつ無痛性である。起床時に視力障害を自覚する患者もいる。巨細胞性動脈炎による動脈炎性虚血性視神経症では，全身倦怠感や筋肉痛，側頭部痛，髪をとかすときの痛み，顎跛行，側頭動脈の圧痛などの症状が通常みられるが，最大20％の症例ではこれらの症状を欠くことがある(1)。視力は通常低下し，瞳孔求心路障害を認める。

視神経乳頭は腫脹および膨隆し，腫脹した視神経線維が視神経表層の細い血管を覆い隠す。しばしば視神経乳頭の周囲に出血がみられる。視神経乳頭は動脈炎性では蒼白，非動脈炎性では充血していることがある。いずれの病型でも，視野検査でしばしば水平視野および/または中心視野の欠損を認める。

• 赤血球沈降速度（赤沈），C反応性タンパク（CRP），および血算

• 視力障害が進行性の場合，脳および眼窩のCTまたはMRI

視神経梗塞の診断は主に臨床的評価に基づいて行うが，補助検査が必要なこともある。最も重要なことは，動脈炎性を除外することで，これは速やかにコルチコステロイドによる治療を開始しなければ他眼にリスクが生じるためである。即時行うべき検査には，赤沈，血算，およびC反応性タンパク（CRP）などがある。赤沈は，動脈炎性では亢進するのが通常であり，しばしば100mm/hを超えるが，非動脈炎性では正常である。巨細胞性動脈炎の診断では，C反応性タンパク（CRP）値も上昇しており，赤沈よりも感度が高い。生検で証明された巨細胞性動脈炎のうち，C反応性タンパク（CRP）と赤沈の両方が正常値を示すのはわずか4％である。血小板増多症（> 400 x 10³/μL）を同定するために血算を行い，これにより赤沈のみを用いて得られた陽性適中率および陰性適中率を高めることができる(1)。

巨細胞性動脈炎が疑われる場合，直ちにコルチコステロイドの投与を開始し，可能な限り早く側頭動脈生検を行うべきである（プレドニゾン療法の効果によって病理組織学的検査による診断率が低下する可能性があるため，少なくとも1～2週間以内に行う）。疾患の活動性および治療に対する反応をモニタリングするのにC反応性タンパク（CRP）の変化が有用である。進行性の視力障害を呈する例については，圧迫病変を除外するために脳および眼窩のCTまたはMRIを施行するべきである。

非動脈炎性虚血性視神経症に対し，疑われる原因または危険因子に基づいて追加検査が適応となることがある。例えば，患者が過度の日中の眠気もしくはいびきを有する，または肥満である場合，閉塞性睡眠時無呼吸症候群を診断するため睡眠ポリグラフ検査を考慮すべきである。

• 動脈炎性虚血性視神経症に対してコルチコステロイドおよびトシリズマブ

動脈炎性虚血性視神経症は，他眼に対する予防のためコルチコステロイドの経口投与（プレドニゾン80mg，経口，1日1回，赤血球沈降速度およびC反応性タンパク［CRP］の値に基づき漸減する）で治療する。視力障害があれば，コルチコステロイドの静注を考慮すべきである。生検の実施またはその結果を待つことによって治療を遅らせるべきではない。臨床試験の結果では，巨細胞性動脈炎において，コルチコステロイド漸減時にトシリズマブを投与した場合，コルチコステロイド単独と比べてグルココルチコイドなしでの寛解率を高めることが示されている(1)。非動脈炎性に対する確立された治療法はない。血管危険因子を最適化すべきである。ロービジョン補助具（例，虫眼鏡，拡大読書器，音声付き腕時計）が役立つ可能性がある。

非動脈炎性の視神経梗塞に対する効果的な治療法はないが，最大40％の患者で視力の軽度回復が自然にみられる(1)。

巨細胞性動脈炎によって引き起こされる動脈炎性では，一般に視力障害および視野欠損の程度がより大きい。迅速な治療でも患眼の失われた視力は回復しないが，健眼は保護できる。治療が不十分な場合，再発およびさらなる視力障害のリスクがある。