粘膜類天疱瘡は，粘膜面に増悪と軽快を繰り返す水疱性病変が生じ，しばしば後に瘢痕形成や障害を生じる傾向がある，まれで多様な一群の慢性自己免疫疾患を指す用語である。診断は皮膚生検と直接蛍光抗体法による。軽症例には，コルチコステロイドの外用または病変内投与に加えて，ドキシサイクリンとニコチン酸アミドを併用する治療を用いることができる。重症例には免疫抑制薬の全身投与が必要になる場合がある。
水疱とは，内部を液体で満たされた隆起性の発疹のうち，直径が10mm以上のものである。
（現在では使用されなくなった粘膜類天疱瘡の同義語として，瘢痕性類天疱瘡，眼瘢痕性類天疱瘡，良性粘膜類天疱瘡などがある。）
口腔粘膜類天疱瘡と眼粘膜類天疱瘡が典型的であるが，他の粘膜部位や皮膚（通常は頭部および体幹上部）が侵される場合もある(1)。高齢者に発生する場合が最も多く，男性より女性で多くみられる。
粘膜類天疱瘡（MMP）は，上皮基底膜の構成分子に対する自己抗体によって生じる上皮下病変を特徴とする。標的分子は水疱性類天疱瘡のそれより深い位置にある。BPAG2，ラミニン332，VII型コラーゲンを標的とするものなど，いくつかの自己抗体が同定されている。全身性MMPと眼MMPではβ4インテグリンに対する抗体が同定されており，口腔MMPではα6インテグリンに対する抗体が同定されている。
総論の参考文献
1.Rashid H, Lamberts A, Borradori L, et al: European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part I.J Eur Acad Dermatol Venereol 35(9):1750-1764, 2021.doi: 10.1111/jdv.17397
眼粘膜類天疱瘡の診断
皮膚生検および直接蛍光抗体法
よくみられる粘膜病変と瘢痕性病変が，MMPを水疱性類天疱瘡と鑑別する上で参考になる。粘膜類天疱瘡の診断は，病変生検と直接蛍光抗体法により裏付けられる(1)。基底膜に沿って線状沈着がみられる物質としては，IgG，IgA，C3などがある。自己抗体価は検出限界未満または低値となる傾向がある。
診断に関する参考文献
1.Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al: European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II.J Eur Acad Dermatol Venereol 35(10):1926-1948,2021.doi: 10.1111/jdv.17395
眼粘膜類天疱瘡の治療
軽症例には，コルチコステロイドおよびドキシサイクリン + ニコチン酸アミド
重症例には，免疫抑制薬の全身投与
粘膜類天疱瘡の治療は，水疱性類天疱瘡に対する治療と同様である。軽症例には，コルチコステロイドの外用または病変内投与に加えてドキシサイクリン（100mg，経口，1日2回）とニコチン酸アミド（500mg，経口，1日3回）を併用で投与する治療が有用となる可能性がある(1)。
重症例では，ジアフェニルスルホン（ダプソン）またはプレドニゾンの全身投与による免疫抑制療法か，ときにプレドニゾンの大量投与と免疫抑制薬（例，リツキシマブ，アザチオプリン，ミコフェノール酸，シクロホスファミド）および静注用免疫グロブリン製剤の併用が必要になることがある。
治療に関する参考文献
1.Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al: European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II.J Eur Acad Dermatol Venereol 35(10):1926-1948, 2021.doi: 10.1111/jdv.17395
眼粘膜類天疱瘡の予後
粘膜類天疱瘡は緩徐に進行し，まれに自然寛解がみられるが，治療に対する反応は不完全となることが多い。罹患部位によっては，重篤な続発症として，眼損傷と失明，気道粘膜のびらんおよび破壊，食道または肛門性器部の狭窄などが生じることがある。抗ラミニン332抗体によるMMPの患者は，内臓の悪性腫瘍が発生するリスクが高く，この病型が疑われる場合（例，蛍光抗体法の結果によって），患者の年齢と性別でよくみられるがんに対するスクリーニングを実施すべきである。
要点
粘膜類天疱瘡は，粘膜面に増悪と軽快を繰り返す水疱性病変が生じ，しばしば瘢痕形成を来す，一群のまれな慢性自己免疫疾患である。
皮膚生検と直接蛍光抗体法で診断する。
コルチコステロイドおよびドキシサイクリン + ニコチン酸アミドで，または重症例は免疫抑制薬で治療する。
