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若年性黄色肉芽腫は,樹状細胞が関連する組織球性疾患で,通常は皮膚のみを侵し,単一または複数の病変が生じるが,それらは自然に消失することがある。
全身が侵されることもあり,その場合は肝臓,肺,骨髄などに内臓病変が生じる。
若年性黄色肉芽腫は,まれに神経線維腫症や若年性骨髄単球性白血病に合併することがある。
皮膚病変の治療には,コルチコステロイドまたはシロリムスの外用薬を使用できる。全身性病変は,ランゲルハンス細胞組織球症で用いられるものと同様の化学療法で治療する。MAPK(mitogen-activated protein kinase)経路の変異が同定されており,分子標的療法も選択できる。
若年性黄色肉芽腫
MID ESSEX HOSPITAL SERVICES NHS TRUST/SCIENCE PHOTO LIBRARY

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