有口赤血球症および低リン血症による貧血

執筆者:Gloria F. Gerber, MD, Johns Hopkins School of Medicine, Division of Hematology
Reviewed ByJerry L. Spivak, MD, MACP, Johns Hopkins University School of Medicine
レビュー/改訂 修正済み 2024年 4月
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有口赤血球症(中央を横切る切れ込みまたは小孔がある赤血球)および低リン血症は,溶血性貧血に至る赤血球膜異常を引き起こす。

溶血性貧血の概要も参照のこと。)

有口赤血球症

有口赤血球症は,まれな赤血球疾患で,正常では蒼白に見える赤血球中央部が口唇様またはスリット様に変化する。有口赤血球症は以下の場合がある:

  • 先天性

  • 後天性

先天性と後天性いずれの有口赤血球症でも,無症状の場合もあれば,溶血が生じる場合もある。症状がある場合,それらは主に貧血に起因する。

先天性の有口赤血球症は,常染色体顕性遺伝(優性遺伝)を示し,まれである。乳幼児期に発症する重度の溶血性貧血を引き起こすことがある。赤血球膜は,1価の陽イオン(ナトリウムおよびカリウム)に対する透過性が亢進している一方,2価の陽イオンおよび陰イオンの移動は正常である。脾臓摘出は重症例の貧血を改善する可能性があるが,脾臓摘出後に血栓塞栓イベントが増加することと(1),脾臓摘出のベネフィットは不明瞭であることをよく考慮すべきである。

溶血性貧血を伴う後天性の有口赤血球症は,主に過度の飲酒後に生じる。末梢血中の有口赤血球および溶血は,アルコール離脱から2週間以内に消失する。

低リン血症による貧血

赤血球の柔軟性は,赤血球内のアデノシン三リン酸(ATP)値によって異なる。血清リン酸濃度は赤血球ATP値に影響するため,血清リン濃度が低いと(0.5mg/dL[0.16mmol/L]未満)赤血球ATPが枯渇する。 低リン血症がもたらす複雑な代謝異常には,2,3-ジホスホグリセリン酸欠乏,酸素解離曲線左方移動,グルコース利用の減少,乳酸産生増加などもある。結果として生じる硬い非変形性の赤血球は,毛細血管床で損傷を受けやすく,溶血および小型の球状赤血球(球状赤血球症)を生じる。

重度の低リン血症は以下の状況において生じることがある:

リン酸補充は貧血を予防または改善するため,低リン血症の患者またはそのリスクがある患者に検討される。

参考文献

  1. 1.Stewart GW, Amess JA, Eber SW, et al.Thrombo-embolic disease after splenectomy for hereditary stomatocytosis. Br J Haematol 1996;93(2):303-310.doi:10.1046/j.1365-2141.1996.4881033.x

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