全身性強皮症とはどのような病気ですか？
全身性強皮症では、皮膚、関節、臓器、血管に硬くなる変化が生じます。
全身性強皮症はまれです。
男性より女性に多くみられ、普通は20～50才の人にみられます。
全身性強皮症では、皮膚が締まって硬くなったり、ほかの臓器に損傷が生じる可能性があります。
体の一部だけに問題が起こる場合もあれば、全身の複数の臓器に問題が起こる場合もあります。
全身性強皮症は時間がたつほど悪化しますが、治療することで症状を軽くすることができます。
全身性強皮症の原因は何ですか？
全身性強皮症は、組織がコラーゲンやそのほかのタンパク質をつくりすぎると起こります。コラーゲンは、皮膚、爪、毛、腱などの組織をつくるのを助けるタンパク質です。コラーゲンが多すぎると、硬くなったり傷あとができたりします。
全身性強皮症が起こる原因は、医師にも分かっていません。
全身性強皮症にはどのような症状がありますか？
具体的な症状としては以下のものがあります。
皮膚が腫れて、厚くなり、硬くなる（普通は指に起こります）
冷えると指が青白くなり、チクチクして、しびれる（レイノー症候群）
胸やけ
ものを飲み込みづらい
息切れ
関節のうずきや痛み
場合によっては、筋肉が痛くなったり、力が入らなくなったりする
狭くなった血管による血流の不足が原因で、指に白い部分ができています。
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全身性強皮症では、関節、肺、消化器系、心臓、腎臓などの臓器に硬くなる変化がたくさん起こってそれが蓄積し、それらの臓器が正しく働かなくなることがあります。血管がダメージを受けると、血圧が上がることがあります。
このような症状がある人の中には、混合性結合組織病にもかかっている人がいます。
この写真には、全身性強皮症の人の、手の皮膚につやが出て厚くなり硬くなっている様子が写っています。
By permission of the publisher. From Pandya A: Gastroenterology and Hepatology: Stomach and Duodenum. Edited by M Feldman. Philadelphia, Current Medicine, 1996.
この写真には、足の指の皮膚が硬くなってぎゅっと締まり、内側に曲がっている様子が写っています。
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
医師はどのようにして、私が全身性強皮症かどうかを判断しますか？
医師は全身性強皮症をどのように治療しますか？
薬は、全身性強皮症が時間とともに悪くなっていくのを止めることはできませんが、一部の症状には役立つ可能性があります。次のような治療法があります。
関節痛を軽くするための非ステロイド系抗炎症薬（NSAID）（アスピリンやイブプロフェンなど）
免疫によって組織が損傷しないようにする薬
胸やけを軽くする薬
血管を広げて血圧を下げる薬
理学療法と運動
場合によっては、肺移植
