虚血性視神経症は、視神経への血液供給が妨げられて起こる視神経の損傷です。
動脈の炎症に伴って閉塞が起こることもあれば(動脈炎性と呼ばれ、通常は巨細胞性動脈炎と呼ばれる病気の一部として発生します)、動脈の炎症を伴わずに閉塞が起こることも場合もあります(非動脈炎性と呼ばれます)。
唯一の恒常的な症状は痛みを伴わない視力障害で、これは通常、突然起こります。
医師は症状および検眼鏡で眼の中を観察することにより診断を下します。
血液検査、ときに動脈片の切除(生検)を行い、巨細胞性動脈炎の診断を行います。
非動脈炎性に対する治療は効果がありません。
動脈炎性の治療では視力は回復しませんが、罹患していない眼を守るのに役立つ可能性があります。
(視神経の病気の概要も参照のこと。)
虚血性視神経症の原因
眼内の視神経の部分への血液供給が妨げられると、視神経細胞の機能不全につながることがあります。非動脈炎性と動脈炎性の2つの種類があります。
非動脈炎性虚血性視神経症は多くの場合50歳以上の人に起きます。視力障害は通常,動脈炎性虚血性視神経症ほど重度ではない。危険因子には、解剖学的にうっ血した視神経(検眼鏡で観察できる視神経の特徴)、高血圧、喫煙、糖尿病、アテローム性動脈硬化症などがあります。他の危険因子には、閉塞性睡眠時無呼吸、特定の薬剤の使用(例えば、アミオダロンやシルデナフィルなどのホスホジエステラーゼ阻害薬、勃起不全の治療に使用される)、血栓を形成しやすい傾向、夜間の低血圧などが含まれる可能性があります。
動脈炎性虚血性視神経症は多くの場合60歳以上の人に起きます。動脈が炎症(動脈炎)を起こしたために、視神経への血液供給が妨げられて視神経症が起こるもので、特に多いのは側頭動脈炎(巨細胞性動脈炎)です。
虚血性視神経症の症状
視力は急激に低下します(数分間、数時間または数日かけて)が、痛みはありません。非動脈炎性虚血性視神経症では,通常は片眼で視力障害が生じる。動脈炎性虚血性視神経症では,障害は両眼に生じることがある。視力への影響はさまざまで、ほぼ正常のこともあれば完全に失明する場合もあります。
巨細胞性動脈炎の患者は高齢者であることが多く、視力障害の程度がより重くなる傾向があります。噛む時に顎の痛みを感じたり、頭痛、筋肉痛や痛みがあったり、髪をくしでとかすときに頭皮が痛むことがあります。
虚血性視神経症の診断
視野検査を含む医師の評価
巨細胞性動脈炎に対し、血液検査と生検
ときに、画像検査またはその他の検査
診断には,拡大鏡(検眼鏡)による光照射および中心または周辺視野欠損を測定するための視野検査による眼底検査が含まれる。眼球の内側にある視神経乳頭が腫脹して見えることがあります。原因の決定にあたり、危険因子として知られている障害があるかどうかを判断します。
原因として巨細胞性動脈炎が疑われる場合は、直ちに血液検査を行い、視力低下を防ぐためにコルチコステロイド薬の投与を直ちに開始します。診断を確定するために、側頭動脈組織のサンプルを顕微鏡で採取して調べる検査(生検)を行います。血液検査では、赤血球沈降速度(ESR)、C反応性タンパク質濃度、および特定の種類の血球(全血球数)の濃度を測定します。これらの検査の結果は,巨細胞性動脈炎に特徴的な炎症を示すことがある。側頭動脈炎の症状がまったくない場合には、脳のMRI検査またはCT検査を行って、視神経が腫瘍により圧迫されていないことを確認することがあります。
どのような原因が考えられるかによって、他の検査が必要になることもあります。たとえば、閉塞性睡眠時無呼吸の症状(日中の過度の眠気やいびきなど)がある場合は、睡眠ポリグラフ検査を行います。血栓がある場合は、血液凝固障害の診断のために血液検査を行うことがあります。
虚血性視神経症の治療
非動脈炎性虚血性視神経症に対し、動脈硬化の危険因子のコントロール
巨細胞性動脈炎による動脈炎性虚血性視神経症に対し、コルチコステロイドやトシリズマブ
非動脈炎性虚血性視神経症患者では,視力障害を回復させる治療は無効である。治療には、血圧や糖尿病のコントロールなど、アテローム性動脈硬化の危険因子を減らすことが含まれます。血栓性疾患や閉塞性睡眠時無呼吸症など、他の原因も治療を必要とすることがあります。
側頭動脈炎が原因の動脈炎性虚血性視神経症では、反対側の眼の視力障害を防ぐために、コルチコステロイドの大量投与を行います。コルチコステロイドにトシリズマブ(炎症を抑える薬)を追加すると、巨細胞性動脈炎の患者さんに役立つことが最近確認されています。
治療を行うと、ほとんどの場合、失われた視力がある程度は回復します。
虚血性視神経症の予後(経過の見通し)
非動脈炎性虚血性視神経症に対する効果的な治療法はない。しかしながら,非動脈炎性虚血性視神経症患者の最大40%では,視力の軽度な改善が自然にみられる。この病気では、同じ眼で繰り返し起こることはまれですが、15%の人でもう一方の眼が影響を受けます。
巨細胞性動脈炎による動脈炎型では,典型的には非動脈炎性虚血性視神経症よりも視力障害が大きい。コルチコステロイドによる迅速な治療は,患眼の視力障害を回復させるものではなく,健側眼を保護する。治療が不十分な場合、対眼の視力障害のリスクが高くなります。



