肉芽腫性アメーバ性脳炎は発症することはまれですが、発症すれば通常死に至る脳の感染症で、Balamuthia mandrillarisとSappinia pedataという2種類の自由生活性アメーバ、アカントアメーバ（Acanthamoeba）によって引き起こされます。通常は、免疫機能が低下している人や、健康状態が悪い人に発生します。
アメーバはおそらく皮膚や肺から侵入し、血流を介して脳に広がります。
症状は徐々に始まり、錯乱、頭痛、かすみ目、けいれん発作、皮膚のただれなどがみられます。
ほかに考えられる原因を除外するための脳の画像検査と腰椎穿刺が役立つ可能性があります。皮膚のただれと、ときに脳組織のサンプルを採取して顕微鏡で調べ、アメーバがいないか確認します。
この感染症の治療には、一般的にはミルテホシン（miltefosine）を含む複数の薬剤を併用します。
自由生活性アメーバは、寄生虫の一種である原虫です。多様な単細胞の微生物群を構成しています。人間に感染症を引き起こすことはまれですが、ある種のこれらのアメーバは生命を脅かす重篤な感染症を引き起こす可能性があります。
自由生活性アメーバのアカントアメーバ属、Balamuthia mandrillarisやSappinia pedataはさらに、腸管外寄生原虫（腸管外寄生原虫に関する序論も参照）に分類され、皮膚や脳などの腸以外の部位にのみ感染を引き起こします。
アカントアメーバ属、Sappinia属、およびBalamuthia mandrillarisは、世界中で水中、ほこりの中、および/または土壌に存在します。多くの人がこのアメーバに接触しますが、感染することはほとんどありません。Balamuthia mandrillarisは通常、免疫機能が低下している人や、健康状態が悪い人に感染しますが、健康な人に感染することもあります。
これらのアメーバは、生存するために人や動物の宿主を必要とせず、皮膚や肺から体内に侵入し、血流を介して脳に広がります。
肉芽腫性アメーバ性脳炎は、原発性アメーバ性髄膜脳炎とは異なります。原発性アメーバ性髄膜脳炎もまれな病気ですが、これは淡水で泳ぐ健康な人に発生することがあります。原発性アメーバ性髄膜脳炎は、フォーラーネグレリア（Naegleria fowleri）と呼ばれる自由生活性アメーバが、鼻から中枢神経系に入ることで引き起こされます。
（寄生虫感染症の概要も参照のこと。）
肉芽腫性アメーバ性脳炎の症状
肉芽腫性アメーバ性脳炎の症状は徐々に現れます。錯乱、頭痛、およびけいれん発作も一般的で、数週間から数カ月にわたって起こります。微熱、かすみ目、人格の変化、発話や協調運動の異常が現れます。体や顔の片側が次第に麻痺することもあります。
アカントアメーバ属やBalamuthia mandrillarisは、上記の症状に加えて、皮膚のただれを引き起こすことがあります。進行HIV感染症の人（エイズとも呼ばれます）では、アカントアメーバによる感染症は皮膚にのみ起こります。
治療を行っても、症状が進行してせん妄や昏睡に至ります。肉芽腫性アメーバ性脳炎では、通常は症状が現れてから7～120日で死亡します。
肉芽腫性アメーバ性脳炎の診断
脳の画像検査
腰椎穿刺と髄液の分析
皮膚のただれや、ときに脳組織の生検
アメーバの遺伝物質の有無を調べるためのPCR（ポリメラーゼ連鎖反応）検査
医師は様々な検査を行って、どのアメーバが感染症を引き起こしているかを調べます。
アメーバによって起きた病変を確認するために、CT検査やMRI検査などの脳の画像検査が行われます。医師はまた、腰椎穿刺を行って、検査のために髄液（脳と脊髄の周囲にある液体）のサンプルを採取します。これらの検査により、感染の考えられる他の原因の可能性を否定することはできます。
皮膚のただれにアメーバが存在していることが多いため、そのようなただれがあれば、サンプルを採取して顕微鏡下で観察します（生検）。脳組織の生検も行われることがあります。
また、脳組織サンプルのPCR検査を行い、アメーバの遺伝物質（DNA）を調べます。
肉芽腫性アメーバ性脳炎は、死後にしか診断されないことが多々あります。
肉芽腫性アメーバ性脳炎の治療
複数の薬剤を併用する
肉芽腫性アメーバ性脳炎の治療には、薬剤を組み合わせて使用します。どのアメーバが感染症の原因となっているかによって、薬剤の種類が変わります。
どのアメーバが原因であるかにかかわらず、ミルテホシン（miltefosine）は、肉芽腫性アメーバ性脳炎のすべての患者に投与されます。ミルテホシン（miltefosine）に加えて、以下のうち少なくとも1つを使用します。
ペンタミジン
スルファジアジンまたはトリメトプリム/スルファメトキサゾール
フルシトシン
フルコナゾール、ボリコナゾール、またはイトラコナゾール
イトラコナゾール
アムホテリシンB
アジスロマイシンまたはクラリスロマイシン
リファンピシン
カスポファンギン
これらの薬剤は、内服できるものもあれば、注射で投与されるものもあります。なかには、複数の方法で投与できる薬もあります。
妊婦にミルテホシン（miltefosine）を投与すると胎児に先天異常を引き起こす可能性がありますが、肉芽腫性アメーバ性脳炎は通常、治療しないと死に至り、治療の便益が胎児に対するリスクを上回るため、この薬剤を妊婦に使用する場合があります。この薬剤を服用している妊娠可能年齢の女性は、効果的な避妊対策を講じる必要があります。
手術が必要になることもあります。侵された組織を外科的に切除すると、頭蓋骨内圧が急速に低下し、臨床検査で診断を確定するのに役立ちます。
皮膚のただれがあれば、洗浄します。
さらなる情報
以下の英語の資料が役に立つかもしれません。こうした情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いかねることをご了承ください。
Centers for Disease Control and Prevention (CDC): About Acanthamoeba Infections（米国疾病予防管理センター：アカントアメーバ感染症）
