ハンセン病は、通常はらい菌（Mycobacterium leprae）またはマイコバクテリウム・レプロマトーシス（Mycobacterium lepromatosis）という細菌によって引き起こされる慢性感染症です。感染の結果、主に末梢神経（脳と脊髄以外の神経）、皮膚、精巣、眼、鼻の粘膜に障害が起こります。
ハンセン病は軽症のもの（皮膚の患部が1ヵ所から数カ所）から重症のもの（皮膚の患部が多数で、多くの器官に障害が生じる）までさまざまです。
発疹と隆起が現れ、患部の感覚が麻痺し、筋力が落ちることもあります。
ハンセン病は症状から感染が疑われ、患部組織の生検により診断を確定します。
抗菌薬でハンセン病の進行は抑えられますが、神経の損傷や患部の変形を元の状態に戻すことはできません。
治療をしなければ患者の外観は明らかに損なわれ、しばしば重い障害が起きることから、患者は長い間おそれられ、遠ざけられてきました。この病気は感染力が強いわけではなく、死に至ることもまれなうえ、抗菌薬で効果的な治療が可能であるにもかかわらず、今なお社会的偏見が付きまとう病気です。このため、ハンセン病にかかった人やその家族は心理的、社会的問題に苦しむことが少なくありません。
世界的には、ハンセン病の症例数は減少傾向にあります。2020年では、130,000件の新規症例が報告されており、その73％がインド、ブラジル、インドネシアで発生したものです。
米国では2020年に159件の新規症例が報告されています。米国では、ハンセン病のほとんどの症例は、ハンセン病が流行している国に勤務している人や、そのような国から移住してきた人に発生します。症例の70％以上が以下の6つの州で発生しました。カリフォルニア州、フロリダ州、ハワイ州、ニューヨーク州、テキサス州、ルイジアナ州。これらの多くは、ハンセン病の細菌を運ぶココノオビアルマジロという動物に直接接触した南部の州に居住する人に発生しました。
ハンセン病はあらゆる年齢の人に発症します。高齢はハンセン病の危険因子の1つですが、この感染症は5～15歳の人と30歳以上の人で最も多く発生しているようです。
らい菌に感染した人の大半は、免疫システムが感染を撃退するため、ハンセン病を発症することはないと推定されています。発症する人は、菌に接触した際、感染しやすい遺伝子を持っている可能性があります。
ハンセン病の伝播
ハンセン病は、感染者が鼻や口から吐き出した飛沫を吸い込んだり、それに触れたりすることで、人から人に伝染する場合があります。ところが、たとえこの細菌に触れたとしても、大半の人はハンセン病を発症しません。そのためハンセン病患者の約半数は、おそらく感染者と長期にわたって密接な接触のあった人だと考えられます。軽い接触や短期間の接触では感染しないとみられています。ハンセン病は患者に触れるだけで感染すると広く信じられていますが、そのような事実はありません。医療従事者はしばしばハンセン病患者に長年にわたって関わりますが、ハンセン病にかかることはありません。
人以外で確認されている感染源はアルマジロだけですが、他の動物や環境的感染源が存在する可能性はあります。
知っていますか？
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ハンセン病の分類
ハンセン病は患部の種類やその数に基づいて、以下のように分類することができます。
少菌型： 皮膚の患部が5ヵ所以下の場合、少菌型ハンセン病に分類されます。患部から採取したサンプルからは、細菌は検出されません。
多菌型： 多菌型ハンセン病の場合、皮膚の患部が6ヵ所以上あり、患部から採取したサンプルから細菌が検出されます。
また患者が示す症状や他の所見に基づき、以下のように分類することもできます。
類結核型： 類結核型のハンセン病では、典型的には皮膚の患部の数が少なく（少菌型）、この病型は比較的軽症で、発生率は低く、感染力は強くありません。
らい腫型： らい腫型のハンセン病では、皮膚の患部の数が多く（多菌型）、この病型は比較的重症で、発生率が高く、感染力がより強くなります。
境界型： 境界型のハンセン病では、類結核型とらい腫型の両方の特徴がみられます。
いずれの分類でも、ハンセン病の種類によって以下のことが定まります。
患者の長期的な健康状態
可能性の高い合併症
抗菌薬による治療が必要な期間
ハンセン病の症状
ハンセン病を起こす菌は非常にゆっくり増殖するため、症状が出るのは感染してから早くて1年後です。平均して感染後5～7年経過した後に症状が現れますが、20～30年後の場合もあります。発症後は、ゆっくりと進行していきます。
ハンセン病の症状は主に皮膚と末梢神経（脳と脊髄の外側の神経）に現れます。特徴的な発疹および隆起が生じますが、かゆみはありません。神経に感染すると、感染した神経がコントロールする部位の皮膚が麻痺したり、筋肉が弱くなったりします。
具体的な症状はハンセン病の病型によって異なります。
類結核型ハンセン病： 発疹が現れ、辺縁が鋭く隆起した平坦で色の明るい部位が1ヵ所または少数みられます。この発疹が現れた部位は、細菌によって下層にある神経が損傷し、麻痺します。
らい腫型ハンセン病： 皮膚にたくさんの小さな隆起や、より大きく盛り上がった大小さまざまな形の隆起が現れます。類結核型ハンセン病よりも麻痺部分が多く、特定の筋肉群が弱くなることがあります。皮膚の大部分や、腎臓、鼻、精巣など体の多くの部位に症状が現れることがあります。罹患した男性では、乳房が腫れることがあります。まつ毛や眉毛が失われてしまうこともあります。
境界型ハンセン病： 類結核型とらい腫型ハンセン病の両方の特徴が現れます。治療を行わない場合、症状が軽くなって類結核型になることもあれば、悪化してらい腫型に似た症状を示すこともあります。
ハンセン病の合併症
ハンセン病の最も重い症状は、末梢神経の感染により触覚が低下し、痛みや温度が感じられなくなることです。このため、自分自身の体がやけどや切り傷などを負っても、気がつかないことがあります。何度も損傷を繰り返すと、最終的には手足の指を失うこともあります。また末梢神経が障害されることで筋力が低下し、患部が変形することもあります。たとえば指の筋力が低下すると、内側に（かぎ爪のように）弯曲（わんきょく）することがあります。下垂足と呼ばれる症状では、足を曲げられないほどの筋力の低下がみられます。感染した神経が肥大し、医師が身体診察中に触知できる場合があります。
類結核型ハンセン病では、辺縁が鋭く隆起した色の明るい部位からなる発疹が現れます。この発疹が現れた部位は、細菌によって下層にある神経が損傷し、麻痺します。
類結核型ハンセン病では、辺縁が鋭く隆起した色の明るい部位からなる発疹が現れます。この発疹が現れた部位は、細菌によって下層にある神経が損傷し、麻痺します。
CNRI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
この患者では、ハンセン病によって両手の指の一部が失われています。
この患者では、ハンセン病によって両手の指の一部が失われています。
Image courtesy of Arthur E. Kaye via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
この患者では、ハンセン病によって鼻の軟骨が崩壊しています。
この患者では、ハンセン病によって鼻の軟骨が崩壊しています。
Image courtesy of Dr. Andre J. Lebrun via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
類結核型ハンセン病では、辺縁が鋭く隆起した色の明るい部位からなる発疹が現れます。この発疹が現れた部位は、細菌によって下層にある神経が損傷し、麻痺します。
類結核型ハンセン病では、辺縁が鋭く隆起した色の明るい部位からなる発疹が現れます。この発疹が現れた部位は、細菌によって下層にある神経が損傷し、麻痺します。
CNRI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
この患者では、ハンセン病によって両手の指の一部が失われています。
この患者では、ハンセン病によって両手の指の一部が失われています。
Image courtesy of Arthur E. Kaye via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
この患者では、ハンセン病によって鼻の軟骨が崩壊しています。
この患者では、ハンセン病によって鼻の軟骨が崩壊しています。
Image courtesy of Dr. Andre J. Lebrun via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
皮膚に感染すると腫れやしこりが広範囲に現れ、特にこれらが顔面に及ぶと著しく外観が損なわれます。
以下のように、体の他の部分にも感染することがあります。
らい反応
ハンセン病は未治療の場合に限らず、治療後であっても、体の免疫系による炎症反応が生じることがあります。発熱、皮膚や末梢神経の炎症がよくみられますが、ほかにリンパ節、関節、精巣、腎臓、肝臓、眼にも炎症が生じます。この反応は神経の損傷も引き起こします。隆起した皮膚のまわりが赤く腫れて痛みが生じ、隆起した部分が潰瘍化することもあります。発熱やリンパ腺の腫れ、関節痛が現れる人もいます。
ハンセン病の診断
感染した皮膚組織のサンプルの検査
なかなか消えない特徴的な発疹、神経の肥大、触覚の喪失、筋力の低下による体の変形などの症状があれば、ハンセン病が強く疑われます。しかし、米国ではハンセン病はまれなため、その症状に馴染みがなく、すぐにはハンセン病を思いつかないことがあります。
感染した皮膚組織のサンプルを採取して顕微鏡検査を行い（生検）、診断を確定します。らい菌は検査室では増殖しないので、組織サンプルを培養しても役に立ちません。
必ずしも抗体が存在するわけではないため、らい菌に対する抗体を測定する血液検査の有用性も限定されます。（抗体とは、ハンセン病の原因菌のような特定の異物による攻撃から体を守るために免疫系が作り出す物質です。）
ハンセン病の予防
ハンセン病は感染力があまり強くないため、感染リスクは高くありません。未治療のらい腫型のみに伝染性がありますが、それでも容易には感染は拡大しません。一旦治療を開始すると、ハンセン病は伝染しません。
ハンセン病の最適な予防法は次の通りです。
感染者の体液や発疹に触れないようにする
アルマジロに触れないようにする
ハンセン病患者と接触がある2歳以上の人には、予防的治療として抗菌薬のリファンピシンを1回投与することができます。この薬は、医師がハンセン病と結核の可能性を否定し、ほかに服薬を妨げそうな問題がないと判断した場合にのみ投与されます。
結核の予防に使用されるBCG（カルメット-ゲラン桿菌）ワクチンはハンセン病の予防にもある程度有効ですが、ハンセン病予防の目的ではあまり使用されていません。
ハンセン病の治療
抗菌薬
抗菌薬でハンセン病の進行は抑えられますが、神経の損傷や患部の変形を元の状態に戻すことはできません。そのため、早期の発見と治療が非常に重要です。
特定の抗菌薬を単独で使用すると、らい菌がその薬に耐性をもつようになるため、複数の抗菌薬が処方されます。
細菌の根絶は難しいため、抗菌薬を長期間継続する必要があります。感染症の重症度に応じて、6～12カ月間、ときには最長2年間にわたって抗菌薬の服用を続けます。
ハンセン病の種類によって、どの薬が選択されるかは異なります。それらの薬はどれも内服（経口投与）で使用します。
多菌型： 標準的な薬の組合せは、ジアフェニルスルホン、リファンピシン、クロファジミンです。米国では、成人にはリファンピシン、ジアフェニルスルホン、クロファジミンを1日1回、24カ月にわたって投与します。他の国や地域では、成人は医療従事者の監督下でリファンピシンとクロファジミンを月1回服用するとともに、ジアフェニルスルホンとクロファジミンを自身で1日1回服用します。このレジメン（投薬計画）を12カ月継続します。
少菌型： 米国では、成人にはリファンピシンとジアフェニルスルホンを1日1回、12カ月間投与します。他の国や地域では、成人は医療従事者の監督下でリファンピシンを月1回服用するとともに、ジアフェニルスルホンを自身で1日1回6カ月間服用します。
ジアフェニルスルホンは比較的安価で概して安全ですが、アレルギー性発疹や貧血が起こることがあります。
リファンピシンはジアフェニルスルホンより高価ですが、効果も高くなります。最も重い副作用として、肝臓の障害やインフルエンザに似た症状、まれに腎臓の障害があげられます。
クロファジミンは非常に安全であり、主な副作用として皮膚の一時的な色素沈着があげられますが、消失するまでに数カ月かかることがあります。
ハンセン病反応については経口コルチコステロイドで治療します。軽度の皮膚の炎症は治療を必要としません。
