免疫グロブリンが正常な選択的抗体欠損症は、抗体（免疫グロブリン）の量が正常またはそれに近いにもかかわらず、特定の種類の抗原（体内に入った異物）への反応が不十分で、他の種類の抗原への反応は正常であるという特徴があります。
免疫グロブリンが正常な選択的抗体欠損症の患者では、副鼻腔や肺の感染症が頻繁にみられます。
血液中の免疫グロブリンの量を測定し、ワクチンに対する反応の程度を評価することにより診断を下します。
治療では、肺炎球菌結合型ワクチンの接種、感染症を予防し治療するための抗菌薬を用いるほか、ときには免疫グロブリン製剤を使用します。
（免疫不全疾患の概要も参照のこと。）
抗体（免疫グロブリン）は感染、がん、異物などから体を守るために免疫系が作り出す物質です。免疫グロブリン（Ig）には、免疫グロブリンA（IgA）、IgD、IgE、IgG、IgMの5種類（型）があります。それぞれが独自の方法で体を感染症から守っています。免疫グロブリンの1種類以上の欠損により重篤な感染のリスクが高まります。
免疫グロブリンが正常な選択的抗体欠損症は原発性免疫不全症の一種です。副鼻腔や肺の感染症を頻繁に引き起こす最も一般的な免疫不全疾患の1つです。この病気の患者では、肺炎球菌ワクチンの一種など、特定のワクチン（多糖体ワクチンと呼ばれます）に対する免疫反応が不十分です。
ワクチンには、防御する対象として意図されている細菌やウイルスから抽出した抗原が含まれています。正常であれば、ワクチンを接種すると体の免疫システム（免疫系）が反応して、物質（抗体など）を生産し、ワクチンに含まれている特定の細菌やウイルスを識別して攻撃する白血球を動員します。それ以降、接種を受けた人がその細菌やウイルスにさらされるたびに、免疫系が自動的に抗体を生産するなどして、病気の予防や軽減を図ります。選択的抗体欠損症の患者では、多糖体ワクチンに反応した抗体の生産が行われません。
患者には副鼻腔や肺の感染症が多くみられ、ときに慢性的な鼻汁や鼻づまり（鼻炎）、発疹、喘息などのアレルギーの症状がみられます。この病気の重症度は様々です。
一部の小児では、時間とともに自然に回復することもあります。
診断
免疫グロブリンの量とワクチンへの反応を測定する血液検査
年齢の低い健康な小児でも副鼻腔や肺の感染症がしばしばみられ、特定のワクチンへの反応が弱いことがあるため、2歳に達するまでこの病気の検査は行いません。
検査では血液検査を行い、免疫グロブリンの量を測定するとともに、ワクチンに反応して免疫グロブリンが十分に生産されるかどうかを調べます。抗体の量が正常で、特定のワクチンへの反応が不十分な場合に診断が確定します。
治療
肺炎球菌結合型ワクチンの接種
感染症を治療するための抗菌薬
場合により免疫グロブリン製剤
小児定期予防接種の一環として、肺炎球菌感染を予防するために、小児に肺炎球菌結合型ワクチンを接種します。免疫グロブリンが正常な選択的抗体欠損症がある小児は、このワクチンには反応します（このワクチンは肺炎球菌多糖体ワクチンとは異なります）。
副鼻腔や肺の感染症とアレルギー症状を治療します。ときとして、感染症が治療後にも再発し続ける場合、感染症の再発を予防するために抗菌薬（アモキシシリンやトリメトプリム/スルファメトキサゾールなど）を投与します。
まれですが、これらの抗菌薬の使用にもかかわらず、感染症を頻繁に繰り返す場合は、免疫グロブリン製剤（免疫系が正常な人の血液から採取した抗体）を注射します。免疫グロブリン製剤は静脈内または皮膚の下に注射します。
さらなる情報
以下の英語の資料が役に立つかもしれません。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。
免疫不全財団：その他の抗体欠損症（Immune Deficiency Foundation: Other antibody deficiency disorders）：その他の抗体欠損症の診断、治療、患者へのアドバイスなどの情報を含む包括的な情報
