不整脈原性心筋症

心筋症とは、心臓の壁を構成する筋肉の構造と機能が障害される進行性の病気です。

心筋症の主な病型としては、以下の3種類があります。

• 拡張型心筋症：心室（心臓内部の下側にある2つの部屋）が拡大（拡張）する病型

• 肥大型心筋症：心室の壁が厚く硬くなる病型

• 拘束型心筋症：心室の壁が硬くなるものの、必ずしも厚くならない病型

拡張型または肥大型心筋症（「心筋症の概要」を参照）になると、それにより心臓に変化が起きることで、徐脈や頻拍などの様々な「不整脈」が生じる可能性があり、突然死（「心停止」を参照）につながることもあります。心筋症の中でも、特に不整脈を引き起こす可能性が高いものがあります。それらは不整脈原性心筋症と呼ばれていて、具体的には以下のものがあります。

• 不整脈源性右室心筋症

• ラミンA/C心筋症（lamin A/C cardiomyopathy）

• 緻密化障害心筋症（non-compaction cardiomyopathy）

• 心臓サルコイドーシス

• 肥大型心筋症

このうちの一部は遺伝的な原因が判明していて、その多くは遺伝子の変異です。

不整脈原性心筋症の症状には、心不全の症状とともに、徐脈や頻拍の症状も含まれます。心不全の症状としては、労作時の息切れ 、過度の疲労、横になっているときの呼吸困難（起座呼吸）、脚や足のむくみなどがあります。不整脈は動悸、ふらつき、失神を引き起こしたり、心停止や突然死につながったりすることがあります。

一般的に評価される項目として、家族歴、心電図検査、胸部X線検査、心エコー検査、心臓のMRI検査などがあります。このほかに、運動負荷試験や自由行動下心電図モニタリング、胸部CT、電気生理学的検査、冠動脈造影、心臓の生検などの検査も、ときに必要になります。遺伝的な原因が疑われる場合には、通常は遺伝子検査が行われます。

不整脈原性心筋症の人の近親者は、リスクが高い可能性があるため、心疾患の所見がないか調べるために医師の診察を受けるべきです。近親者には特定の検査も必要になる場合があります。

治療法は心筋症の原因と具体的な不整脈によって異なりますが、典型的には、心不全の標準的な治療や抗不整脈薬のほか、ときに植込み型除細動器（ICD）なども用いられます。