IgG4関連硬化性胆管炎は、原発性硬化性胆管炎に似た症状を引き起こす病気で、肝臓内外の胆管に炎症、線維化、および狭窄が生じて、最終的にはそれらの胆管が閉塞し、破壊されます。肝硬変や肝不全に至ることもあります。
ときに黄斑、体重減少、および腹痛がみられます。
診断には胆管造影（胆道の画像検査）、血液検査、生検が含まれます。
治療にはステロイドまたはリツキシマブなどがあります。
（胆嚢と胆管の病気の概要も参照のこと。）
IgG4関連硬化性胆管炎は、原発性硬化性胆管炎（PSC）と似ており、免疫系の調節異常が胆管に影響を及ぼした結果（IgG4関連疾患）であるという点で異なる疾患です。IgG4関連硬化性胆管炎という病名は、肝臓内外の胆管に漏れ出して炎症と線維化を引き起こすIgG4抗体に由来しています。
このまれな病気は、主に50～60歳の男性に起こります。大半の患者は自己免疫性膵炎と呼ばれる別の免疫疾患を併発しています。
IgG4関連硬化性胆管炎の症状
症状は原発性硬化性胆管炎や胆管がんのそれと似ることがあり、具体的には黄疸、体重減少、腹痛などがみられます。
IgG4関連硬化性胆管炎の診断
胆道造影検査
抗体検査（IgG4）
生検
膵炎と胆管障害（胆管の損傷）の両方がみられる場合、IgG4関連硬化性胆管炎が疑われます。IgG4関連硬化性胆管炎の診断には、胆道造影検査（胆道の画像検査）での異常所見、血中IgG4濃度の上昇（この病気がある大半の人でみられますが、すべての人にみられるわけではありません）、および生検（顕微鏡を用いて組織を観察する検査）での特徴的な細胞の外観が認められる必要があります。
IgG4関連硬化性胆管炎の治療
ステロイド（ときにグルココルチコイドまたはコルチコステロイドとも呼ばれる）
ときにリツキシマブまたはイネビリズマブ
IgG4関連硬化性胆管炎に対して選択すべき薬剤は、ステロイド（通常はプレドニゾン［日本ではプレドニゾロン］）です。
治療目標は完全寛解で、これはステロイドで達成できます。ステロイド治療が効かなかった場合は、リツキシマブを使用します。 病気の炎症や線維化（瘢痕化）に関与していると考えられている細胞を標的とするモノクローナル抗体であるイネビリズマブも、ステロイド治療後に使用した場合、病気の再燃を軽減します。
