コーガン症候群

(Cogan症候群)

執筆者:Vatinee Y. Bunya, MD, MSCE, Scheie Eye Institute at the University of Pennsylvania
Reviewed BySunir J. Garg, MD, FACS, Thomas Jefferson University
レビュー/改訂 修正済み 2024年 7月
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コーガン症候群は、まれな自己免疫疾患で、角膜に影響を与えることがあります。

  • 眼の痛み、視力低下、明るい光への過敏、眼の発赤が一般的な症状です。

  • 診断は、医師の評価と他の病気を除外するための血液検査によって下されます。

  • 治療にはコルチコステロイドの点眼薬とコルチコステロイドの錠剤が使用されます。

コーガン症候群は、眼、耳、ときには血管の炎症(血管炎)を引き起こす自己免疫疾患です。自己免疫疾患は、体の免疫システムの誤作動により、体が自分の組織を攻撃することを引き起こすものです。コーガン症候群が血管に影響を及ぼすと、大動脈炎と呼ばれる生命を脅かす問題を引き起こすことがあります。

コーガン症候群は、角膜を含む眼のさまざまな部位に起こります。角膜は虹彩と瞳孔の前の透明な層です。虹彩と水晶体を保護し、光を網膜に集束させます。細胞、タンパク質、体液から構成されています。角膜は壊れやすいように見えますが、爪とほぼ同じ程度に硬くなります。しかし、触ると非常に敏感です。

眼の内側の構造

コーガン症候群の症状

眼痛、視力低下、まぶしい光に対する過敏、眼の充血が生じることがあります。耳が侵されると、難聴、耳鳴り、回転性めまい、耳の圧迫感やふくらみが生じることがあります。血管が侵されると、心雑音や跛行(運動時の四肢の痛み)が起こることがあります。

コーガン症候群の診断

  • 眼の診察

原因不明の角膜炎症の症状がある場合は、コーガン症候群が疑われます。細隙灯顕微鏡は、角膜を拡大して観察することができ、角膜を診察するために通常使用されます。

コーガン症候群の症状と同様の症状を呈することがある梅毒ライム病エプスタイン-バーウイルス感染症を除外するために、血液検査が行われます。

CT検査またはMRI検査が行われます。

コーガン症候群の治療

  • コルチコステロイドの点眼薬

  • ときにコルチコステロイドの内服

コルチコステロイド点眼薬を投与して角膜の炎症を抑えます。改善がみられない場合、炎症が非常に深い場合、耳が侵された場合、血管の炎症(血管炎または大動脈炎)が検出された場合、コルチコステロイドを経口で投与します。シクロホスファミド、メトトレキサート、シクロスポリン、リツキシマブ、インフリキシマブなどの他の薬で治療することもあります。

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