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肺動脈弁狭窄症

執筆者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2017年 3月
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肺動脈弁狭窄症とは、右心室から肺に血液が流れ出るときに開く肺動脈の弁が狭くなることです。

  • 右心室と肺動脈との間にある、心臓の弁が狭くなっています。

  • 大半の小児では心雑音が唯一の症状ですが、青みがかった皮膚(チアノーゼ)や右心不全の徴候(疲労や息切れなど)がみられることもあります。

  • 診断は聴診器で聴取される心雑音に基づいて疑われ、心エコー検査で確定されます。

  • 弁を広げるためのバルーン弁形成術、または弁を再建するための手術が必要になる場合があります。

肺動脈弁狭窄症の小児の多くでは、弁の狭窄は軽度から中等度で、弁から血液を押し出すために、右心室は普通より少し強く、高い圧をかけて血液を送り出さなくてはなりません。狭窄の程度が重いと右心室にかかる圧力が高まり、血液が肺にほとんど届かなくなります。右心室の圧力が著しく高くなると、酸素が少ない血液は肺動脈の代わりに異常な経路(通常は心房壁に開いた孔[心房中隔欠損 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症とは、心臓の右側と左側を隔てる壁(中隔)に孔が開いた状態です。 その孔は、上側の2つの心腔を隔てる壁にみられることもあれば、下側の2つの心腔を隔てる壁にみられることもあります。 欠損孔の多くは小さいもので、症状を示さず、治療をしなくても閉鎖します。 診断は、典型的な心雑音(狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音)に基づいて疑われ、心エコー検査によって確定されます。... さらに読む 心房中隔欠損症と心室中隔欠損症 ])を通らざるを得なくなり、右左短絡 血流の短絡 120人に1人は心臓に異常をもって生まれます。重症の場合もありますが、多くはそうではありません。心臓の異常には心臓壁、弁、心臓に出入りする血管の異常形成などがあります。 哺乳不良、呼吸困難、青みがかった皮膚、正常に発育しない、あるいは正常に運動できない、速い心拍、失神のほか、乳児が成長するに従って運動中の胸痛といった症状がみられます。... さらに読む が起こります。右左短絡では、心臓の右側からの酸素の少ない血液が、心臓の左側から全身に送り出される酸素の豊富な血液と混ざり合ってしまいます。酸素が少ない(青い)血液が全身に流れる量が多くなるほど、体の色が青くなります。

症状

診断

  • 心エコー検査

医師は多くの場合、聴診器で特定の種類の心雑音が聴取されたときに肺動脈弁狭窄症を疑います。心雑音とは、狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音です。

治療

  • プロスタグランジンなどの動脈管を開いた状態に保つ薬

  • バルーン弁形成術または手術

治療法は症状の重症度によって異なります。

新生児にチアノーゼがみられるような重症例は、プロスタグランジンの静脈内投与により治療されます。プロスタグランジンは動脈管を開いた状態に保つため、多くの血液が肺に送られ、乳児の血液中の酸素レベルが上昇します。この薬剤は通常、バルーン弁形成術または外科手術で弁が修復できるようになるまで使用を続けます。バルーン弁形成術では、先端にバルーンが付いた細いチューブ(カテーテル)を腕または脚の血管から挿入し、狭窄した弁に到達させます。このバルーンを膨らませることで、狭くなった弁の開口部が拡張されます。

弁の狭窄が中程度または重度である場合、医師は通常、チアノーゼのない乳児にもバルーン弁形成術を行います。

弁が非常に小さいか、著しく肥厚している場合、バルーン弁形成術では不十分なことがあります。その場合は、手術によって、肺動脈弁を開通させたり再建したりします。

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