Msd マニュアル

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

読み込んでいます

肺動脈弁狭窄症

執筆者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2017年 3月
ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します

肺動脈弁狭窄症とは、右心室から肺に血液が流れ出るときに開く肺動脈の弁が狭くなることです。

  • 右心室と肺動脈との間にある、心臓の弁が狭くなっています。

  • 大半の小児では心雑音が唯一の症状ですが、青みがかった皮膚(チアノーゼ)や右心不全の徴候(疲労や息切れなど)がみられることもあります。

  • 診断は聴診器で聴取される心雑音に基づいて疑われ、心エコー検査で確定されます。

  • 弁を広げるためのバルーン弁形成術、または弁を再建するための手術が必要になる場合があります。

心臓の異常の概要も参照のこと。)

肺動脈弁狭窄症の小児の多くでは、弁の狭窄は軽度から中等度で、弁から血液を押し出すために、右心室は普通より少し強く、高い圧をかけて血液を送り出さなくてはなりません。狭窄の程度が重いと右心室にかかる圧力が高まり、血液が肺にほとんど届かなくなります。右心室の圧力が著しく高くなると、酸素が少ない血液は肺動脈の代わりに異常な経路(通常は心房壁に開いた孔[心房中隔欠損])を通らざるを得なくなり、右左短絡が起こります。右左短絡では、心臓の右側からの酸素の少ない血液が、心臓の左側から全身に送り出される酸素の豊富な血液と混ざり合ってしまいます。酸素が少ない(青い)血液が全身に流れる量が多くなるほど、体の色が青くなります。

症状

肺動脈弁狭窄症の小児のほとんどは無症状です。重度の肺動脈弁の狭窄があると、皮膚、特に唇、舌、皮膚、爪床の皮膚が青みがかった色になることがあります(チアノーゼ)。疲労や息切れがみられることもあります( 心不全:拍出と充満の異常)。

診断

  • 心エコー検査

医師は多くの場合、聴診器で特定の種類の心雑音が聴取されたときに肺動脈弁狭窄症を疑います。心雑音とは、狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音です。

心エコー検査(心臓の超音波検査)により診断が確定されます。

一般的に、心電図検査胸部X線検査も行われます。これらの検査の結果は通常は正常ですが、心電図検査で心臓の右側部分の肥大が示されることもあります。

治療

  • プロスタグランジンなどの動脈管を開いた状態に保つ薬

  • バルーン弁形成術または手術

治療法は症状の重症度によって異なります。

新生児にチアノーゼがみられるような重症例は、プロスタグランジンの静脈内投与により治療されます。プロスタグランジンは動脈管を開いた状態に保つため、多くの血液が肺に送られ、乳児の血液中の酸素レベルが上昇します。この薬剤は通常、バルーン弁形成術または外科手術で弁が修復できるようになるまで使用を続けます。バルーン弁形成術では、先端にバルーンが付いた細いチューブ(カテーテル)を腕または脚の血管から挿入し、狭窄した弁に到達させます。このバルーンを膨らませることで、狭くなった弁の開口部が拡張されます。

弁の狭窄が中程度または重度である場合、医師は通常、チアノーゼのない乳児にもバルーン弁形成術を行います。

弁が非常に小さいか、著しく肥厚している場合、バルーン弁形成術では不十分なことがあります。その場合は、手術によって、肺動脈弁を開通させたり再建したりします。

一部の小児は、歯科受診前や特定の手術(腸管や膀胱など)の前に抗菌薬を服用する必要があります。抗菌薬は、心内膜炎と呼ばれる重篤な心臓の感染症を予防するために使用されます。

ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
よく一緒に読まれているトピック

おすすめコンテンツ

ソーシャルメディア

TOP