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動脈管開存症

執筆者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

医学的にレビューされた 2019年 3月
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やさしくわかる病気事典
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動脈管開存症では、通常は出生後まもなく閉鎖する肺動脈と大動脈をつなぐ血管(動脈管)が、閉鎖しません。

  • 動脈管開存症は、心臓の先天異常の1つで、胎児の肺動脈と大動脈をつなぐ正常な血管が出生時に閉鎖しない場合に起こります。

  • 多くの場合、症状はなく、診断は聴診器で聴取される心雑音に基づいて疑われます。

  • 早産児は特に動脈管開存症を起こしやすくなります。早産児では、呼吸困難などの症状(特に哺乳時)がみられる可能性が高くなります。

  • イブプロフェンまたはインドメタシンによる治療は動脈管開存症の閉鎖に役立ち、早産児で特に有用です。薬の効果がみられない場合は手術が行われることがあります。

  • 正期産児では薬物療法が成功する可能性が低くなりますが、これは主に動脈管開存症の診断が下される頃には早産児の場合より日齢が高いことが多いためです。このような乳児では動脈管が自然に閉鎖することが多いため、症状がない限り、外科的治療はしばしば延期されます。

動脈管とは、心臓から出ていく大きな2つの動脈である肺動脈と大動脈をつなぐ胎児の血管です(正常な胎児循環 正常な胎児循環 約100人に1人は心臓に異常をもって生まれます。重症の場合もありますが、多くはそうではありません。心臓の異常には心臓壁、弁、心臓に出入りする血管の異常形成などがあります。 哺乳不良、呼吸困難、青みがかった皮膚、正常に発育しない、あるいは正常に運動できない、速い心拍、失神のほか、乳児が成長するに従って運動中の胸痛といった症状がみられます。... さらに読む を参照)。動脈管は、血液が肺動脈から大動脈、そして胎児の全身へと流れることで、胎児のまだ機能していない肺を迂回できるようにする近道です。胎児では、心臓に到達する血液は胎盤ですでに酸素を受け取っているため、静脈血と動脈血の両方が酸素を含んでいることになり、これらの血液が混ざり合っても全身に送り出される酸素の量には影響しません。これが出生直後に変化します。臍帯が切断されると、胎盤(つまり母親の循環)から新生児の循環への接続がなくなり、新生児の酸素はすべて肺から来るようになります。したがって、動脈管はもはや必要ではなくなり、通常は出生後数日以内に閉鎖します。子宮内にいる間と生後数日の間、動脈管は開いています。動脈管開存症では、動脈管が開いたままになります(開存とは「開いたまま」という意味の医学用語)。出生後も動脈が開いたままだと、動脈管を通る血流の方向が逆になり、 左右短絡 血流の短絡 約100人に1人は心臓に異常をもって生まれます。重症の場合もありますが、多くはそうではありません。心臓の異常には心臓壁、弁、心臓に出入りする血管の異常形成などがあります。 哺乳不良、呼吸困難、青みがかった皮膚、正常に発育しない、あるいは正常に運動できない、速い心拍、失神のほか、乳児が成長するに従って運動中の胸痛といった症状がみられます。... さらに読む が生じます。これは、すでに肺で酸素を取り込んだ大動脈内の血液が動脈管を通って肺動脈に戻り、肺への血流量が過剰になることを意味します。

動脈管開存症:閉鎖不全

動脈管とは肺動脈と大動脈をつなぐ血管です。胎児では、この動脈管により血液が肺を迂回できます。胎児は空気呼吸をしないため、血液は酸素を受け取るために肺を経由する必要がありません。生まれた後には血液は肺で酸素を受け取る必要があり、正常な場合、動脈管は通常数日から2週間以内に閉じます。

動脈管開存症とはこの接続部分が閉じていない状態で、肺で酸素を得て全身に流れていくはずの血液の一部がここを通って肺に戻ってしまいます。その結果、肺の血管に大きな負荷がかかり、全身に酸素の豊富な血液が十分に送られなくなってしまいます。

動脈管開存症どうみゃくかんかいぞんしょう:うまく閉とじない

症状

動脈管の開存が小さければ、多くの場合症状はみられません。開いている動脈管が比較的大きいと、特に肺の発達が不十分な早産児では、呼吸が速くなったり呼吸に努力を要したりすることがあります。血圧が低いこともあります。一部の乳児では、哺乳困難や発育不良がみられます。

診断

  • 心エコー検査

医師は多くの場合、聴診器で特定の種類の心雑音が聴取されたときに動脈管開存症を疑います。心雑音とは、狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音です。比較的年長の小児では、その雑音は洗濯機の音のように聞こえると言われています。早産児では、この心雑音がそれほどはっきりしていない場合があります。

一般的には 心電図検査 心電図検査 心電図検査は心臓の電気刺激を増幅して記録する検査法で、手早く簡単に行える痛みのない方法です。この記録は心電図と呼ばれ、以下に関する情報が得られます。 心臓の1回1回の拍動を引き起こしている、ペースメーカーとしての部分(洞房結節、洞結節) 心臓の神経伝導経路 心拍数や心拍リズム 心電図では、心臓が拡大していること(通常の原因は 高血圧)や、心臓に血液を供給する冠動脈の1つが閉塞しているために心臓に十分な酸素が行き届いていないことが示される... さらに読む 心電図検査 胸部X線検査 胸部X線検査 心疾患が疑われる場合は、必ず正面と側面から 胸部X線画像を撮影します。通常、患者が直立した状態で撮影しますが、立っていられない患者にはベッドに横になった状態で胸部X線検査を行うことがあります。そして、装置からX線を体に照射し、X線フィルムに画像を記録します。検査は痛みを伴いません。 X線画像では心臓の形と大きさ、肺や胸部を流れる太い血管の輪郭が分かります。心臓の形や大きさの異常、血管内へのカルシウムの沈着といった異常は容易に確認できます... さらに読む 胸部X線検査 も行われます。これらの検査の結果は正常な場合もあれば、心臓の拡大が示される場合もあります。

治療

  • 動脈管を閉じる薬

  • ときに、カテーテルによる栓もしくはその他の特殊なデバイスの挿入、または手術

動脈管を閉鎖するためにインドメタシンまたはイブプロフェンが投与されることがあります。このような薬剤は生後10日以内に投与した場合に最も効果があり、また正期産児よりも早産児に用いる場合により効果があります。投与は数回にわたって行われることがあります。数回の投与を行っても動脈管開存症が閉鎖しない場合、動脈管開存症が肺と心臓に悪影響を及ぼしている徴候があれば手術が行われることがあります。

症状のない正期産の新生児や乳児では、医師が治療を開始する前に動脈管が自然に閉鎖するのを待つ場合があります。

ほとんどの場合、医師は心臓カテーテル検査中に小さなデバイスまたはコイルを挿入して、開存している動脈管を閉鎖します。この処置を行うにあたり、長く細いチューブ(カテーテル)の端に閉鎖デバイスを取り付けます。このカテーテルを脚の上部の太い静脈に挿入します。カテーテルは心臓に到達するまで血管内を慎重に進め、その後、デバイスの付いた先端が動脈管内に入るまでさらに少し進めます。デバイスが適切な場所に配置されたら、それを拡張して動脈管を閉鎖します。

ときに、特に動脈管の開存が異常に大きい場合、手術により動脈管を閉鎖します。

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