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皮膚弛緩症

執筆者:

Frank Pessler

, MD, PhD, Hannover, Germany

最終査読/改訂年月 2018年 2月
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皮膚弛緩(しかん)症は、皮膚が伸びやすく、たるんだしわになって垂れ下がる、まれな結合組織疾患です。

皮膚弛緩症では、結合組織(頑丈で、その多くは線維性であり、互いに結合して体の構造を支えるとともに、弾力性をもたらしている組織)に含まれる弾性線維(伸びた組織が再び元に戻るようにする線維)がゆるくなります。ときには、皮膚だけに影響がみられる場合がありますが、全身の結合組織が影響を受けることもあります。

皮膚弛緩症は一般に遺伝性です。一部の皮膚弛緩症では、遺伝子の異常によって結合組織とは無関係の障害が生じます。例えば、心臓、肺、消化管の病気、または知的障害などが引き起こされます。乳児の場合、まれに、発熱を引き起こす病気の後やペニシリンに対するアレルギー反応が起こった後に、皮膚弛緩症が発生することがあります。 小児や青年では通常、発熱、肺や心臓を覆っている膜といった臓器の炎症、赤く隆起した斑点が皮膚のあちこちにできる多形紅斑など、重い病気の後に症状が現れます。成人では、ほかの病気を合併することがあります(特に形質細胞の病気)。

遺伝性結合組織疾患の概要も参照のこと。)

症状

皮膚弛緩症には、見た目が悪くなるだけの軽いものもあれば、内臓に障害が現れる重いものもあります。出生時に皮膚がひどくたるんでいる場合もあれば、成長してから皮膚がたるみ始める場合もあります。皮膚のたるみは顔面に最も顕著に現れることが多いため、年不相応に老けた容貌になり、かぎ鼻がみられます。また、肺、心臓、腸、動脈などにも、様々な重い障害が現れることがあります。

出生後すぐに症状が顕著になることが多いものの、小児や青年で突然症状が現れることもあります。成人になってから徐々に症状が現れることもあります。

診断

  • 医師による評価

  • ときに皮膚生検

医師は、通常は皮膚の診察によって皮膚弛緩症の診断を下すことができます。

ときには、皮膚組織のサンプルを採取して顕微鏡で調べる生検が必要になることもあります。

心エコー検査や胸部X線検査などの他の検査を行い、心臓と肺の合併症がないか調べることもあります。若い年齢で皮膚弛緩症を発症した人または皮膚弛緩症の血縁者がいる人は、遺伝子検査を受ける必要があります。遺伝子検査の結果により、この疾患が子孫に受け継がれるリスクがあるかどうかや、皮膚以外の器官に発生するかどうかを予測できる場合があります。

予後(経過の見通し)

心臓、肺、動脈、腸などに重い障害があると、死に至るおそれがあります。

治療

  • ときに形成手術

皮膚弛緩症に対する特別な治療法はありません。

多くの場合、形成外科手術によって皮膚の見た目を改善することができますが、一時的な改善にしかならないことがあります。皮膚以外の合併症(心疾患や肺疾患など)は、適宜治療します。

理学療法が皮膚の張りの改善に役立つことがあります。

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