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原発性乳児緑内障

(乳児緑内障、先天性緑内障、牛眼症)

執筆者:

Christopher M. Fecarotta

, MD, Phoenix Children’s Hospital;


Wendy W. Huang

, MD, PhD, Phoenix Children’s Hospital

最終査読/改訂年月 2018年 10月
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原発性乳児緑内障(primary infantile glaucoma)は、眼内の液体が眼の前方の区画からきちんと排出されない、まれな先天異常です。このため、眼の内部の圧が上昇し、これを放置すると、視神経が損傷されて完全な失明に至ることがあります。

正常であれば、眼に栄養を与えている房水は、虹彩の裏側にある毛様体(後房内)でつくられ、瞳孔を通って眼の前方(前房)に流れていき、虹彩と角膜の間の排出管から排出されます。房水の排出が妨げられると、眼の内圧(眼圧)が上昇します。

正常な房水の排出

房水は、虹彩の裏側(後房内)にある毛様体でつくられ、後房から眼球の前方(前房)へと流れ込み、そこから排出管を通って外へと流れ出ていきます。

原発性乳児緑内障は、乳幼児に発生し、片眼に現れることもあれば(全体の40%)両眼に現れることもあります(全体の60%)。この病気は、スタージ-ウェーバー症候群 スタージ-ウェーバー症候群 スタージ-ウェーバー症候群は、細い血管が侵される病気です。顔面に生じるポートワイン母斑や脳を覆う組織にできる血管腫(血管の腫瘍)を特徴とします。 この病気では、けいれん発作、筋力低下、知的障害、眼圧亢進(緑内障)などがみられ、脳卒中のリスクが高まります。 小児に典型的な母斑が認められる場合、医師はこの病気を疑い、画像検査を行って血管腫がないか確認します。 治療では、症状の緩和または予防に重点が置かれます。... さらに読む スタージ-ウェーバー症候群 などの別の病気によって引き起こされるものではないことから、原発性とみなされます。眼圧は、正常範囲を超えて上昇します。乳児の眼圧は、けがや眼の手術(白内障の除去など)の後にも上昇することがあります。

原発性乳児緑内障では、眼圧上昇により強膜(眼を覆う白く丈夫な線維の膜)および角膜(虹彩と瞳孔の前にある透明な層)が伸張することがあります。この伸張は、成人の緑内障では起こりません。ときに、角膜が濁ることもあります。流涙や、明るい光を見たときの眼痛(羞明)がみられることもあります。

治療しなければ、角膜はますます濁り、視神経が損傷され、失明に至る可能性があります。こういった合併症を予防するため、医師は新しい排出路を形成する外科手術(隅角切開術、線維柱帯切開術、または線維柱帯切除術 緑内障とは、視神経の損傷が進行していく病気で(眼圧の上昇を伴うことが多いものの、常に伴うわけではありません)、不可逆的な視力障害につながります。 眼の内部の圧力(眼圧)が上昇すると視神経が損傷されることがあります。 通常、視力障害は徐々に生じるため、長い間気づかれないことがあります。... さらに読む )をできる限り早く行います。

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