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横紋筋肉腫

執筆者:

John J. Gregory, Jr.

, MD, Rutgers, New Jersey Medical School

最終査読/改訂年月 2016年 6月
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横紋筋肉腫は進行の速いがんで、体中のほぼすべての軟部組織(筋肉など)に発生する可能性があります。

  • 横紋筋肉腫は体のどこにでもできますが、頭頸部、性器、尿路、腕や脚に多く発生します。

  • 症状は横紋筋肉腫ができた部位によって異なります。

  • 診断の際には画像検査と生検が行われます。

  • 治療では、手術、化学療法、ときには放射線療法が行われます。

小児がんの概要も参照のこと。)

横紋筋肉腫は小児がんの3~4%を占めます。横紋筋肉腫と診断される小児の3分の2が7歳未満です。横紋筋肉腫は女児に比べて男児にわずかに多くみられ、黒人よりも白人に多く発生します。その主な理由は、黒人の女児にはあまりみられないためです。

横紋筋肉腫は、正常ならば筋肉細胞になる細胞から発生します。原因は不明です。

横紋筋肉腫は体のどこにでもできますが、次に挙げる部位に多く発生します。

  • 頭頸部(全体の35%):学齢期の小児に最も多くみられる。

  • 性器や尿路:通常、膀胱、前立腺、腟にみられる(全体の25%)。典型的には乳幼児に発生する。

  • 腕や脚(全体の20%):青年に最も多くみられる。

  • 体幹やその他の部位(全体の20%)

横紋筋肉腫は体の他の部位に転移します。しかし、たいていの場合は、がんが転移する前に診断されます。がんが転移した後に診断されるのは、患者の約15~25%です。このような小児で最も多いのは、肺への転移です。そのほかに転移する可能性がある部位は、骨、骨髄、リンパ節です。

横紋筋肉腫の症状

たいていの小児では、横紋筋肉腫の最初の徴候は、以下のような、かたいしこりや、がんに侵されている臓器に関連する問題です。

  • 眼:涙が溢れたり、眼が痛んだり、眼球が突出したりします。

  • 鼻やのど:鼻づまり、声の変化、粘液や膿を含んだ鼻水などがみられます。

  • 性器や尿路:腹痛が生じたり、腹部に触れるしこりがあったり、排尿が困難になったり、血尿が出たりします。

  • 腕や脚:腕や脚にかたいしこりが現れます。

腕や脚のがんは転移することが多く、特に肺、骨髄、リンパ節に転移します。通常、こうした転移によって症状が起こることはありません。

横紋筋肉腫の診断

  • CTまたはMRI検査

  • 腫瘍の生検または切除

しこりが検出された場合は、CT検査またはMRI検査が行われます。しこりからサンプルを採取して顕微鏡で調べることで(生検)、診断が確定します。しこり全体を摘出することもあります。

転移しているかどうかを調べるために、胸部CT検査と骨シンチグラフィー(骨の核医学検査)が行われ、両方の寛骨(骨盤の骨)から骨髄が採取され検査されます。

予後(経過の見通し)

予後は、以下のいくつかの要因に基づきます。

  • がんの部位

  • 切除可能ながんの量

  • 転移の有無

  • 小児の年齢

  • 顕微鏡で調べたときの、がん細胞やがん組織の見た目

小児が1歳未満か10歳以上の場合は予後が不良です。

上の要因の組合せに応じて、小児が低リスク、中リスク、高リスクに分類されます。低リスクとみなされる場合は90%以上の小児が生存しますが、高リスクとみなされる場合に生存できる小児は50%未満です。

横紋筋肉腫の治療

  • 手術と化学療法

  • 場合により放射線療法

治療では、手術、化学療法、ときには放射線療法が行われます。可能であればがん全体を切除します。すべての小児が化学療法を受けます。最もよく使用される薬は、ビンクリスチン、アクチノマイシンD、シクロホスファミド、ドキソルビシン、イホスファミド、エトポシドです。ノギテカンとイリノテカンは新しい薬で、これらが使用されることもあります。

手術後もがんがいくらか残っている場合や、がんが中リスクまたは高リスクである場合には、一般的に放射線療法が行われます。

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