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ライ症候群

(Reye症候群)

執筆者:

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2017年 9月
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ライ症候群は非常にまれな病気ですが、脳の炎症や腫れと、肝機能の低下または喪失をもたらし、生命を脅かすことがあります。

  • ライ症候群の原因は不明ですが、ウイルス感染症や アスピリンの使用が引き金になると考えられています。

  • ウイルス感染症の症状に続いて激しい吐き気、嘔吐、錯乱、反応の鈍化がみられるのが典型的で、ときに昏睡に至ることもあります。

  • 診断は、小児の精神状態の急な変化、血液検査および肝生検の結果に基づいて下されます。

  • 脳の損傷がどの程度激しく、どの程度長く続いたかによって予後が変わります。

  • 治療では、脳内の圧を下げる処置がとられます。

ライ症候群の原因は不明ですが、一般的には、インフルエンザまたは水痘などのウイルス感染症の後にみられ、特に感染症にかかってる間に アスピリンを服用した小児によくみられます。 アスピリンは、このようにライ症候群のリスクを高めることから、一部の特定の病気(若年性特発性関節炎川崎病)にかかっている場合を除いて小児への投与は勧められません。 今では アスピリンの使用が減ったため、ライ症候群を発症するのは年に2人程度です。この症候群は、主に18歳未満の小児にみられます。米国では、ほとんどの症例が晩秋から冬にかけて発生します。

症状

ライ症候群の重症度は非常に多岐にわたります。上気道感染症、インフルエンザ、ときに水痘などのウイルス感染症の症状で始まり、5~7日後に突然、激しい吐き気と嘔吐が現れます。そして、1日も経たないうちに反応が鈍くなり(嗜眠)、錯乱、見当識障害が起こり興奮し始めます。このような精神状態の変化は頭蓋内の圧力(頭蓋内圧)の上昇が原因であり、続いてけいれん発作昏睡が起こり死亡することもあります。

一部の小児では、肝臓が正しく機能せず血液の凝固異常と出血を招き、血中にアンモニアが蓄積することがあります。

診断

  • 臨床検査と画像検査

  • 肝生検

急に精神状態が変化し、嘔吐がみられる小児においてライ症候群が疑われます。 ライ症候群の診断を確定するため、また特定の遺伝性代謝性疾患などの他の病気を否定するため、医師は血液検査を行うほか、しばしば細い針を使って肝組織の小片を採取します(肝生検)。頭部のCT検査またはMRI検査を行い、さらに検査する必要がある場合は、腰椎穿刺によって脳脊髄液を採取することがあります。

いったん診断が確定すれば、症状と検査結果に基づいて、病気の重症度をステージI期(最軽症)からステージV(最重症)に分類します。

予後(経過の見通し)

患児の予後は、脳への影響が持続した期間とその重症度、昏睡に至ったかどうか、脳内の圧の高さ、血中のアンモニア濃度によって変わります。

死亡する確率は全体として約21%ですが、軽症(ステージI)であれば2%未満、深い昏睡に陥った場合(ステージIVまたはV)であれば80%以上と幅があります。急性期を乗り越えた患児の多くは完全に回復します。しかし、より症状が重かった症例では後になって知的障害、けいれん性疾患、または筋力低下などの脳損傷の徴候が現れることがあります。筋肉の異常な動きまたは特定の神経の損傷が起こることもあります。

同じ小児がライ症候群を再度発症することはまれです。

治療

  • 脳内の圧を下げる処置

ライ症候群に対する特別な治療法はありません。

患児は入院し、集中治療室で治療を受けます。脳の腫れと脳への圧を軽減するため、気管にチューブを入れて(気管挿管)呼吸回数を増やしたり(過換気)、輸液を制限したり、ベッドの頭側を上げたり、水分を体内から排出させる薬(マンニトールなど)を投与したりします。また、血液中の糖(グルコース)濃度を正常な値に維持するため、ブドウ糖を投与します。ときに、上昇した脳圧をモニタリングするために、頭部内に圧力を測定する装置を入れることもあります。

血液の凝固異常がある小児には、ビタミンKまたは新鮮凍結血漿を投与します。

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