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亜急性硬化性全脳炎(SSPE)

執筆者:

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

最終査読/改訂年月 2018年 3月
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  • 亜急性硬化性全脳炎の原因は、麻疹ウイルスです。

  • 最初の症状として通常、学校の成績の低下、もの忘れ、かんしゃく、注意散漫、不眠、幻覚がみられます。

  • 診断は症状に基づいて下されます。

  • 通常は死に至ります。

  • 亜急性硬化性全脳炎に対しては治療法がありません。

亜急性硬化性全脳炎は、麻疹 麻疹(はしか) 麻疹は非常に感染力の強いウイルス感染症で、様々な症状と特徴的な発疹が現れます。 麻疹の原因はウイルスです。 症状としては、発熱、鼻水、頻発する空せき、目の充血、かゆみを伴う赤い発疹などがみられます。 診断は、典型的な症状と特徴的な発疹に基づいて下されます。 ほとんどの小児が回復しますが、まれに麻疹により死亡したり脳に損傷が生じたりすることもあります。 さらに読む 麻疹(はしか) ウイルスが長期間脳に感染することで起こります。麻疹に感染している間に、麻疹ウイルスが脳に侵入することがあります。すぐに脳の感染症(脳炎 脳炎 脳炎とは、ウイルスが脳に直接感染して起こることもあれば、ウイルスやワクチン、その他の物質が炎症を誘発して起こることもあります。炎症が脊髄に波及することもあり、その場合は脳脊髄炎と呼ばれます。 発熱、頭痛、けいれん発作が起こることがあり、眠気、しびれ、錯乱をきたすこともあります。 通常は頭部のMRI検査と腰椎穿刺が行われます。 治療としては、症状を緩和する処置が行われ、ときに抗ウイルス薬が用いられることもあります。... さらに読む )の症状を引き起こすこともあれば、問題を起こさないまま、長い間脳の中にとどまることもあります。

亜急性硬化性全脳炎は、麻疹ウイルスが再び活性化することで発生します。米国では過去に、麻疹にかかったことがある人の100万人に約7~300人、麻疹ワクチンの接種を受けた人の100万人に約1人の割合で亜急性硬化性全脳炎が起こっていましたが、その原因は分かっていません。しかしながら、予防接種を受けた後に脳炎を発症した人は、予防接種を受ける前に、おそらく軽症で診断されていなかった麻疹にかかっており、ワクチンが亜急性硬化性全脳炎を引き起こしたのではないだろうと考えられています。

米国および西欧では、麻疹の症例が非常に少ないために、亜急性硬化性全脳炎もまれとなっています。しかし、最近の麻疹の流行を分析した研究によると、亜急性硬化性全脳炎の発生率は以前考えられていたよりも高い可能性があるとされており、この傾向は特に幼若乳児に当てはまることが示されています。女性よりも男性によくみられます。亜急性硬化性全脳炎は通常、小児または若年成人(通常は20歳未満)に発生します。

症状

亜急性硬化性全脳炎の最初の症状は、学校の成績の低下、もの忘れ、かんしゃく、注意散漫、不眠、幻覚などです。腕、頭、体の筋肉が突然収縮することもあります。やがて、自分では止められない筋肉の異常な動きとともに、けいれん けいれん性疾患 けいれん性疾患では、脳の電気的活動に周期的な異常が生じることで、一時的に脳の機能障害が引き起こされます。 多くの人では、けいれん発作が始まる直前に感覚の異常がみられます。 コントロールできないふるえや意識消失が起こる場合もありますが、多くの場合は、単に動きが止まったり、何が起こっているか分からなくなったりするだけにとどまります。... さらに読む が起こり、知能と言語能力が低下していきます。

その後、筋肉が徐々に硬直していき、ものを飲み込みにくくなることがあります。ものが飲み込みにくいと、唾液がのどに詰まって肺炎が起こることがあります。失明する場合もあります。最終段階では、体温が上昇し、血圧と脈拍が異常になることもあります。

診断

  • 脳脊髄液(髄液)または血液の検査

  • 画像検査

若い人で、精神遅滞および筋肉のけいれんがみられ、過去に麻疹にかかったことがある場合、亜急性硬化性全脳炎が疑われます。診断は、髄液の検査、血液検査で麻疹ウイルスに対する抗体の量が多いことが示されること、異常な脳波 脳波検査 病歴聴取と神経学的診察によって推定された診断を確定するために、検査が必要になることがあります。 神経系の病気(神経疾患)の診断に一般的に用いられる画像検査としては、以下のものがあります。 CT(コンピュータ断層撮影)検査 MRI(磁気共鳴画像)検査 血管造影検査 さらに読む 脳波検査 、脳の異常を示す磁気共鳴画像(MRI MRI(磁気共鳴画像)検査 MRI(磁気共鳴画像)検査は、強力な磁場と非常に周波数の高い電磁波を用いて極めて詳細な画像を描き出す検査です。X線を使用しないため、通常はとても安全です。 患者が横になった可動式の台が装置の中を移動し、筒状の撮影装置の中に収まります。装置の内部は狭くなっていて、強力な磁場が発生します。通常、体内の組織に含まれる陽子(原子の一部で正の電荷をもちます)は特定の配列をとっていませんが、MRI装置内で生じるような強力な磁場の中に置かれると、磁場... さらに読む MRI(磁気共鳴画像)検査 )検査またはコンピュータ断層撮影(CT CT(コンピュータ断層撮影)検査 CT検査では、X線源とX線検出器が患者の周りを回転します。最近の装置では、X線検出器は4~64列あるいはそれ以上配置されていて、それらが体を通過したX線を記録します。検出器によって記録されたデータは、患者の全周の様々な角度から撮影された一連のX線画像であり、直接見ることはできませんが、検出器からコンピュータに送信され、コンピュータが体の2次元の断面のような画像(スライス画像)に変換します。(CTとはcomputed... さらに読む CT(コンピュータ断層撮影)検査 )検査により確定できる場合があります。

検査で原因が明らかにならない場合、脳の生検が必要になることもあります。

予後(経過の見通し)

亜急性硬化性全脳炎の患者は、ほぼ必ず、1~3年以内に死亡します。亜急性硬化性全脳炎では極度の脱力が起こり、筋肉の異常な動きを制御できなくなるために肺炎が発生し、通常はこれが直接の死因となります。

治療

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