Msd マニュアル

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

読み込んでいます

水疱性類天疱瘡

執筆者:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

最終査読/改訂年月 2017年 4月
ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
本ページのリソース

水疱性類天疱瘡(すいほうせいるいてんぽうそう)は、皮膚に水疱ができる自己免疫疾患です。

水疱ができる病気の概要も参照のこと。)

  • 水疱性類天疱瘡は、免疫系が皮膚を攻撃することで発生し、その攻撃によって水疱が生じる自己免疫疾患です。

  • 皮膚の炎症とともに、かゆみを伴う大きな水疱ができます。

  • 診断は、皮膚のサンプルを顕微鏡で調べ、特定の抗体の沈着を確認することで下されます。

  • 治療は、コルチコステロイドや免疫系を抑制する薬(免疫抑制薬)により行います。

水疱性類天疱瘡は60歳以上の男性に多い病気ですが、小児にも発生することがあります。尋常性天疱瘡(やはり水疱を生じる)ほど重篤ではなく、死に至ることは通常なく、皮膚が広範囲にわたって剥がれることもありません。しかし、皮膚のかなり広い範囲に症状が現れ、非常に不快な状態になることがあります。

原因は不明ですが、薬剤(フロセミド、スピロノラクトン、サラゾスルファピリジン、抗精神病薬、ペニシリン、ペニシラミン、エタネルセプトなど)、物理的原因(乳がんに対する放射線療法や紫外線など)、皮膚疾患(乾癬扁平苔癬、一部の感染症など)、その他の特定の病気(糖尿病関節リウマチ潰瘍性大腸炎多発性硬化症など)が誘因となる可能性があります。

症状

水疱性類天疱瘡では、しばしばかゆみが最初の症状となります。水疱が現れる前に、盛り上がった大きな皮疹が生じることがあり、ときにじんま疹のように見えることもあります。やがて免疫系が皮膚を攻撃する抗体を作り出すようになり、その結果として皮膚に張りつめた大きな水疱ができ、強いかゆみを伴います。その水疱の周りの皮膚は正常に見えることもあれば、炎症が起きて赤くなることもあります。水疱は、膝の裏側、わきの下、肘の内側、鼠径部(太ももの付け根)など、曲げることのできる部位によく生じます。水疱が口の中にできることはまれです。

診断

  • 医師による評価

  • 皮膚生検

診断は通常、その特徴的な水疱によって下されます。しかし、尋常性天疱瘡や重度のツタウルシアレルギーなど、水疱ができる他の病気と区別することは必ずしも容易ではありません。水疱性類天疱瘡は、皮膚のサンプルを顕微鏡で調べる検査(皮膚生検)によって確実に診断することができます。水疱性類天疱瘡と尋常性天疱瘡の区別は、病変が及んでいる皮膚の層と特徴的な抗体の沈着の有無を調べることで行います。

予後(経過の見通し)

治療を行わなくても、水疱性類天疱瘡は通常3~6年で消失しますが、衰弱した高齢の患者では3分の1が死に至る可能性があります。高用量のコルチコステロイドを服用する治療を受けている患者では、死に至る可能性がさらに高いとみられています。

治療

  • コルチコステロイド(クリーム剤または錠剤)

  • ときに、その他の薬(重症患者に対する免疫抑制薬など)

治療としてはまず、クロベタゾールなどの強力なコルチコステロイドクリームを皮膚に直接塗ります。このクリームにより、薬を内服する必要性を減らすことができます。皮膚の広い領域に水疱が生じている患者では、しばしばコルチコステロイドの一種であるプレドニゾン(日本ではプレドニゾロン)を経口で使用する必要があり、その場合は投与量を数週間後から徐々に減らしていきます(漸減)。ほとんどの場合、2~10カ月で症状はなくなります。

ニコチン酸アミドとミノサイクリンまたはテトラサイクリンいずれかとの併用が、水疱性類天疱瘡の治療に有効となる場合があります。その他の薬剤の選択肢としては、ジアフェニルスルホン、スルファピリジン、エリスロマイシンしかありません。ときに、他の治療薬が効かない重症患者に対して、メトトレキサート、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル、リツキシマブ、シクロホスファミドなど、免疫系を抑制する薬が投与される場合があります。ときに免疫グロブリン製剤の静脈内投与が行われることもあります。

症状によっては局所的なスキンケアが必要になることもありますが、ほとんどの場合は、入院も集中的なスキンケア治療も必要ありません。

ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
ここをクリックするとプロフェッショナル版へ移動します
よく一緒に読まれているトピック

おすすめコンテンツ

ソーシャルメディア

TOP