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赤血球増多症

(二次性赤血球増多症)

執筆者:

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center;


Patrick Reagan

, MD, University of Rochester Medical Center

最終査読/改訂年月 2018年 3月
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赤血球増多症は、赤血球の生産が増える病気です。

骨髄増殖性疾患の概要も参照のこと。)

赤血球増多症には以下の種類があります。

  • 原発性:造血細胞の病気が原因です。

  • 二次性:正常な造血細胞による生産の増加を誘発する病気が原因です。

原発性赤血球増多症は、骨髄増殖性疾患の1つである真性多血症によって骨髄で赤血球が過剰に作られ、さらに白血球と血小板も過剰に作られることで起こります。赤血球の生産だけが増えることもあります。

二次性赤血球増多症は、 エリスロポエチンの分泌を増加させる病気によって起こります。 エリスロポエチンは、腎臓で作られるホルモンで、骨髄を刺激して赤血球の生産を促す働きがあります。そのため、骨髄増殖性疾患とはみなされません。しかし、原発性および二次性赤血球増多症ではどちらも赤血球が過剰になるため、医師にとって骨髄増殖性疾患の可能性を考慮することは重要です。

二次性赤血球増多症は酸素欠乏によって引き起こされ、その原因として例えば以下のものがあります。

  • 喫煙

  • 重度の肺疾患

  • 心疾患

  • 一酸化炭素中毒

  • 高地

酸素が欠乏すると、血液が運搬できる酸素の量を増やすために赤血球の生産が増加します。高地に住んでいる場合など、酸素濃度が低い環境に長時間いる人は、症状が出るほど重度の赤血球増多症をしばしば発症します( 慢性高山病とは)。

二次性赤血球増多症のその他の原因には以下のものがあります。

  • テストステロンなどの男性ホルモンによる治療

  • 腫瘍、嚢胞、腎臓へ向かう動脈の狭窄など、腎臓の異常

  • 肝硬変

  • 肝臓、脳、副腎の腫瘍

  • エリスロポエチンに影響を及ぼす遺伝性疾患

先天性赤血球増多症は出生時から存在するもので、通常の原因は、ヘモグロビンの酸素に対する親和性や低酸素への反応に影響を及ぼす遺伝性疾患です。(ヘモグロビンは、赤血球内にあって酸素の運搬に関わる分子です。低酸素は、血液中の酸素レベルが低くなった状態です。)そのような遺伝性疾患はまれですが、赤血球増多症がみられる人の家族にも同じ病気の患者がいる場合に疑われます。

腫瘍に関連する赤血球増多症は、腎臓、肝臓、脳、子宮の特定の腫瘍や嚢胞が エリスロポエチンを分泌する場合に起こることがあります。

相対的赤血球増多症で、赤血球の濃度が高くなるのは、液体成分(血漿)の量が異常に少なくなるためです。血漿が少なくなる原因としては、熱傷(やけど)、嘔吐、下痢、水分摂取不足、利尿薬(腎臓からの塩分や水分の排出を促進する薬)の使用などが考えられます。

症状

二次性赤血球増多症の症状としては、以下のものがあります。

  • 筋力低下

  • 疲労感

  • 頭痛

  • ふらつき

  • 息切れ

診断

  • 血液検査

  • 原因を特定するための検査

医師は赤血球増多症を引き起こす可能性のある薬について質問します。血液中の酸素の量と エリスロポエチンの濃度を測定します。 エリスロポエチンの濃度が高いだけで、二次性赤血球増多症の診断を下せることがよくあります。濃度が低い場合、原発性赤血球増多症(真性多血症)がないか調べる他の検査を行います。

他の特殊な検査を行うこともあり、これは特に赤血球増多症のまれな原因を特定する必要がある場合に行います。そうしたものとしては、他の症状を引き起こしている可能性があるホルモンの病気や隠れた腫瘍を探すための検査などがあります。

先天性赤血球増多症は通常、若いうちに症状が出た場合や、家族にも赤血球増多症の患者がいる場合に診断されます。血液検査に加えて、具体的な原因を特定するために遺伝子検査を行うことがあります。

治療

  • 原因の治療

  • ときに酸素

  • 瀉血

酸素欠乏を原因とする二次性赤血球増多症は酸素によって治療できます。喫煙者であれば禁煙が勧められ、禁煙を支援する治療が行われます。酸素欠乏をもたらす元になっているすべての障害と二次性赤血球増多症を、できるだけ効果的に治療します。赤血球数を減らすために瀉血(血液を一定量抜き取る処置)が行われることもあります。二次性赤血球増多症で瀉血が必要になることはまれです。

腫瘍関連の赤血球増多症では、腫瘍の切除により完全に治癒することもあります。特定のホルモンの病気を治療したり、二次性赤血球増多症を引き起こす可能性がある薬の使用を中止したりすることでも、治癒することがあります。

相対的赤血球増多症は、水分を経口摂取か点滴で補った上で、血漿の量を少なくしている原因を解消することによって治療します。

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