症状は血栓ができた場所に関係します。
診断は症状と血液検査に基づいて行います。
血栓性血小板減少性紫斑病の治療は、血漿交換、コルチコステロイド、リツキシマブのほか、まれにカプラシズマブ（caplacizumab）によって行います。
（血小板の病気の概要 血小板の病気の概要 血小板は、血液中を循環している細胞断片で、 血液の凝固を助けます。トロンボポエチンは主に肝臓で生産され、これにより骨髄が刺激されて大きな細胞（巨核球）が作られます。この巨核球はその細胞質から血小板を作ります。血液凝固で使用されなかった血小板は、血液中を7～10日間循環した後に破壊されます。約3分の1は常に脾臓に蓄えられています。... さらに読む 
と 血小板減少症の概要 血小板減少症の概要 血小板減少症とは、血液中の血小板の数が少なくなった状態で、出血のリスクが高まります。 血小板減少症は、骨髄で作られる血小板が少なすぎる場合や血小板が破壊されすぎたり、腫大した脾臓に蓄積されすぎたりした場合に発生します。 皮下出血やあざがみられます。 血液検査を行って、診断を確定するとともに、その原因を特定します。 ときには治療（血小板輸血、プレドニゾン［日本ではプレドニゾロン］、血小板の生産を増やす薬、または脾臓摘出）が必要になることが... さらに読む も参照のこと。）
血栓性の意味は、血栓ができること、血小板減少性の意味は、血小板数が低下すること、そして紫斑病の意味は、皮膚に紫色の斑点やあざがみられることです。血栓性血小板減少性紫斑病はまれな病気で、多くの小さな血のかたまり（血栓）が突然全身にできます。 溶血性尿毒症症候群 溶血性尿毒症症候群（HUS） 溶血性尿毒症症候群（HUS）は、全身に小さな血栓ができて、脳、心臓、腎臓などの重要臓器への血液の流れを妨げる重篤な病気で、通常は小児に発生します。 症状は血栓ができた場所に関係します。 診断は症状と血液検査に基づいて行います。 溶血性尿毒症症候群の治療では、重要な身体機能の補助と場合により血液透析を行うことがあり、一部の患者ではエクリズマブという薬が有益になる場合もあります。... さらに読む （HUS）と関連がありますが、溶血性尿毒症症候群と比べると成人に発生する傾向があります。血栓は、全身の毛細血管を詰まらせますが、特に脳、心臓、腎臓の血管を詰まらせます。血管が詰まると組織が損傷を受けるとともに、赤血球が分裂を起こし、部分的に詰まった血管を通り抜けます。血栓の形成は、異常に大量の血小板が消費されることも意味するため、血液中の血小板数が急激に減少することになります。
血小板は、骨髄で作られて血液中を循環している細胞で、 血液凝固 血栓について 止血とは、傷ついた血管からの出血を止めようとする体の働きです。止血の過程では、血液の凝固が起こります。 凝固の働きが弱すぎると、軽いけがでも、大量の出血が起きるようになります。 凝固の働きが強すぎると、出血が起きていない血管がふさがれてしまうことがあります。 そのため、人の体には、血液の凝固を抑制し、必要なくなった血のかたまりを溶かすため... さらに読む を助けます。 血小板が過度に少なくなった状態を 血小板減少症 血小板減少症の概要 血小板減少症とは、血液中の血小板の数が少なくなった状態で、出血のリスクが高まります。 血小板減少症は、骨髄で作られる血小板が少なすぎる場合や血小板が破壊されすぎたり、腫大した脾臓に蓄積されすぎたりした場合に発生します。 皮下出血やあざがみられます。 血液検査を行って、診断を確定するとともに、その原因を特定します。 ときには治療（血小板輸血、プレドニゾン［日本ではプレドニゾロン］、血小板の生産を増やす薬、または脾臓摘出）が必要になることが... さらに読む といいます。
血栓性血小板減少性紫斑病の原因は、多くの場合不明ですが、一部では特定の薬（キニーネ、シクロスポリン、マイトマイシンCなど）を服用した後、特定の腸管感染症の後、妊娠中、またはまれに遺伝性疾患としても現れます。たいていの場合、身体の免疫系が酵素（ADAMTS13）を破壊する抗体を生産する 自己免疫疾患 自己免疫疾患 自己免疫疾患とは免疫系が正常に機能しなくなり、体が自分の組織を攻撃してしまう病気です。 自己免疫疾患の原因は不明です。 症状は、自己免疫疾患の種類および体の中で攻撃を受ける部位によって異なります。 自己免疫疾患を調べるために、しばしばいくつかの血液検査が行われます。 治療法は自己免疫疾患の種類によって異なりますが、免疫機能を抑制する薬がしばしば使用されます。 さらに読む が血栓性血小板減少性紫斑病です。この酵素が欠乏すると、血小板が血管内で不適切に凝集し始めて、血液中の血小板の数（血小板数）が減少するとともに、血栓ができた臓器（脳や腎臓など）が損傷を受ける可能性があります。
症状
血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）では、症状が突然現れます。
血栓性血小板減少性紫斑病の症状は、その他のほとんどの血小板減少症とかなり異なります。
血栓性血小板減少性紫斑病では、（血小板を使い果たして）形成された小さな血栓が様々な症状や合併症を引き起こし、その中には生命を脅かすものもあります。脳内の血栓による症状には、頭痛、錯乱、けいれん、昏睡（こんすい）などがあります。脳内の血栓による症状は、出現と消失を繰り返すことがあり、程度も様々です。体内の別の部位の血栓による症状としては、不整脈、血尿、腹痛などがみられます。
診断
血小板数を測定する血液検査
ADAMTS13酵素に対する自己抗体の検査
血小板数の減少や出血を引き起こす他の病気を否定するための検査
体調不良が続いている人、特定の薬の投与を受けている人、または妊娠している人に、血小板数が少ないことが確認されたときに、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）が疑われます。
血栓性血小板減少性紫斑病の診断に特化した血液検査はありませんが、症状と併せて診断に役立つ血液検査がいくつか行われます。これらの血液検査には、多くの場合、赤血球が破壊されていることを証明する検査、腎臓がどの程度機能しているか調べる検査、ADAMTS13酵素に対する抗体の有無を調べる検査が含まれます。
治療
コルチコステロイドと血漿交換
ときにリツキシマブ
カプラシズマブ（caplacizumab）（まれ）
血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）では、多くの場合、コルチコステロイドと血漿交換（プラズマフェレーシス 血小板献血 通常の 献血と 輸血に加えて、特別な処置が行われることがあります。 血小板献血では、全血ではなく 血小板だけを採取します。供血者から採取した血液を機器で成分毎に分け、血小板だけを選別して、残りの成分は供血者に戻します。血液の大部分が体内に戻るため、全血の場合と比べて、1回に8～10倍の血小板を安全に採取できます。3日毎に1回（ただし、供血は1年に24回まで）と、より頻繁に血小板を採取できます。全血の場合は採血にかかる時間は10分程度です... さらに読む と併せて血漿輸血）による治療が行われます。プラズマフェレーシスでは患者の体から血液を取り出して血球と血漿（血液の液体部分）を分離する装置に入れます。病気の原因になっている抗体を含んだ血漿を除去して廃棄し、血球は体内に戻します。
リツキシマブは、免疫系を抑制する薬で、コルチコステロイドとプラズマフェレーシスによる治療後に血栓性血小板減少性紫斑病が再発した場合に用いられることがあります。
カプラシズマブ（caplacizumab）は、血液の凝固に関与するタンパク質と血小板の相互作用を阻害する新薬です。カプラシズマブ（caplacizumab）は、血漿交換の必要性を減らしTTPの回復を早める可能性がありますが、出血のリスクを高める可能性もあります。
