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形質細胞の病気の概要

(異常タンパク血症、単クローン性免疫グロブリン血症、形質細胞悪性疾患)

執筆者:

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

レビュー/改訂 2021年 10月
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形質細胞の病気は、まれにしかみられません。 形質細胞 B細胞 体の防衛線( 免疫系)の一部には 白血球が関わっていて、それらの白血球は血流に乗って体内を移動して組織の中に入り込み、微生物などの異物を見つけ出して攻撃します。( 免疫系の概要も参照のこと。) この防衛線は以下の2つの部分で構成されています。 自然免疫 獲得免疫 獲得免疫(適応または特異免疫)は、生まれたときには備わっておらず、後天的に獲... さらに読む B細胞 の病気では、まず単一の形質細胞が過剰に増殖し始めます。その結果生じた遺伝子的に同一の細胞集団(クローンと呼ばれます)が単一の種類の抗体(免疫グロブリン)を大量に生産します。形質細胞は、白血球の一種であるB細胞(Bリンパ球 B細胞 体の防衛線( 免疫系)の一部には 白血球が関わっていて、それらの白血球は血流に乗って体内を移動して組織の中に入り込み、微生物などの異物を見つけ出して攻撃します。( 免疫系の概要も参照のこと。) この防衛線は以下の2つの部分で構成されています。 自然免疫 獲得免疫 獲得免疫(適応または特異免疫)は、生まれたときには備わっておらず、後天的に獲... さらに読む B細胞 )から成長した細胞で、正常であれば 抗体 抗体 体の防衛線( 免疫系)の一部には 白血球が関わっていて、それらの白血球は血流に乗って体内を移動して組織の中に入り込み、微生物などの異物を見つけ出して攻撃します。( 免疫系の概要も参照のこと。) この防衛線は以下の2つの部分で構成されています。 自然免疫 獲得免疫 獲得免疫(適応または特異免疫)は、生まれたときには備わっておらず、後天的に獲... さらに読む 抗体 を生産します。抗体は体が感染に抵抗するのを助けるタンパク質です。

形質細胞が主にみられる部位は、骨髄とリンパ節です。それぞれの形質細胞は分裂を繰り返して、1つのクローンを形成します。1つのクローンの中の細胞がつくる抗体は1種類だけです。何千もの異なるクローンの存在によって、体は異なる抗体を大量につくることができ、体がさらされる多種多様な感染性の微生物と戦うことができます。

形質細胞疾患では、形質細胞の1つのクローンが制御を失って増殖します。その結果、このクローンによって、Mタンパク質として知られている1種類の抗体(モノクローナル抗体)が大量につくられます。正常な抗体では軽鎖(L鎖)と重鎖(H鎖)という2種類の鎖がそれぞれ対になっていますが、単クローン性免疫グロブリン血症などの場合には、抗体が不完全で、L鎖かH鎖のいずれか一方しかないことがあります。

異常な形質細胞とそれらが生産する抗体は1種類に限られるため、感染を防ぐ他の種類の抗体が少なくなります。そのため、形質細胞疾患になると、感染症にかかるリスクが高くなります。さらに、異常な形質細胞の数が増え続けると、様々な組織や臓器に侵入して損傷を与えるとともに、ときには、その形質細胞のクローンがつくる抗体が、特に腎臓や骨などの重要臓器に障害を与えることもあります。

形質細胞疾患は、頻度の高いものから低いものまで様々です。

これらの病気は高齢者によくみらます。

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