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カルチノイド腫瘍とカルチノイド症候群

執筆者:

B. Mark Evers

, MD, Markey Cancer Center, University of Kentucky

医学的にレビューされた 2020年 5月
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本ページのリソース

カルチノイド腫瘍は、ときにホルモン様の物質(セロトニンなど)を過剰に産生して、カルチノイド症候群を引き起こすことのある、良性(がんではない)または悪性(がん)の腫瘍です。カルチノイド症候群は、これらのホルモンの作用により生じる一群の特定の症状を指します。

  • カルチノイド腫瘍の患者には、けいれん痛と排便の変化が生じることがあります。

  • カルチノイド症候群の人では紅潮が起きるほか、下痢を起こすこともあります。

  • 尿中のセロトニン副産物の量が測定されます。

  • 腫瘍の位置を特定するには、画像検査が必要です。

  • 腫瘍を手術で摘出する場合があります。

  • 薬による症状の管理が必要になる場合もあります。

カルチノイド腫瘍は、セロトニン、ブラジキニン、ヒスタミン、プロスタグランジンなどのホルモン様物質を過剰に産生します。これらの物質の量が過剰になると、ときにカルチノイド症候群と呼ばれる種々の症状を引き起こします。カルチノイド腫瘍はトリプトファンというアミノ酸を使用して多量のセロトニンをつくります。トリプトファンは本来ナイアシン(ビタミンB3;ニコチン酸、ニコチンアミドの総称)の材料として体内で使用されるため、まれに ナイアシンの欠乏 ナイアシン欠乏症 ナイアシン欠乏症(ペラグラの原因)は先進国ではまれです。ナイアシン欠乏症の患者の多くでは、 タンパク質、 リボフラビン(ビタミンB群の1つ)、 ビタミンB6の欠乏症もみられます。 独特な暗赤色の発疹が手、足、ふくらはぎ、首、顔に現れ、舌と口が暗赤色に変色します。 消化管の不調、疲労、不眠、無関心、後に錯乱と記憶障害がみられます。... さらに読む ナイアシン欠乏症 が起こり、それによりペラグラという病気が発生することがあります。

カルチノイド腫瘍が消化管や膵臓にできると、それがつくる物質は血液中に放出されて肝臓(門脈)に入り、肝臓の酵素によって破壊されます。そのため消化管にカルチノイド腫瘍ができても、一般的には腫瘍が肝臓に広がらなければカルチノイド症候群の症状は現れません。

腫瘍が肝臓に広がると、これらのホルモン様物質が肝臓で処理できなくなり、全身を循環し始めます。腫瘍が放出する物質によってカルチノイド症候群の種々の症状が現れます。肺、精巣、卵巣のカルチノイド腫瘍では、産生した物質が肝臓を迂回(うかい)して血流に乗り、広く循環するために症状を引き起こします。

症状

カルチノイド腫瘍が増殖することにより、腸の他の腫瘍による症状と同様の症状が現れることがあります。主な症状は、腫瘍が腸を詰まらせることによって生じるけいれん痛と排便の変化です。

カルチノイド症候群

カルチノイド腫瘍がある人の10%未満に、カルチノイド症候群の症状が現れます。ただし、この割合は腫瘍の部位によって異なります。

カルチノイド症候群で最初に現れることが多い症状は以下のものです。

  • 不快な紅潮(典型的には頭頸部)

血管が広がること(拡張)による紅潮は、感情、食事、飲酒や熱い飲みものがきっかけで起こる可能性があります。紅潮によって、皮膚の色が赤色やすみれ色、紫色に変化することがあります。

肺への空気の流れが妨げられて喘鳴(ぜんめい)や息切れが現れます。

診断

  • 尿検査による5-ヒドロキシインドール酢酸の検出

  • ときに、腫瘍の位置を確認するための画像検査

症状からカルチノイド腫瘍が疑われる場合は、尿を24時間採取して尿中のセロトニンの副産物の1つである5-ヒドロキシインドール酢酸(5-HIAA)の量を測定し、その結果から診断を確定します。この検査を行う前の少なくとも3日間は、バナナ、トマト、プラム、アボカド、パイナップル、ナス、クルミといったセロトニンを豊富に含む食べものを避けます。

グアイフェネシン(せき止めシロップによく使われる)、メトカルバモール(筋弛緩薬)、フェノチアジン系薬剤(抗精神病薬)などの薬も検査に影響を与えます。何らかの薬を服用している人、特にこれらの薬のいずれかを服用している人は、この検査を受けるために尿を採取する前に主治医と話し合うようにしてください。

ときに診断がはっきりしない場合、医師は紅潮を誘発する薬を投与することがあります(負荷試験と呼ばれます)。現在、薬の投与による負荷試験が行われるのはまれですが、どのような食べものや嗜好品などによって紅潮が誘発されるのかについて、医師から必ず質問があります。

腫瘍の位置

カルチノイド腫瘍の位置を突き止めるのに、様々な検査が行われます。これらの検査には、 CT(コンピュータ断層撮影)検査 CT(コンピュータ断層撮影)検査 CT検査(以前はCAT検査とよばれていました)では、X線源とX線検出器が患者の周りを回転します。最近の装置では、X線検出器は4~64列あるいはそれ以上配置されていて、それらが体を通過したX線を記録します。検出器によって記録されたデータは、患者の全周の様々な角度からX線により計測されたものであり、直接見ることはできませんが、検出器からコンピ... さらに読む CT(コンピュータ断層撮影)検査 MRI(磁気共鳴画像)検査 MRI(磁気共鳴画像)検査 MRI(磁気共鳴画像)検査は、強力な磁場と非常に周波数の高い電磁波を用いて極めて詳細な画像を描き出す検査です。X線を使用しないため、通常はとても安全です。( 画像検査の概要も参照のこと。) 患者が横になった可動式の台が装置の中を移動し、筒状の撮影装置の中に収まります。装置の内部は狭くなっていて、強力な磁場が発生します。通常、体内の組織に含... さらに読む MRI(磁気共鳴画像)検査 、造影剤(X線画像に写る物質)を動脈に注射して行うX線検査(血管造影検査 血管造影 血管造影検査は、X線を用いて血管の詳細な画像を描出する検査で、 CT血管造影検査や MRアンギオグラフィー検査と区別するために「従来の血管造影」と呼ばれることもあります。血管造影の撮影を行いながら、医師が血管の異常を治療することも可能です。血管造影は体に負担をかける検査法ですが、それでも比較的安全です。... さらに読む )などがあります。腫瘍の位置を確認するために検査目的の手術(試験開腹)が必要になる場合もあります。

核医学検査 核医学検査 核医学検査では、放射性核種を用いて画像を描出します。放射性核種とは放射線を出す元素のことで、エネルギーを放射線の形で放出することで、安定した状態になろうとする原子です。放射性核種の多くは高いエネルギーをガンマ線(人の手によらない、自然環境で発生するX線)または粒子( 陽電子放出断層撮影で使用される陽電子など)の形で放出します。(... さらに読む (シンチグラフィー)も有用です。この検査では、放射性物質を含んだ液体が静脈内に注射され、全身の特定の臓器に取り込まれます。カルチノイド腫瘍の多くには、ソマトスタチンというホルモンの受容体があります。そのため、放射性ソマトスタチンまたはその関連物質を血管に注射して核医学検査を行うと、カルチノイド腫瘍の位置や転移の有無を確認できます。この方法で約90%の腫瘍の位置が分かります。MRI検査やCT検査は、腫瘍が肝臓に転移していないかを確認するのにも役立ちます。

治療

  • 手術による腫瘍の切除

  • オクトレオチドやその他の薬剤による紅潮とその他の症状の軽減

手術と治療法

カルチノイド腫瘍が虫垂、小腸、直腸、肺など特定の一箇所に限定されている場合は、外科的な切除で治せることがあります。腫瘍が肝臓に転移している場合、手術を行っても治すのは困難ですが、症状の緩和には役立ちます。肝臓内の血管を介して特殊な物質を腫瘍内に注入する塞栓術などの他の治療法も、肝腫瘍の治療に役立ちます。カルチノイド腫瘍の増殖は遅いため、腫瘍が転移している人でさえ10~15年生存することがしばしばあります。エベロリムスなどのいくつかの新しい薬剤も役立つ場合があります。

症状の抑制

カルチノイド腫瘍の治療には放射線療法も化学療法も効果的ではありません。しかし、腫瘍が肝臓に転移している場合、特定の化学療法薬の併用(ストレプトゾシンとフルオロウラシル、シクロホスファミドを併用)によって症状を一時的に緩和できることがあります。

オクトレオチドとランレオチドという薬剤により紅潮を緩和できます。これらの薬は、剤形によっては月に1度だけの投与でよいものもあります。紅潮に対する治療法には、ほかにフェノチアジン系薬剤(プロクロルペラジンなど)やヒスタミン受容体拮抗薬(ファモチジンなど)があります。まれですが、カルチノイド症候群による紅潮を抑えるのにフェントラミンが使用されます。プレドニゾン(日本ではプレドニゾロン)は、重度の紅潮がある肺のカルチノイド腫瘍の人に投与されます。

下痢は、ロペラミド、コデイン、アヘンチンキ、ジフェノキシレート(diphenoxylate)、シプロヘプタジンなどで抑えられます。

ペラグラは、食事で十分なタンパク質を確保し、ナイアシンを服用することによって予防できる場合があります。ペラグラの予防には、メチルドパなど、セロトニンの産生を抑える薬も役立ちます。

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