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視神経脊髄炎スペクトラム(NMOSD)

(デビック病)

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視神経脊髄炎スペクトラムは、主に眼と脊髄の神経が侵され、髄鞘(ずいしょう)(ほとんどの神経線維を覆っている組織)とその下の神経線維がまだら状に損傷または破壊される病気です。

視神経脊髄炎スペクトラムは脱髄疾患 脱髄疾患の概要 脳の内外のほとんどの神経線維は、脂肪(リポタンパク)でできた何層もの組織(ミエリンといいます)に包まれています。それらの層は髄鞘(ずいしょう)と呼ばれる組織を形成しています。髄鞘は電線を包む絶縁体のような役割を果たしていて、この働きによって、神経信号(電気インパルス)が神経線維に沿って速くかつ正確に伝えられます。髄鞘が損傷すると、信号が神... さらに読む の一種です。多発性硬化症 症状 多発性硬化症では、脳、視神経、脊髄の髄鞘(ずいしょう)(ほとんどの神経線維を覆っている組織)とその下の神経線維が、まだら状に損傷または破壊されます。 原因は解明されていませんが、免疫系が自分の体の組織を攻撃する現象(自己免疫反応)が関与していると考えられています。 多発性硬化症の患者のほとんどは、健康状態が比較的良好な期間と症状が悪化する期間を交互に繰り返しますが、時間の経過とともに、多発性硬化症は徐々に悪化していきます。... さらに読む と似た症状を引き起こす病気で、以前は多発性硬化症の一種と考えられていました。しかし、視神経脊髄炎では主に眼と脊髄の神経が侵されるのに対して、多発性硬化症では脳の神経も侵されます。身体障害のリスクは、多発性硬化症よりも視神経脊髄炎スペクトラムの方が高いです。そのため、視神経脊髄炎スペクトラムを示唆する症状がある人は、速やかに医師の診察を受ける必要があります。

神経線維を絶縁する組織

脳の内外のほとんどの神経線維は、脂肪(リポタンパク)でできた何層もの組織(ミエリンといいます)に包まれています。それらの層は髄鞘と呼ばれる組織を形成しています。髄鞘は電線を包む絶縁体のような役割を果たしていて、この働きによって、神経信号(電気インパルス)が神経線維に沿って速くかつ正確に伝えられます。髄鞘が損傷すると(脱髄といいます)、信号が神経を正常に伝わらなくなります。

神経線維を絶縁する組織

視神経脊髄炎スペクトラムは自己免疫疾患 自己免疫疾患 自己免疫疾患とは免疫系が正常に機能しなくなり、体が自分の組織を攻撃してしまう病気です。 自己免疫疾患の原因は不明です。 症状は、自己免疫疾患の種類および体の中で攻撃を受ける部位によって異なります。 自己免疫疾患を調べるために、しばしばいくつかの血液検査が行われます。 治療法は自己免疫疾患の種類によって異なりますが、免疫機能を抑制する薬がしばしば使用されます。 さらに読む です。自己免疫疾患は、免疫系が機能不全に陥って体の組織を攻撃することにより発生します。視神経脊髄炎スペクトルでは、アクアポリン4と呼ばれるタンパクが自己免疫反応の標的となりますが、このタンパクは脳、脊髄、視神経の支持細胞(星細胞と呼ばれます)の表面に存在します。星細胞の損傷が脱髄につながると考えられています。視神経脊髄炎スペクトルの一部の患者では、髄鞘の外層にあるミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質(MOG)と呼ばれる別のタンパク質が自己免疫反応の標的になることもあります。

症状

その数日から数週間後(ときに数年後のこともあります)に、腕や脚に症状が現れます。感覚が一時的に失われることもあります。痛みを伴う筋肉のけいれんが生じたり、腕と脚の筋力が低下したりし、ときに麻痺に至ることもあります。排尿や排便をコントロールできず、尿失禁 成人の尿失禁 尿失禁とは、自分では意図せずに尿が漏れることです。 尿失禁は、男女とも年齢を問わず起きる可能性がありますが、女性と高齢者でより多くみられ、高齢女性の約30%、高齢男性の約15%が尿失禁を起こしています。尿失禁は高齢者でより多くみられるものの、加齢に伴う正常な変化の一部ではありません。尿失禁は、利尿効果のある薬を服用した場合のように突然で一時的なこともあれば、長期にわたって持続すること(慢性)もあります。慢性の尿失禁であっても、ときに軽減... さらに読む 成人の尿失禁 便失禁 便失禁 便失禁とは、排便をコントロールできなくなることです。 便失禁は、下痢発症時に一時的に起こる場合や、直腸に硬い便が滞留して(宿便)起こる場合があります。肛門や脊髄の損傷、直腸脱(直腸粘膜が肛門から外に脱出)、認知症、糖尿病による神経の損傷、肛門腫瘍、出産時の骨盤の損傷がある人は、持続的な便失禁を起こすことがあります。 医師は患者を診察し、構造上の異常や神経学的異常がないか確認します。この際、肛門と直腸の診察、肛門周囲の感覚範囲の確認と、通... さらに読む をきたす場合もあります。

場合によっては、脊髄のうち呼吸を制御している部分に炎症が起こって、呼吸困難が生じ、生命を脅かすこともあります。

視神経脊髄炎スペクトラムの進行には個人差がありますが、進行するにつれて、痛みを伴う短時間の筋肉のけいれんが頻繁に起こるようになります。最終的には、失明、四肢の感覚消失と筋力低下、および膀胱と腸の機能障害が恒久的な障害になる可能性があります。

診断

  • 医師による評価

  • MRI検査

  • 誘発反応検査

  • 血液検査

視神経脊髄炎スペクトラムの診断のために誘発電位の測定を行う場合、視覚刺激(閃光など)を用いて脳の特定の領域を活性化させます。そこで脳波検査 脳波検査 病歴聴取と神経学的診察によって推定された診断を確定するために、検査が必要になることがあります。 神経系の病気(神経疾患)の診断に一般的に用いられる画像検査としては、以下のものがあります。 CT(コンピュータ断層撮影)検査 MRI(磁気共鳴画像)検査 血管造影検査 さらに読む 脳波検査 を行い、刺激に対する反応を検出します。その反応から、視神経がどの程度正常に機能しているかを知ることができます。

治療

  • コルチコステロイド

  • 血漿交換

  • 免疫系を抑制する薬

視神経脊髄炎スペクトルに対する根治的な治療法はありません。しかし、治療により発作を終息させ、症状をコントロールし、発作の再発を予防することができます。

発作の終息と予防を目的として、しばしばコルチコステロイド(メチルプレドニゾロンなど)と免疫抑制薬(アザチオプリンなど)が使用されます。リツキシマブ(免疫抑制薬や抗がん剤として使用されるモノクローナル抗体)は、異常な抗体の数を減らし、病状をコントロールすることを目的として使用されることがあります。

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