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視神経脊髄炎スペクトラム(NMOSD)

(デビック病)

執筆者:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

最終査読/改訂年月 2018年 9月
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視神経脊髄炎スペクトラムは、主に眼と脊髄の神経が侵され、髄鞘(ずいしょう)(ほとんどの神経線維を覆っている組織)とその下の神経線維がまだら状に損傷または破壊される病気です。

視神経脊髄炎スペクトラムは脱髄疾患の一種です。多発性硬化症と似た症状を引き起こす病気で、以前は多発性硬化症の一種と考えられていました。しかし、視神経脊髄炎では主に眼と脊髄の神経が侵されるのに対して、多発性硬化症では脳の神経も侵されます。身体障害のリスクは、多発性硬化症よりも視神経脊髄炎スペクトラムの方が高いです。そのため、視神経脊髄炎スペクトラムを示唆する症状がある人は、速やかに医師の診察を受ける必要があります。

神経線維を絶縁する組織

脳の内外のほとんどの神経線維は、脂肪(リポタンパク)でできた何層もの組織(ミエリンといいます)に包まれています。それらの層は髄鞘と呼ばれる組織を形成しています。髄鞘は電線を包む絶縁体のような役割を果たしていて、この働きによって、神経信号(電気インパルス)が神経線維に沿って速くかつ正確に伝えられます。髄鞘が損傷すると(脱髄といいます)、信号が神経を正常に伝わらなくなります。

神経線維を絶縁する組織

視神経脊髄炎スペクトラムは自己免疫疾患です。自己免疫疾患は、免疫系が機能不全に陥って体の組織を攻撃することにより発生します。視神経脊髄炎スペクトルでは、アクアポリン4と呼ばれるタンパクが自己免疫反応の標的となりますが、このタンパクは脳、脊髄、視神経の支持細胞(星細胞と呼ばれます)の表面に存在します。星細胞の損傷が脱髄につながると考えられています。視神経脊髄炎スペクトルの一部の患者では、髄鞘の外層にあるミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質(MOG)と呼ばれる別のタンパク質が自己免疫反応の標的になることもあります。

症状

視神経脊髄炎スペクトラムでは、視神経の炎症(視神経炎)が起こります。片方または両方の眼が侵されます。眼の痛み、ぼやけ、かすみ、視力低下の発作が起こります。

その数日から数週間後(ときに数年後のこともあります)に、腕や脚に症状が現れます。感覚が一時的に失われることもあります。痛みを伴う筋肉のけいれんが生じたり、腕と脚の筋力が低下したりし、ときに麻痺に至ることもあります。排尿や排便をコントロールできず、尿失禁便失禁をきたす場合もあります。

場合によっては、脊髄のうち呼吸を制御している部分に炎症が起こって、呼吸困難が生じ、生命を脅かすこともあります。

視神経脊髄炎スペクトラムの進行には個人差がありますが、進行するにつれて、痛みを伴う短時間の筋肉のけいれんが頻繁に起こるようになります。最終的には、失明、四肢の感覚消失と筋力低下、および膀胱と腸の機能障害が恒久的な障害になる可能性があります。

診断

  • 医師による評価

  • MRI検査

  • 誘発反応検査

  • 血液検査

視神経脊髄炎スペクトラムを診断するには、身体診察の際に神経系の評価(神経学的診察)を行います。また、検眼鏡を使用して視神経の状態を調べます。

通常は、多発性硬化症を否定するために脳のMRIなどの検査を行います。視神経脊髄炎スペクトルの診断を確定するには、脊髄のMRI検査と誘発電位の測定を行います。

視神経脊髄炎スペクトラムの診断のために誘発電位の測定を行う場合、視覚刺激(閃光など)を用いて脳の特定の領域を活性化させます。そこで脳波検査を行い、刺激に対する反応を検出します。その反応から、視神経がどの程度正常に機能しているかを知ることができます。

視神経脊髄炎スペクトルを多発性硬化症と鑑別するために、アクアポリン4に対する抗体やミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質に対する抗体を検出する血液検査を行う場合もあります。(抗体とは、特定の異物から体を守るために免疫系が作り出すタンパクです。)

治療

  • コルチコステロイド

  • 血漿交換

  • 免疫系を抑制する薬

視神経脊髄炎スペクトルに対する根治的な治療法はありません。しかし、治療により発作を終息させ、症状をコントロールし、発作の再発を予防することができます。

発作の終息と予防を目的として、しばしばコルチコステロイド(メチルプレドニゾロンなど)と免疫抑制薬(アザチオプリンなど)が使用されます。リツキシマブ(免疫抑制薬や抗がん剤として使用されるモノクローナル抗体)は、異常な抗体の数を減らし、病状をコントロールすることを目的として使用されることがあります。

コルチコステロイドで効果が得られない人では、血漿交換が有用となる場合があります。血漿交換とは、血液を体外に抜き出して、異常な抗体を取り除いてから体内に戻す治療法です。

症状を改善する治療(対症療法)は多発性硬化症の場合と同様です。筋肉のけいれんは、バクロフェンまたはチザニジンによって緩和できる可能性があります。

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