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脱髄疾患の概要

執筆者:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

最終査読/改訂年月 2018年 9月
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脳の内外のほとんどの神経線維は、脂肪(リポタンパク)でできた何層もの組織(ミエリンといいます)に包まれています。それらの層は髄鞘(ずいしょう)と呼ばれる組織を形成しています。髄鞘は電線を包む絶縁体のような役割を果たしていて、この働きによって、神経信号(電気インパルス)が神経線維に沿って速くかつ正確に伝えられます。髄鞘が損傷すると、信号が神経を正常に伝わらなくなります。ときには神経線維も損傷を受けることがあります。

髄鞘が自然に修復されて再生すれば、神経機能は正常に戻ります。しかし、髄鞘にひどい損傷が起こると、その中にある神経線維まで壊死してしまうことがあります。中枢神経系(脳と脊髄)の神経線維が自然に完全に再生することはありません。そのため、こうした神経細胞の損傷は永久に残ります。

神経線維を絶縁する組織

神経線維を絶縁する組織

主に中枢神経系で脱髄が起こる病気もあれば、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーのように、中枢神経系以外の神経が主に侵される病気もあります。

知っていますか?

  • 電線を包む絶縁体のような組織が神経を覆っていて、信号が伝わるのを助けています。

原因

出生直後の時点では、多くの神経の髄鞘はまだ発達していません。そのため、新生児の動きはぎこちなく見えます。髄鞘が発達するにつれて、より滑らかで意図的かつ協調のとれた動作が可能になります。

特定のまれな遺伝性疾患(テイ-サックス病ニーマン-ピック病ゴーシェ病、ハーラー症候群など)のある小児では、髄鞘が正常に発達しないために、神経に恒久的な異常が残り、その影響はしばしば広範囲に及びます。

成人の場合、髄鞘は以下によって損傷または破壊される可能性があります。

このように髄鞘が破壊される現象は脱髄と呼ばれます。

脱髄を引き起こす病気の一部は原因がまだ分かっていません。それらの病気は原発性脱髄疾患と呼ばれます。このような病気で最も多いのは以下のものです。

その他の原発性脱髄疾患

ときに、ウイルスへの感染後やウイルスに対するワクチンの接種後に原発性脱髄疾患が発生することがあります。おそらく、ウイルスもしくは別の物質が何らかの形で免疫系を刺激することで、免疫系が自己の組織を攻撃するようになる現象(自己免疫反応)が関与していると考えられています。自己免疫反応の結果として炎症が起こり、髄鞘とその下の神経線維が損傷を受けます。

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