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顕微鏡的多発血管炎

執筆者:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

医学的にレビューされた 2020年 9月
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顕微鏡的多発血管炎は、主として全身の細い血管に炎症が起きる病気です。

  • 症状は多様で、侵された臓器によって異なります。

  • 発熱、体重減少、筋肉や関節のうずくような痛みのほか、様々な症状がみられます。

  • 血液検査と尿検査が行われ、診断を確定するために生検が行われます。

  • 治療は重症度によって異なりますが、コルチコステロイドや免疫の働きを抑える薬を使用します。

症状

大半の顕微鏡的多発血管炎患者で、発熱、疲労感、体重減少がみられます。筋肉や関節が痛むことがよくあります。

以下のように、様々な臓器が侵される可能性があります。

  • 腎臓:最大90%の患者で腎臓が侵されます。尿に血液、タンパク質、赤血球が混じりますが、腎臓の機能障害の徴候は重症になるまで現れないことがよくあります。診断と治療が速やかに行われない場合、腎不全が急速に発生することがあります。

  • 気道:肺が侵されると、肺の中で出血して、喀血、息切れ、またはその両方が起こることがあります。肺に体液が充満し、最終的に瘢痕(はんこん)組織が生じることがあります。体液の貯留と瘢痕組織は呼吸困難の原因となります。肺の出血はこの病気の初期に起こることがあり、その場合、直ちに医師の診察を受ける必要があります。

  • 皮膚:患者の約3分の1では、赤紫色の斑点や隆起した発疹がみられ、それらは通常、脚、足、殿部に現れます。爪の下に細い紫色がかった線が見えることがあり、出血(線状出血と呼ばれる)を示します。まれに、手足の指への血液供給が低下します。

  • 消化管:腹痛、吐き気、嘔吐、下痢が起こることがあります。便に血液が混じることがあります。

  • 神経:腕や脚に、チクチク感、しびれ、筋力低下が現れることがあります。

その他の臓器(心臓など)が侵されることはそれほど多くありません。

診断

  • 医師の評価

  • 血液と尿の検査

  • 生検

  • ときに胸部画像検査

顕微鏡的多発血管炎は症状から疑われます。

血液と尿の検査を行います。これらの検査では顕微鏡的多発血管炎であると特定することはできませんが、炎症があることは確定できます。血液検査は、消化管の出血を発見するのにも役立ちます。血液検査で、特定の白血球を攻撃する抗好中球細胞質抗体(ANCA)などの、異常な抗体の有無を調べます。赤血球沈降速度(赤沈)、C反応性タンパク質、白血球数、血小板数の値が非常に高いことがあり、活発な炎症があることが示されます。赤血球数の値が非常に低いことがあり、肺の出血による重い貧血があることが示されます。尿のサンプルを検査して、赤血球やタンパク質が混じっていないかを調べます。この情報は、腎臓が侵されているかどうかの判断に役立ちます。

患部の組織(通常は、皮膚、肺、または腎臓)の生検を行い、診断を確定します。

気道症状のある人では胸部画像検査が行われます。 CT(コンピュータ断層撮影)検査 胸部の画像検査 胸部の画像検査には以下があります。 X線検査 CT(コンピュータ断層撮影)検査 MRI(磁気共鳴画像)検査 シンチグラフィー さらに読む は、肺の少量の出血を示す可能性が 胸部X線検査 胸部の画像検査 胸部の画像検査には以下があります。 X線検査 CT(コンピュータ断層撮影)検査 MRI(磁気共鳴画像)検査 シンチグラフィー さらに読む よりもはるかに高い検査です。出血の徴候がある場合、内視鏡(観察用の柔軟な管状の機器)を鼻か口から気道に挿入し、直接肺を観察します(気管支鏡検査 気管支鏡検査 気管支鏡検査とは、気管支鏡(観察用の管状の機器)を用いて発声器(喉頭)や気道を直接観察することです。 気管支鏡の先端にはカメラが付いていて、これによって太い気道(気管支)から肺の内部を観察できます。医師は、気管支鏡に小さな器具を通し、肺や気道組織のサンプルを採取して、肺疾患の診断や一部の肺疾患の治療に役立てることもできます。気管支鏡には、柔軟なもの(軟性気管支鏡)と硬いもの(硬性気管支鏡)があります。気管支鏡によるほとんどの処置(特に診... さらに読む 気管支鏡検査 )。この処置で、出血(または気道症状で考えられる別の原因である感染症)の有無を確認することができます。

治療

  • 症状が軽度の場合、コルチコステロイドとメトトレキサート

  • 症状が重度の場合、シクロホスファミドまたはリツキシマブ

  • ときに血漿交換

症状が重く、重要臓器が侵されている場合、より強い免疫抑制薬であるシクロホスファミドまたはリツキシマブと高用量のコルチコステロイドが投与されます。

症状がまったくない期間である寛解を達成するために、血漿交換(プラズマフェレーシス)が行われるか、コルチコステロイドのメチルプレドニゾロンが静脈内投与されることがあります。プラズマフェレーシスでは患者の体から血液を取り出して血球と血漿(血液の液体部分)を分離する装置に通します。血漿はこの病気を引き起こしているタンパク質を含んでいるため、除去して廃棄し、血球が体内に戻されます。

さらなる情報

以下の英語の資料が役に立つかもしれません。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。

  • 血管炎財団(Vasculitis Foundation):医師の見つけ方、研究についての学び方、患者擁護団体への参加方法など、血管炎に関する患者向けの情報を提供しています。

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