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リンパ脈管筋腫症

執筆者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最終査読/改訂年月 2017年 6月
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リンパ脈管筋腫症(LAM)は、肺全体に平滑筋細胞がゆっくり増殖していく、まれな病気です。

間質性肺疾患の概要も参照のこと。)

ただし、めったに起こりません。女性にしか起こらず、通常20~40歳の女性に発生します。原因は不明です。

患者には通常息切れがみられます。ときに、せき、胸痛、喀血(せきとともに血が出る)がみられます。症状は、妊娠中に悪化することがあります。この病気の最初の徴候として、明らかな理由なく肺が虚脱すること(気胸)がときにあります。肺を覆っている袋(胸膜)に液体がたまることもあります。

この病気はゆっくり進行する傾向がありますが、肺機能は低下し続け、最終的には呼吸不全に陥ります。進行速度は極めて多様ですが、妊娠中に加速することがあります。

診断

  • 診断は、胸部X線検査とCT検査によって下されます。

診断には通常、胸部X線検査とCT(コンピュータ断層撮影)検査が必要です。画像検査で診断がつかない場合、医師は、肺の小さな組織片を採取して顕微鏡で調べる検査(肺生検)を行うことがあります。管状の機器を用いて気道を調べる検査(気管支鏡検査)の際中に、組織を採取することもあります。

肺機能検査では、肺に吸い込める空気の量が、正常値を下回っていることが明らかになります。

治療

  • シロリムス

  • 肺移植

シロリムスという薬剤は、通常、腎移植後に免疫系を抑制するために使用されますが、この薬剤はLAM患者における肺機能の低下を遅らせるようです。

肺移植により、病気が治癒します。しかし、移植された肺でもリンパ脈管筋腫症が再発することがあります。

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