（ 間質性肺疾患の概要 間質性肺疾患の概要 間質性肺疾患は、びまん性実質性肺疾患とも呼ばれ、間質腔が傷害されるいくつかの病気をまとめた総称です。間質腔とは、肺胞（肺にある空気の袋）の壁や、血管と細い気道の周りの空間を指します。間質性肺疾患は、肺組織に炎症細胞が異常に集積する結果、息切れやせきが生じる病気で、それぞれの病気の画像所見は似ていますが、それ以外の点で関連性はありません。間... さらに読む も参照のこと。）
ただし、めったに起こりません。女性にしか起こらず、通常20～40歳の女性に発生します。原因は不明です。
患者には通常息切れがみられます。ときに、せき、胸痛、喀血（せきとともに血が出る）がみられます。症状は、妊娠中に悪化することがあります。この病気の最初の徴候として、明らかな理由なく肺が虚脱すること（ 気胸 気胸 気胸とは、2層の胸膜（肺の外側と胸壁の内側を覆っている薄くて透明な膜）の間に空気が入り込むことによって、肺が部分的または完全につぶれてしまう病気です。 症状には、呼吸困難や胸痛などがあります。 胸部X線検査によって診断が下されます。 治療は通常、ドレーンやときに合成樹脂製のカテーテルを胸部に挿入して空気を抜くことです。 （胸膜疾患の概要も参照のこと。） さらに読む 
）がときにあります。肺を覆っている袋（胸膜）に液体がたまることもあります。
この病気はゆっくり進行する傾向がありますが、肺機能は低下し続け、最終的には 呼吸不全 呼吸不全 呼吸不全は、血液中の酸素レベルが危険なほど低くなったり、血液中の二酸化炭素濃度が危険なほど高くなる病気です。 呼吸不全の原因としては、気道をふさぐ病気、肺組織を損傷する病気、呼吸を制御する筋肉を衰えさせる病気、呼吸を促す仕組みが抑制される病気などがあります。 激しい息切れ、皮膚の青みがかった変色、錯乱または眠気などの症状がみられることがあ... さらに読む に陥ります。進行速度は極めて多様ですが、妊娠中に加速することがあります。
診断
診断は、胸部X線検査とCT検査によって下されます。
診断には通常、胸部X線検査とCT（コンピュータ断層撮影）検査が必要です。画像検査で診断がつかない場合、医師は、肺の小さな組織片を採取して顕微鏡で調べる検査（肺生検）を行うことがあります。管状の機器を用いて気道を調べる検査（ 気管支鏡検査 気管支鏡検査 気管支鏡検査とは、気管支鏡（観察用の柔軟な管状の機器）を用いて発声器（喉頭）や気道を直接観察することです。気管支鏡の先端にはカメラが付いていて、これによって太い気道（気管支）から肺の内部を観察できます。 肺疾患に関する病歴聴取と身体診察および呼吸器系も参照のこと。） 気管支鏡は、肺の出血源を探るために用いられることもあります。肺がんが疑われる場合は、気道を調べて、がん化しているように見えるところからサンプルを採取することもあります。気管... さらに読む 
）の際中に、組織を採取することもあります。
治療
シロリムス
肺移植
シロリムスという薬剤は、通常、腎移植後に免疫系を抑制するために使用されますが、この薬剤はLAM患者における肺機能の低下を遅らせるようです。
肺移植 肺移植および心肺同時移植 肺移植は肺の機能を失った人に対して実施します。移植を受ける人（レシピエント）は、ほとんどが以下のいずれかの疾患を有しています。 重度の慢性閉塞性肺疾患（COPD） 特発性肺線維症 嚢胞性線維症 アルファ1-アンチトリプシン欠乏症 さらに読む により、病気が治癒します。しかし、移植された肺でもリンパ脈管筋腫症が再発することがあります。
