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リンパ脈管筋腫症

執筆者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

最終査読/改訂年月 2017年 6月
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リンパ脈管筋腫症(LAM)は、肺全体に平滑筋細胞がゆっくり増殖していく、まれな病気です。

ただし、めったに起こりません。女性にしか起こらず、通常20~40歳の女性に発生します。原因は不明です。

患者には通常息切れがみられます。ときに、せき、胸痛、喀血(せきとともに血が出る)がみられます。症状は、妊娠中に悪化することがあります。この病気の最初の徴候として、明らかな理由なく肺が虚脱すること( 気胸 気胸 気胸とは、2層の胸膜(肺の外側と胸壁の内側を覆っている薄くて透明な膜)の間に空気が入り込むことによって、肺が部分的または完全につぶれてしまう病気です。 症状には、呼吸困難や胸痛などがあります。 胸部X線検査によって診断が下されます。 治療は通常、ドレーンやときに合成樹脂製のカテーテルを胸部に挿入して空気を抜くことです。 (胸膜疾患の概要も参照のこと。) さらに読む 気胸 )がときにあります。肺を覆っている袋(胸膜)に液体がたまることもあります。

診断

  • 診断は、胸部X線検査とCT検査によって下されます。

治療

  • シロリムス

  • 肺移植

シロリムスという薬剤は、通常、腎移植後に免疫系を抑制するために使用されますが、この薬剤はLAM患者における肺機能の低下を遅らせるようです。

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