リンパ脈管筋腫症（LAM）は、肺全体に平滑筋細胞がゆっくり増殖していく、まれな病気です。
（間質性肺疾患の概要も参照のこと。）
ただし、めったに起こりません。女性にしか起こらず、通常20～40歳の女性に発生します。原因は不明です。
患者には通常息切れがみられます。ときに、せき、胸痛、喀血（せきとともに血が出る）がみられます。症状は、妊娠中に悪化することがあります。この病気の最初の徴候として、明らかな理由なく肺が虚脱すること（気胸）がときにあります。肺を覆っている袋（胸膜）に液体がたまることもあります。
この病気はゆっくり進行する傾向がありますが、肺機能は低下し続け、最終的には呼吸不全に陥ります。進行速度は極めて多様ですが、妊娠中に加速することがあります。
診断
治療
シロリムスという薬剤は、通常、腎移植後に免疫系を抑制するために使用されますが、この薬剤はLAM患者における肺機能の低下を遅らせるようです。
肺移植により、病気が治癒します。しかし、移植された肺でもリンパ脈管筋腫症が再発することがあります。
