リンパ脈管筋腫症（LAM）は、肺全体に平滑筋細胞がゆっくり増殖していく、まれな病気です。
（間質性肺疾患の概要も参照のこと。）
リンパ脈管筋腫症（LAM）はまれです。女性にしか起こらず、通常20～40歳の女性に発生します。原因は不明です。
患者には通常、息切れがみられます。ときに、せき、胸痛、喀血（せきとともに血が出る）がみられることもあります。妊娠中に症状が悪化することがあります。この病気の最初の徴候として、明らかな理由なく肺が虚脱すること（気胸）がときにあります。肺を覆っている袋（胸膜）に液体がたまることもあります。
この病気はゆっくり進行する傾向がありますが、肺機能は低下し続け、最終的には呼吸不全に陥ります。進行速度は極めて多様ですが、妊娠中に加速することがあります。
リンパ脈管筋腫症の診断
胸部CT検査
血液検査
リンパ脈管筋腫症の診断には通常、胸部X線検査とCT検査が必要です。
血管内皮増殖因子D（VEGF-D）の値を測定する血液検査がしばしば行われます。通常、LAMの女性ではVEGF-D値が上昇します。
画像検査および血液検査で診断がつかない場合、医師は、肺の組織片を採取して顕微鏡で調べる検査（肺生検）を行うことがあります。
肺機能検査では、肺に吸い込める空気の量が、正常値を下回っていることが明らかになります。
リンパ脈管筋腫症の治療
シロリムス
肺移植
シロリムスという薬剤は、通常、腎移植後に免疫系を抑制するために使用されますが、この薬剤はLAM患者における肺機能の低下を遅らせるようです。
肺移植により、病気が治癒します。しかし、移植された肺でもリンパ脈管筋腫症が再発することがあります。
さらなる情報
役立つ可能性がある英語の資料を以下に示します。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。
LAM財団（LAM Foundation）：研究成果や支援プログラムなどを含む、リンパ脈管筋腫症に関する一般的な情報を提供しています。
