
拡張型心筋症の一般的な原因として、ウイルス感染と一部の内分泌疾患があります。
最初の自覚症状は、多くの場合、息切れと疲労です。
拡張型心筋症を診断するために、心電図検査、心エコー検査、MRI検査を行います。
治療は心筋症の原因に対するものとなり、通常は薬を使用します。
心筋症とは、心臓の壁を構成する筋肉の構造と機能が障害される進行性の病気です。心筋症には主に3つの病型があります。拡張型心筋症に加えて、 肥大型心筋症 肥大型心筋症 肥大型心筋症とは、心室(心臓の下側にある2つの部屋)の壁が厚くなって(肥大)硬くなる一群の心疾患です。 ほとんどの肥大型心筋症は、親から受け継がれた遺伝的な異常によって引き起こされます。 失神、胸痛、息切れ、動悸(不規則な心拍の自覚)が生じます。 医師は身体所見からこの病気を疑いますが、診断の確定には心エコー検査またはMRI検査が用いられます。 心臓の収縮力を低下させる薬を投与します。 さらに読む 、 拘束型心筋症 拘束型心筋症 拘束型心筋症は、心室(心臓の下側にある2つの部屋)の壁が硬くなり(ただし厚くなるとは限りません)、心臓の収縮と収縮の間で起きる正常な血液の充満に抵抗が生じる一群の心疾患です。 拘束型心筋症は、心筋に瘢痕組織が徐々に広がっていくことで発生する場合と、心筋内に異常な物質が蓄積することで発生する場合があります。 息切れ、組織への体液貯留、不整脈、動悸が一般的な症状です。 診断は、身体診察、心電図検査、心エコー検査、MRI検査、心筋生検、心臓カ... さらに読む です(心筋症の概要 心筋症の概要 心筋症とは、心臓の壁を構成する筋肉の構造と機能が障害される進行性の病気です。 心筋症の主な病型としては、以下の3種類があります。 拡張型心筋症:心室(心臓内部の下側にある2つの部屋)が拡大(拡張)する病型 肥大型心筋症:心室の壁が厚く硬くなる病型 拘束型心筋症:心室の壁が硬くなるものの、必ずしも厚くならない病型 さらに読む
も参照)。
心筋症という用語は、ある病気が心筋に直接影響を及ぼしている場合に使用されます。冠動脈疾患や心臓弁膜症といったその他の心臓病や高血圧でも、最終的に心室の拡大と心不全が起きることがあります。しかし、このような病気によって引き起こされる心筋の異常は心筋症とはみなされません。
拡張型心筋症は年齢を問わず発生しますが、およそ50歳未満の成人で多くみられます。拡張型心筋症を発症する人の約10%は65歳以上です。米国の場合、この病気は、男性では女性の約3倍、また黒人では白人の約3倍多くみられます。毎年、10万人当たり5~8人が拡張型心筋症を発症しています。
原因
拡張型心筋症の最も一般的な原因は以下のものです。
ウイルス感染症
遺伝性疾患(20~35%の症例では遺伝的な要因が関与している)
一部のウイルス感染症は、心筋の急性炎症(心筋炎 心筋炎 心筋炎とは、心臓の筋肉組織(心筋)に炎症が起きた状態であり、組織の壊死につながります。 心筋炎は、感染症、心臓に影響を与える毒素や薬剤、サルコイドーシスといった全身性疾患など、様々な病気によって引き起こされる可能性がありますが、原因が分からないこともよくあります。 症状は様々ですが、疲労、息切れ、腫れ(浮腫)、心拍の自覚(動悸)、突然死などがみられます。 診断は、心電図検査、心筋バイオマーカーの測定、心臓の画像検査、および心筋生検の結果... さらに読む )を引き起こす可能性があります。このような心筋症はウイルス性心筋症と呼ばれます。北米では、コクサッキーB群ウイルス感染症がウイルス性心筋症を引き起こす最も一般的な原因となっています。 HIV感染症 ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症 ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症とは、ある種の白血球を次第に破壊し、後天性免疫不全症候群(エイズ)を引き起こすことのあるウイルス感染症です。 HIVは、ウイルスやウイルスに感染した細胞を含む体液(血液、精液、腟分泌液)と濃厚に接触することで感染します。 HIVはある種の白血球を破壊し、感染症やがんに対する体の防御機能を低下させます。... さらに読む も心筋症を引き起こす可能性があります。他の地域では、別のウイルスによる感染症がより一般的な原因となっています。ときには、 シャーガス病 シャーガス病 シャーガス病は、クルーズトリパノソーマ Trypanosoma cruziという原虫による感染症で、サシガメ(アサシンバグ;サシガメ類の昆虫)に刺咬されることで感染します。 刺された傷や眼の周囲の組織から原虫が体内に侵入することもあれば、まれに汚染された食べものを食べて感染することもあります。 侵入部位(刺された傷または眼)の周りが腫れたり、発熱がみられたりすることがあります。... さらに読む
などの細菌感染症から拡張型心筋症が発生することもあります。
ウイルスまたは細菌が心筋に感染すると、心筋の収縮力が弱まります。その結果として、心臓が力強く拍動できなくなります。壊死した心筋は線維化(瘢痕化)した組織に置き換わります。そして心筋が伸びて心腔が拡大してしまい、ポンプ機能が低下します。そうなると 心不全 心不全(HF) 心不全とは、心臓が体の需要を満たせなくなった状態のことで、血流量の減少や静脈または肺での血液の滞留(うっ血)、心臓の機能をさらに弱めたり心臓を硬化させたりする他の変化などを引き起こします。 心不全は心臓の収縮や弛緩が不十分になることで発生しますが、これらの変化は一般的に、心筋が弱ったり硬くなったりすることが原因で起こります。... さらに読む に至ります。
拡張型心筋症のその他の原因としては、以下のものがあります。
長期にわたるコントロール不良の 糖尿病 糖尿病 糖尿病は、体がインスリンを十分に産生しないかインスリンに正常に反応しないため、血中の糖分の濃度(血糖値)が異常に高くなる病気です。 排尿が増加し、のどが渇くほか、減量しようとしていなくても体重が減少することがあります。 神経を損傷し、知覚に問題が生じます。 血管を損傷し、心臓発作、脳卒中、慢性腎臓病、視力障害のリスクが高まります。... さらに読む やコントロール不良の 甲状腺疾患 甲状腺の概要 甲状腺は幅約5センチメートルの小さな腺で、首ののどぼとけの下方の皮膚のすぐ下にあります。甲状腺は2つの部分(葉)に分かれ、中央で結合し(峡部と呼ばれます)、蝶ネクタイのような形をしています。正常な甲状腺は外見では分からず、かろうじて触れることができる程度ですが、甲状腺が腫れて大きくなると、医師が触診すれば容易に分かるようになり、のどぼとけ... さらに読む などの特定の慢性内分泌疾患
拡張型心筋症のまれな原因としては、妊娠(周産期心筋症 周産期心筋症 特定の心臓弁の病気( 僧帽弁逸脱症など)や心臓の先天異常といった心臓の病気があっても、心機能や余命に長期的な悪影響をもたらすことなく健康な子どもを安全に出産できる場合がほとんどです。ただし、妊娠前に中等度もしくは重度の 心不全を起こしたことがある場合には、問題が生じるリスクがかなり高くなります。このような女性は、病気をできるだけ効果的に治療できるよう、妊娠前に主治医に相談するべきです。... さらに読む )や 鉄過剰症 鉄過剰症の概要 鉄は生命になくてはならないものです。したがって、人間の体では食物からの鉄の吸収や、赤血球からの鉄の再利用が厳密にコントロールされています。毎日少量の鉄が失われており、たとえ健康的なメニューでも、食事中に含まれる鉄の量はほんのわずかです。そのため、体内に過剰な鉄が蓄積されることはまれですが、鉄が過剰に蓄積される(鉄過剰症)原因としては以下の... さらに読む のほか、 関節リウマチ 関節リウマチ(RA) 関節リウマチは炎症性関節炎の1つで、関節(普通は手足の関節を含む)が炎症を起こし、その結果、関節に腫れと痛みが生じ、しばしば関節が破壊されます。 免疫の働きによって、関節と結合組織に損傷が生じます。 関節(典型的には腕や脚の小さな関節)が痛くなり、起床時やしばらく動かずにいた後に、60分以上持続するこわばりがみられます。 発熱、筋力低下、他の臓器の損傷が起こることもあります。... さらに読む 、 全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性エリテマトーデスは、関節、腎臓、皮膚、粘膜、血管の壁に起こる慢性かつ 炎症性の自己免疫結合組織疾患です。 関節、神経系、血液、皮膚、腎臓、消化管、肺、その他の組織や臓器に問題が発生します。 診断を下すため、血液検査のほか、ときにその他の検査を行います。 全身性エリテマトーデスの全患者でヒドロキシクロロキンが必要であり、損傷を引き起こし続けている全身性エリテマトーデス(活動性の全身性エリテマトーデス)の患者には、コルチコステロイドな... さらに読む
、 全身性強皮症 全身性強皮症 全身性強皮症は、皮膚、関節、内臓の変性変化と瘢痕化、および血管の異常を特徴とする、まれな慢性 自己免疫リウマチ疾患です。 全身性強皮症の原因は不明です。 指が腫れる、間欠的に指が冷たくなり青く変色する、関節が永続的に(通常は曲がった状態で)固まる(拘縮)などの症状のほか、消化器系、肺、心臓、腎臓の損傷が発生することがあります。 多くの場合、患者の血液中には自己免疫疾患に特徴的な抗体が認められます。... さらに読む
などの結合組織疾患も挙げられます。極度のストレスが、たこつぼ型心筋症と呼ばれる拡張型心筋症の一種を引き起こすこともあります。 サルコイドーシス サルコイドーシス サルコイドーシスとは、体の多くの器官に炎症細胞の異常な集積(肉芽腫[にくげしゅ])がみられる病気です。 サルコイドーシスは、一般に20~40歳で発生し、スカンジナビア系の人やアフリカ系アメリカ人に最も多くみられます。 多くの器官が侵される可能性がありますが、肺に最もよくみられます。... さらに読む
のような病気も拡張型心筋症を引き起こすことがあります。
原因が特定できないものは、特発性拡張型心筋症と呼ばれます。
症状
通常、拡張型心筋症で最初にみられる症状は、運動時の息切れと易疲労感です。これらの症状は心臓のポンプ機能が弱まることによって発生するもので、 心不全 心不全(HF) 心不全とは、心臓が体の需要を満たせなくなった状態のことで、血流量の減少や静脈または肺での血液の滞留(うっ血)、心臓の機能をさらに弱めたり心臓を硬化させたりする他の変化などを引き起こします。 心不全は心臓の収縮や弛緩が不十分になることで発生しますが、これらの変化は一般的に、心筋が弱ったり硬くなったりすることが原因で起こります。... さらに読む と呼ばれます。胸痛を感じる人もいます。
感染が原因の心筋症では、急な発熱やインフルエンザ様の症状が最初の症状となることがあります。
合併症
心不全 心不全(HF) 心不全とは、心臓が体の需要を満たせなくなった状態のことで、血流量の減少や静脈または肺での血液の滞留(うっ血)、心臓の機能をさらに弱めたり心臓を硬化させたりする他の変化などを引き起こします。 心不全は心臓の収縮や弛緩が不十分になることで発生しますが、これらの変化は一般的に、心筋が弱ったり硬くなったりすることが原因で起こります。... さらに読む は、拡張型心筋症の原因が何であれ、心臓の損傷が重度であれば発生する可能性があります。心不全になると、体液が脚や腹部にとどまり(むくみの原因となります)、肺も体液で満たされます(運動したり横になったりしたときの息切れの原因となります)。心不全が重症化すると、心臓が衰弱して血圧が低下することがあります。
心臓弁の異常 心臓弁膜症の概要 心臓弁は、4つの心腔(心臓の上部にある比較的小さな丸い空洞である左右の心房と、心臓の下部にある比較的大きな円錐形の空洞である左右の心室)を通過する血液の流れを制御しています。それぞれの心室には、その入口側と出口側に、一方向に開く弁が1つずつあります。それぞれの弁は複数の薄い組織(弁尖)で構成され、一方向だけに開閉できるようになっています。... さらに読む が現れることもあります。心臓が拡大するため、心臓弁が正常に閉じなくなり、多くの場合、血液が血管や次の心腔に流れ込まずに前の心腔に 逆流 心臓弁膜症の概要 心臓弁は、4つの心腔(心臓の上部にある比較的小さな丸い空洞である左右の心房と、心臓の下部にある比較的大きな円錐形の空洞である左右の心室)を通過する血液の流れを制御しています。それぞれの心室には、その入口側と出口側に、一方向に開く弁が1つずつあります。それぞれの弁は複数の薄い組織(弁尖)で構成され、一方向だけに開閉できるようになっています。... さらに読む
するようになります。こうした異常が最も起きやすい心臓弁は、左心房(心房は上の心腔)から左心室(心室は下の心腔)に向かって開く僧帽弁と、右心房から右心室内に向かって開く三尖弁です。逆流により心雑音が生じ、聴診器を使って聞くことができます。
心筋の損傷や伸張が原因で 不整脈 不整脈の概要 不整脈とは、一連の心拍が不規則、速すぎる(頻脈)、遅すぎる(徐脈)、あるいは心臓内で電気刺激が異常な経路で伝わるなど、心拍リズムの異常のことをいいます。 不整脈の最も一般的な原因は心臓の病気(心疾患)です。 自分で心拍リズムの異常に気づくこともありますが、ほとんどの人は、脱力感や失神などの症状が起きるまで不整脈を自覚しません。... さらに読む (心拍リズムの異常)が起きることもあります。不整脈によって動悸(異常な心拍の自覚)が生じたり、突然死に至ったりすることもあります。弁での逆流と不整脈によって、心機能はさらに損なわれます。
血栓が心腔の壁に形成されることがありますが、これは血液が拡大した心臓にうっ滞するためであり、心室の拡大がひどく、収縮が不十分な場合に特によくみられます。血栓は砕けて小さな欠片になり、心臓から別の部位の血管に移動して閉塞を引き起こし(この現象を塞栓といいます)、その血管から血液供給を受けていた臓器に損傷を与えます。脳に血液を供給している血管が詰まれば、 脳卒中 脳卒中の概要 脳卒中は、脳に向かう動脈が詰まったり破裂したりして、血流の途絶により脳組織の一部が壊死し(脳梗塞)、突然症状が現れる病気です。 脳卒中のほとんどは虚血性(通常は動脈の閉塞によるもの)ですが、出血性(動脈の破裂によるもの)もあります。 一過性脳虚血発作は虚血性脳卒中と似ていますが、虚血性脳卒中と異なり、恒久的な脳損傷が起こらず、症状は1時間... さらに読む が起こります。
診断
心エコー検査や心臓磁気共鳴画像検査(MRI)などの画像検査
ときに心筋の生検
ときに原因または合併症を調べる検査
拡張型心筋症の診断は、みられる症状、身体診察の結果、そして追加検査の結果に基づいて下されます。医師は心臓発作の既往、慢性の高血圧、心臓弁の損傷など、心臓の拡張をもたらす他の原因がないか調べます。
医師が原因として感染を疑っている場合には、拡張型心筋症を引き起こす一般的なウイルスに対する血液検査が行われます。
心電図検査では、心臓の電気的活動の異常が見つかることがあります。しかし、それらの異常だけでは診断を確定することはできません。
心臓の画像検査
心エコー検査 心エコー検査とその他の超音波検査 超音波検査では、周波数の高い超音波を内部の構造に当てて跳ね返ってきた反射波を利用して動画を生成します。この検査ではX線を使いません。心臓の超音波検査(心エコー検査)は、優れた画像が得られることに加えて、以下の理由から、心疾患の診断に最もよく用いられる検査法の1つになっています。 非侵襲的である 害がない 比較的安価である 広く利用できる さらに読む (超音波を利用した心臓の画像検査)は、心臓の大きさとポンプ機能を両方確認できる最も有用な検査法です。
心臓の MRI検査 心臓のMRI(磁気共鳴画像)検査 MRI検査では、強力な磁場と電磁波を用いて心臓と胸部の詳細な画像を描き出します。この高価で複雑な検査法は、主に複雑な先天性の心疾患の診断や正常組織と異常組織の識別のために用いられます。 MRI検査には短所もあります。MRI検査では、 CT検査よりも画像の生成に時間がかかります。また心臓の拍動による影響を受けやすいため、MRI画像はCT画像よりも不鮮明になります。ただし、新しい方式のMRI検査(心電図同期MRI)では、心電図の特定部分にタ... さらに読む は、非常に詳細な心臓の画像を撮影できるため、診断の確定に(ときに原因の特定にも)よく用いられています。
生検と心臓カテーテル検査
診断に疑問が残る場合は、心臓のポンプ機能について詳しい情報が得られる 心臓カテーテル検査 心臓カテーテル検査 心臓カテーテル検査と冠 動脈造影検査は、手術を行わずに心臓とそこに血液を供給する血管(冠動脈)を調べることができる低侵襲検査です。通常、これらの検査は、 非侵襲的な検査では十分な情報が得られない場合や、非侵襲的な検査では心臓や血管の問題が示唆されない場合、患者の症状から心臓や冠動脈の問題が強く疑われる場合に行われます。これらの検査の利点の1つとしては、検査中に 冠動脈疾患など様々な病気の治療も行えることがあります。... さらに読む を行いますが、この検査はカテーテルを腕や首、または脚の血管から心臓の内部に挿入するため、体に大きな負担を与えます。心臓カテーテル検査の際には、医師が生検(顕微鏡下で観察するために組織を採取する検査)で組織のサンプルを採取したり、心臓内の血圧を測定したり、冠動脈疾患を除外したりすることもできます。
予後(経過の見通し)
拡張型心筋症の予後(経過の見通し)は、多くの要因に従って大きく変化します。一般に、心臓の拡張が大きいほど、また心機能が衰えているほど、予後は悪くなります。不整脈がある場合も予後は悪くなります。全体的にみると、男性では生存期間が女性の半分で、黒人の生存期間は白人の半分になります。
死亡の約40~50%は突然死で、おそらくは不整脈か重要な領域の血流を遮断する塞栓によるものと考えられます。その他の要因としては、心筋症の原因と重症度、年齢と医学的な助言に従える能力、特別な治療へのアクセス、患者の服薬コンプライアンス不良、塩分摂取量、外来受診などが挙げられます。しかし、近年では最新の治療、特に植込み型除細動器、心臓再同期療法、その他の治療法の導入により、全体的な予後は向上しています。
治療
薬剤
ときに、除細動器やペースメーカーなどの医療機器を用いる治療
可能であれば、拡張型心筋症の原因になっている病気を治療します。例えば、拡張型心筋症の原因になった結合組織疾患を治療するために、コルチコステロイドなどの免疫抑制薬が使用されることがあります。
一般的な治療方針は、ストレスを回避し、塩分摂取量を制限し、休息をとることですが、これらは心臓への負担を軽減するのに役立ち、特に急性または重度の心筋症の場合に重要です。
拡張型心筋症の治療薬
アンジオテンシン変換酵素(ACE)阻害薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬、ベータ遮断薬、ネプリライシン阻害薬、アルドステロン拮抗薬(スピロノラクトン、エプレレノン)のほか、ヒドララジンと硝酸薬の併用、イバブラジンなど、 心不全に対して使用される薬 心不全に対する薬物療法 心不全とは、心臓が体の需要を満たせなくなった状態のことで、血流量の減少や静脈または肺での血液の滞留(うっ血)、心臓の機能をさらに弱めたり心臓を硬化させたりする他の変化などを引き起こします。心不全の薬物療法には以下のものがあります。 症状を緩和する薬剤:利尿薬、血管拡張薬、またはジゴキシン 余命を延長する薬剤:アンジオテンシン変換酵素(ACE)阻害薬、ベータ遮断薬、アルドステロン拮抗薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬(ARB)、またはア... さらに読む は、心臓のポンプ機能を改善し、余命を延ばし、慢性の症状を軽減する効果があります。
利尿薬(尿量を増やす薬)は、肺にたまった余分な体液を減らし、体液貯留によるむくみを軽減しますが、余命を延ばす効果はありません。
ジゴキシンは心臓のポンプ機能を助け、心不全による入院を減らす可能性がありますが、余命を伸ばすことはありません。
不整脈の治療として抗不整脈薬を投与することがあります。ほとんどの抗不整脈薬は、最初は少ない用量で処方されます。用量が多すぎると、不整脈が悪化したり心臓のポンプ機能が低下したりする可能性があるため、抗不整脈薬の用量は少しずつ増やしていきます。
ワルファリンやアスピリンなどの血栓を予防する薬が使用されることもあり、心室の拡張がひどく、収縮が不十分になっている場合に特によく使用されます。
周産期心筋症の女性に薬を投与する場合は、心筋症の治療によく使用される薬が母乳に入り、乳児に害を及ぼす可能性があるため、特別な注意が必要です。
医療機器を用いる治療
心臓の電気伝導系に異常がある人では、まず心房を刺激してから次に両方の心室を刺激する ペースメーカー ペースメーカー 不整脈とは、一連の心拍が不規則、速すぎる(頻脈)、遅すぎる(徐脈)、あるいは心臓内で電気刺激が異常な経路で伝わるなど、心拍リズムの異常のことをいいます。 不整脈の最も一般的な原因は心臓の病気(心疾患)です。 自分で心拍リズムの異常に気づくこともありますが、ほとんどの人は、脱力感や失神などの症状が起きるまで不整脈を自覚しません。... さらに読む (心臓再同期療法)が使用されることがあります。このタイプのペースメーカーは、適切な患者に使用されれば、心臓の収縮パターンを正常化させて心機能を向上する助けになります。
心臓の機能低下が持続していて、突然死につながる不整脈のリスクが高くなっている場合には、医師は 植込み型除細動器 正常なリズムの回復 不整脈とは、一連の心拍が不規則、速すぎる(頻脈)、遅すぎる(徐脈)、あるいは心臓内で電気刺激が異常な経路で伝わるなど、心拍リズムの異常のことをいいます。 不整脈の最も一般的な原因は心臓の病気(心疾患)です。 自分で心拍リズムの異常に気づくこともありますが、ほとんどの人は、脱力感や失神などの症状が起きるまで不整脈を自覚しません。... さらに読む の使用も検討します。
心臓移植
拡張型心筋症における心不全は進行性で、最終的に死に至る可能性があります。このように予後が悪いため、拡張型心筋症は 心臓移植 心臓移植 心臓移植とは、死亡した直後の人から健康な心臓を摘出し、薬や移植以外の手術では有効な治療効果がもはや得られない重度の心疾患のある人に移植することです。 ( 移植の概要も参照のこと。) 心臓移植は、以下のいずれかの疾患があり、薬や移植以外の手術では有効な治療効果が得られない場合に限って行います。 重い 心不全 冠動脈疾患 さらに読む や左室補助人工心臓による心機能の補助を行う代表的な理由になっています。心臓移植が成功すればこの病気は治癒しますが、移植自体にも合併症や制限があります。