拘束型心筋症は、心室（心臓の下側にある2つの部屋）の壁が硬くなり（ただし厚くなるとは限りません）、心臓の収縮と収縮の間で起きる正常な血液の充満に抵抗が生じる一群の心疾患です。
拘束型心筋症は、心筋に瘢痕組織が徐々に広がっていくことで発生する場合と、心筋内に異常な物質が蓄積することで発生する場合があります。
息切れ、組織への体液貯留、不整脈、動悸が一般的な症状です。
診断は、身体診察、心電図検査、心エコー検査、核医学検査、MRI検査、心筋生検、心臓カテーテル検査の結果に基づいて下されます。
治療が助けにならない場合も少なからずありますが、原因に対する治療が可能な場合もあります。
心筋症とは、心臓の壁を構成する筋肉の構造と機能が障害される進行性の病気です。心筋症には主に3つの病型があります。拘束型心筋症に加えて、拡張型心筋症、肥大型心筋症です（心筋症の概要も参照）。
心筋症という用語は、ある病気が心筋に直接影響を及ぼしている場合に使用されます。冠動脈疾患や心臓弁膜症などの他の心臓病でも、最終的に心室の拡大と心不全が起きることがあります。しかし、このような病気によって引き起こされる心筋の異常は心筋症とはみなされません。
拘束型心筋症は心筋症の中で最も発生率が低い病型で、多くの特徴が肥大型心筋症と共通しています。原因は通常不明です。
拘束型心筋症には2種類の基本的なタイプがあります。
心筋が瘢痕組織に徐々に置き換わっていくもの。
異常な物質が心筋内に蓄積していくもの。
心内膜線維弾性症の乳児や小児には、先天性の拘束型心筋症が発生します。このまれな疾患では、左心室の内側を覆っている層に厚い線維組織の層ができます。心内膜心筋線維症は熱帯地域でよくみられ、左右の両心室に影響を及ぼします。
瘢痕化
心筋の瘢痕化は、胸部の腫瘍に対する放射線療法による損傷が原因で起こる場合があります。
異常な物質の蓄積
様々な病気の結果として、様々な物質が心臓に蓄積することがあります。蓄積した物質は、心筋の収縮や弛緩を妨げます。
例えば、鉄過剰症（ヘモクロマトーシス）の人では、体内の鉄が多すぎるために心筋に鉄が蓄積することがあります。
好酸球増多症候群では、好酸球（白血球の一種）が心筋に蓄積することがあります。好酸球増多症候群は熱帯地域で最もよくみられます。
アミロイドーシスでは、アミロイド（正常では体内に存在しない異常なタンパク質）が心筋やその他の組織に蓄積することがあります。アミロイドーシスは高齢者に多くみられ、ときに遺伝します。
その他の例として、腫瘍のほか、サルコイドーシスの人などにみられる肉芽腫（慢性の炎症に反応して特定の白血球が異常に集まってできた病変）などがあります。
拘束型心筋症の症状
拘束型心筋症の診断
心エコー検査と心臓のMRI検査
ときに心臓カテーテル検査と心筋生検
心不全がみられた場合、拘束型心筋症は原因の候補の1つとして疑われます。
診断は、主に身体診察、心電図検査、胸部X線検査、心エコー検査の結果を総合して下されます。心電図検査では概して心臓の電気的活動の異常が検出されますが、それらの異常は診断を確定できるほど特徴的なものではありません。
心エコー検査では、心房が拡大していることと、心臓が収縮している間（収縮期）だけ心機能が正常であることが確認できます。MRI検査では、鉄分やアミロイドなどの異常な物質の蓄積や浸潤に基づく心筋の異常を画像で検出できます。心臓の核医学検査などの他の画像検査法が役立つこともあります。
胸痛、呼吸困難、失神などの重度の症状がある人に、心臓カテーテル検査が行われることがあります。心臓カテーテル検査は、カテーテルを腕、首、または脚の血管から心臓の内部に挿入する、体への負担が大きな検査です。この検査では、心臓内の血圧を測定したり、顕微鏡検査に用いる心筋サンプルを採取（生検）して蓄積している物質を特定したりします。
ときには、心筋症の原因になった病気を特定するために、他の専門的な検査が必要になる場合があります。
半数以上の症例では、拘束型心筋症の特異的な原因は見つかりません（特発性拘束型心筋症）。
拘束型心筋症の治療
拘束型心筋症の原因になっている病気の治療
ときに、拘束型心筋症の原因になっている病気を治療することで、心臓の損傷が悪化するのを防ぎ、さらには部分的な改善が得られることがあります。例えば、鉄過剰症の患者では、一定の間隔を置きながら定期的に血液を抜くことで、体内にたまった鉄分を減らすことができます。サルコイドーシスの患者では、コルチコステロイドの使用によって肉芽腫を消失させることができます。コルチコステロイドは、好酸球が浸潤する病気にも有用となる可能性があります。ある種のアミロイドーシスが引き起こす症状の軽減や管理に使用される薬が役に立つこともあります。しかし、多くの拘束型心筋症には特別な治療法がありません。
生存期間は原因によって異なります。しかし、しばしば診断が大幅に遅れることから、予後は一般的に不良です。
ほとんどの場合、治療を行ってもあまり助けになりません。例えば、心不全の治療に通常使用される利尿薬という種類の薬は、煩わしい脚のむくみや息切れがある人の助けになります。しかし、この種の薬は、心臓に流入する血液を減らすことにもなるため、拘束型心筋症を改善どころか悪化させる可能性があります。
心臓の負担を軽減するために心不全に対して一般的に使用されているアンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬などの薬は、血圧を下げすぎてしまうため、通常は役に立ちません。血圧が下がりすぎると、全身に十分な量の血液が供給されなくなります。
同様にジゴキシンも、アミロイドーシスの人では通常は役に立たず、ときに有害となります。ベータ遮断薬とカルシウム拮抗薬は、拘束型心筋症の人では忍容性が低く、生存期間を改善する効果は示されていません。
頻脈や不整脈がみられる人では、症状を予防または軽減するため、抗不整脈薬を投与することがあります。
さらなる情報
以下の英語の資料が役に立つかもしれません。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。
米国心臓協会：拘束型心筋症（American Heart Association: Restrictive cardiomyopathy）：拘束型心筋症の症状、診断、および治療に関する包括的な情報を提供している
