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拘束型心筋症

(浸潤性心筋症)

執筆者:

Thomas D. Stamos

, MD, University of Illinois at Chicago

最終査読/改訂年月 2017年 8月
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拘束型心筋症は、心室(心臓の下側にある2つの部屋)の壁が硬くなり(ただし厚くなるとは限りません)、心臓の収縮と収縮の間で起きる正常な血液の充満に抵抗が生じる一群の心疾患です。

  • 拘束型心筋症は、心筋に瘢痕組織が徐々に広がっていくことで発生する場合と、心筋内に異常な物質が蓄積することで発生する場合があります。

  • 息切れ、組織への体液貯留、不整脈、動悸が一般的な症状です。

  • 診断は、身体診察、心電図検査、心エコー検査、MRI検査、心筋生検、心臓カテーテル検査の結果に基づいて下されます。

  • 治療が助けにならない場合も少なからずありますが、原因に対する治療が可能な場合もあります。

心筋症の概要も参照のこと。)

心筋症という用語は、ある病気が心筋に直接影響を及ぼしている場合に使用されます。冠動脈疾患や心臓弁膜症といったその他の心臓病や高血圧でも、最終的に心室の拡大と心不全が起きることがあります。しかし、このような病気によって引き起こされる心筋の異常は心筋症とはみなされません。

心筋症は心臓の筋肉(心筋)の病気です。拘束型心筋症は心筋症の中で最も発生率が低い病型で、多くの特徴が肥大型心筋症と共通しています。原因は通常不明です。

拘束型心筋症には2種類の基本的なタイプがあります。

  • 心筋が瘢痕組織に徐々に置き換わっていくもの。

  • 異常な物質が心筋内に蓄積していくもの。

心内膜線維弾性症のある乳児には先天性の拘束型心筋症が発生します。このまれな疾患では、左心室の内側を覆っている層に厚い線維組織の層ができます。

瘢痕化

瘢痕化は、胸部に併発した腫瘍に対する放射線療法による損傷が原因で起こる場合があります。

異常な物質の蓄積

様々な病気の結果として、様々な物質が心臓に蓄積することがあります。蓄積した物質は、心筋の収縮や弛緩を妨げます。

例えば、鉄過剰症(ヘモクロマトーシス)の人では、体内の鉄が多すぎるために心筋に鉄が蓄積することがあります。

好酸球増多症候群では、好酸球(白血球の一種)が心筋に蓄積することがあります。好酸球増多症候群は熱帯地域で最もよくみられます。

アミロイドーシスでは、アミロイド(正常では体内に存在しない異常なタンパク質)が心筋やその他の組織内に蓄積することがあります。アミロイドーシスは高齢者に多くみられ、ときに遺伝します。

その他の例として、腫瘍のほか、サルコイドーシスの人などにみられる肉芽腫(慢性の炎症に反応して特定の白血球が異常に集まってできた病変)などがあります。

症状

拘束型心筋症は心不全を引き起こし、それに伴って運動時や横になっているときの息切れ、組織内への体液貯留や腫れ(浮腫)がみられます。

胸痛と失神は肥大型心筋症と比べて少ないですが、不整脈(心拍リズムの異常)はよくみられます。疲労が生じることもあります。

拘束型心筋症では、心臓が硬くなって血液が流れ込むときに抵抗が生じるものの、安静時には十分な量の血液と酸素を全身に供給できるため、安静にしていれば症状は起こらないのが通常です。一方で運動中には、より多くの血液と酸素が必要になり、硬くなった心臓では体が必要とする量の血液を十分に送り出せないため、症状が出現します。

診断

  • 心エコー検査とMRI検査

  • ときに心臓カテーテル検査と心筋生検

心不全がみられた場合、拘束型心筋症は原因の候補の1つとして疑われます。

診断は、主に身体診察、心電図検査、胸部X線検査、心エコー検査の結果を総合して下されます。心電図検査では概して心臓の電気的活動の異常が検出されますが、それらの異常は診断を確定できるほど特徴的なものではありません。

心エコー検査では、心房が拡大していることと、心臓が収縮している間(収縮期)だけ心機能が正常であることが確認できます。MRI検査では、鉄分やアミロイドなどの異常な物質の蓄積や浸潤に基づく心筋の異常を画像で検出できます。

多くの場合は必須でありませんが、ときに心臓カテーテル検査が行われます。心臓カテーテル検査は、カテーテルを腕や脚の血管から心臓の内部に挿入する、体への負担が大きな検査です。この検査では、心臓内の血圧を測定したり、顕微鏡検査に用いる心筋サンプルを採取(生検)して蓄積している物質を特定したりします。

しかし、半数以上の症例では、拘束型心筋症の具体的な原因は見つかりません(特発性拘束型心筋症)。

治療

  • 拘束型心筋症の原因になっている病気の治療

生存期間は原因によって異なりますが、しばしば診断が大幅に遅れるため、予後は一般的に不良です。

ほとんどの場合、治療を行ってもあまり助けになりません。例えば、心不全の治療によく使用される利尿薬は、煩わしい脚のむくみや息切れに有効です。しかし、同時に心臓に流入する血液量を減らすことにもなるため、この種の薬は拘束型心筋症を改善どころか悪化させる可能性があります。

心臓の負担を軽減するために心不全に対して一般的に使用されているアンジオテンシン変換酵素(ACE)阻害薬などの薬は、血圧を下げすぎてしまうため、通常は役に立ちません。血圧が下がりすぎると、全身に十分な量の血液が供給されなくなります。

同様に、ジゴキシンも通常は役に立たず、ときに有害となります。ベータ遮断薬は、拘束型心筋症の人では忍容性が低く、生存期間を改善する効果は示されていません。

頻脈や不整脈がみられる人では、症状を予防または軽減するため、抗不整脈薬を投与することがあります。

ときに、拘束型心筋症の原因になっている病気を治療することで、心臓の損傷が悪化するのを防ぎ、さらには部分的な改善が得られることがあります。例えば、鉄過剰症の患者では、一定の間隔を置きながら定期的に血液を抜くことで、体内にたまった鉄分を減らすことができます。サルコイドーシスの患者では、コルチコステロイドの使用によって肉芽腫を消失させることができます。コルチコステロイドは、好酸球が浸潤する病気にも有用となる可能性があります。しかし、多くの拘束型心筋症には特別な治療法がありません。

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