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ネフローゼ症候群

執筆者:

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

医学的にレビューされた 2020年 3月
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ネフローゼ症候群は、尿中に大量のタンパク質が排泄される、糸球体(小さな穴が多数あいた微細な血管でできた球状の腎組織で、それらの穴を通して血液がろ過されます)の病気です。タンパク質の過剰な排泄により、典型的には体内への水分の蓄積(浮腫)をきたすとともに、アルブミンと呼ばれるタンパク質の血中濃度が低下し、脂質の血中濃度が上昇します。

  • 腎臓に損傷を与える薬剤や病気によってネフローゼ症候群が発生することがあります。

  • 症状としては疲労やむくみ(浮腫)などが挙げられます。

  • 診断は、血液検査と尿検査のほか、ときに腎臓の画像検査や生検の結果に基づいて下されます。

  • ネフローゼ症候群を引き起こしうる病気のある患者には、腎臓の損傷を遅らせるため、アンジオテンシン変換酵素(ACE)阻害薬またはアンジオテンシンII受容体拮抗薬が投与されます。

  • さらに治療では、ナトリウム摂取量を制限し、利尿薬とスタチン系薬剤を使用します。

ネフローゼ症候群は、徐々に症状が現れてくる場合もあれば、突然発症する場合もあります。ネフローゼ症候群はあらゆる年齢で発生します。小児では生後18カ月から4歳までの期間が最も多く、女児よりも男児で多くみられます。年齢が高くなると、男女差はなくなります。

尿中への過剰なタンパク質の排泄(タンパク尿)により、アルブミンなどの重要なタンパク質の血中濃度が低下します。また、血液中の脂質の濃度が上昇し、血液が固まりやすくなり、感染症にかかりやすくなります。また血液中のアルブミン濃度が低下することで、血流から水分が流出し、組織内に流入します。組織内に入った水分により浮腫が起こります。血流から水分が流出することで、腎臓は代償として、より多くのナトリウムを保持します。

原因

ネフローゼ症候群は以下のものに分けられます。

  • 原発性:腎臓から発生するもの

  • 二次性:他の様々な病気によって発生するもの

様々な腎疾患によって、糸球体が傷つき、ネフローゼ症候群が発生する可能性があります。微小変化群は、小児のネフローゼ症候群の最も一般的な原因です。

二次性の原因としては、体の他の部分に影響を及ぼすものもあります。ネフローゼ症候群の原因になる病気で最も多くみられるものは、 糖尿病 糖尿病 糖尿病は、体がインスリンを十分に産生しないかインスリンに正常に反応しないため、血中の糖分の濃度(血糖値)が異常に高くなる病気です。 排尿が増加し、のどが渇くほか、減量しようとしていなくても体重が減少することがあります。 神経を損傷し、知覚に問題が生じます。 血管を損傷し、心臓発作、脳卒中、慢性腎臓病、視力障害のリスクが高まります。... さらに読む 全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性エリテマトーデスは、関節、腎臓、皮膚、粘膜、血管の壁に起こる慢性かつ 炎症性の自己免疫結合組織疾患です。 関節、神経系、血液、皮膚、腎臓、消化管、肺、その他の組織や臓器に問題が発生します。 診断を下すため、血液検査のほか、ときにその他の検査を行います。 全身性エリテマトーデスの全患者でヒドロキシクロロキンが必要であり、損傷を引き起こし続けている全身性エリテマトーデス(活動性の全身性エリテマトーデス)の患者には、コルチコステロイドな... さらに読む 全身性エリテマトーデス(SLE) 、および特定のウイルス感染症です。また腎炎が原因でネフローゼ症候群が発生することもあります(糸球体腎炎 糸球体腎炎 糸球体腎炎は、糸球体(小さな穴が多数あいた微細な血管でできた球状の腎組織で、それらの穴を通して血液がろ過されます)が侵される病気です。糸球体腎炎は、むくみ(浮腫)、高血圧および尿中での赤血球の検出を特徴とします。 糸球体腎炎は、感染症、遺伝性疾患、自己免疫疾患など、様々な病気が原因で発生します。 診断は、血液検査と尿検査の結果に基づいて下され、場合によっては画像検査や腎臓の生検も行われます。... さらに読む )。腎臓に対して毒性を示すいくつかの薬もネフローゼ症候群を引き起こす可能性があり、特に 非ステロイド系抗炎症薬 非ステロイド系抗炎症薬 基礎疾患を治療することで、痛みを解消したり最小限に抑えたりできるケースがあります。例えば、骨折をギプスで固定することや、感染を起こした関節に抗菌薬を投与することは、鎮痛に役立ちます。しかし、痛みの基礎疾患が治療可能な場合でも、痛みに速やかに対処するために痛み止め(鎮痛薬)が必要になる場合もあります。 ( 痛みの概要も参照のこと。) 医師が鎮痛薬を選択する際、痛みのタイプと持続期間、それぞれの鎮痛薬の便益とリスクを考慮します。ほとんどの鎮... さらに読む (NSAID)が重要です。虫刺されやウルシ科の植物に対するアレルギーなど、一部のアレルギー反応が原因になる場合もあります。さらに遺伝性のネフローゼ症候群もあります。

ネフローゼ症候群の二次的な原因

*印は最も一般的な原因を示している。

症状

初期症状には以下のものがあります。

  • 食欲不振

  • 全身のだるさ(けん怠感)

  • ナトリウムと水分の過剰な貯留によるまぶたの腫れやその他の部分のむくみ(浮腫)

  • 腹痛

  • 尿の泡立ち

腹腔に多量の体液がたまって(腹水 腹水 腹水とは、タンパク質を含む体液が腹部に貯留したものです。 腹水がたまる病気は多くありますが、最も一般的な原因は、肝臓につながる静脈(門脈)の血圧が上昇すること( 門脈圧亢進症)で、通常は 肝硬変によって起こります。 大量の体液が貯留すると、腹部は非常に大きく膨らみ、ときに食欲不振や息切れ、不快感を生じることがあります。 原因を確定するには、腹水の分析が役立ちます。 通常は、低ナトリウム食と利尿薬によって、過剰な体液の排出を促します。 さらに読む )、腹部が膨張することもあります。また肺の周囲の隙間に体液が貯まって(胸水 胸水 胸水とは、胸腔(厳密には2つの胸膜の間)に液体が異常にたまることや、その液体自体のことをいいます。 胸腔に液体がたまる原因としては、感染症、腫瘍、外傷、心不全、腎不全、肝不全、肺血管の血栓(肺塞栓症)、薬物など、数多くあります。 症状には、呼吸困難や胸痛などがあり、特に呼吸やせきをしたときに現れます。 診断には、胸部X線検査や胸水の検査が用いられ、CT血管造影検査もよく使用されます。... さらに読む 胸水 )、息切れを起こすこともあります。そのほかにも、女性の陰唇や男性の陰嚢(いんのう)などのむくみもみられます。ほとんどの場合、組織のむくみの原因になる水分は、重力の影響を受けるため体内のあちこちに移動します。夜間には、まぶたなどの体の上の方に貯まる一方、日中に座っているか立っているときには、足首などの体の下の方に貯まります。同時に進行している筋肉の萎縮がむくみによって隠れてしまうこともあります。

血管からその外部の組織へと水分が漏れ出すために血液の液体成分の量が大幅に減少し、腎臓への血液供給量が少なくなると、作られる尿の量が減少して、 腎不全 腎不全の概要 腎不全とは、血液をろ過して老廃物を取り除く腎臓の機能が十分に働かなくなった状態のことです。 腎不全の原因としては、様々なものが考えられます。腎機能が急激に低下する場合( 急性腎障害、急性腎不全とも呼ばれます)もあれば、ゆっくりと低下していく場合( 慢性腎臓病、慢性腎不全とも呼ばれます)もあります。腎不全になると、腎臓は血液をろ過して老廃物... さらに読む (腎機能がほぼ失われた状態)に至る場合があります。まれに、尿量の減少を伴って腎不全が突然発生することもあります。

尿中に栄養素が排泄されてしまうことから、栄養不良に陥ることもあります。その場合、小児では成長が妨げられます。骨からカルシウムが失われたり、 ビタミンD欠乏症 ビタミンD欠乏症 ビタミンD欠乏症の最も一般的な原因は、太陽の光を十分に浴びないことです。一部の病気もこの欠乏症の原因になります。 最も一般的な原因は太陽の光を十分に浴びないことで、食事のビタミンDも欠乏している場合が通常ですが、ある種の病気で欠乏症になることもあります。 ビタミンDが不足すると、筋肉や骨が弱くなり、痛みを感じます。 乳児の場合はくる病が生じ、頭蓋骨が柔らかくなって骨の成長に異常がみられ、座ったりはいはいができるようになる時期が遅くなりま... さらに読む になったりすることがあり、結果として 骨粗しょう症 骨粗しょう症 骨粗しょう症とは、骨密度の低下によって骨がもろくなり、骨折しやすくなる病態です。 加齢、エストロゲンの不足、ビタミンDやカルシウムの摂取不足、およびある種の病気によって、骨密度や骨の強度を維持する成分の量が減少することがあります。 骨粗しょう症による症状は、骨折が起こるまで現れないことがあります。... さらに読む 骨粗しょう症 を発症する場合もあります。さらに、毛髪や爪がもろくなったり、毛髪が一部抜け落ちたりすることもあります。爪の基部に白い横線が現れることがありますが、その理由は解明されていません。

腹腔の内側と腹部の臓器を覆っている膜(腹膜)に炎症や感染が起こることもあります。日和見感染(健康な人には無害な細菌によって引き起こされる感染症)がよくみられます。感染症にかかりやすくなるのは、感染防御に関わる抗体が尿中に排泄されたり、抗体の生産量が通常より減少したりすることが原因と考えられています。血液が固まりやすくなる傾向もみられ(血栓症)、特に腎臓から血液が流れ出す太い静脈の内部に血栓が作られやすくなります。頻度はやや低いとはいえ、必要なときに血液が固まらなくなる場合もあり、そうなると大量出血を起こしやすくなります。心臓や脳に異常をきたす合併症を伴う高血圧は、糖尿病か 全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性エリテマトーデスは、関節、腎臓、皮膚、粘膜、血管の壁に起こる慢性かつ 炎症性の自己免疫結合組織疾患です。 関節、神経系、血液、皮膚、腎臓、消化管、肺、その他の組織や臓器に問題が発生します。 診断を下すため、血液検査のほか、ときにその他の検査を行います。 全身性エリテマトーデスの全患者でヒドロキシクロロキンが必要であり、損傷を引き起こし続けている全身性エリテマトーデス(活動性の全身性エリテマトーデス)の患者には、コルチコステロイドな... さらに読む 全身性エリテマトーデス(SLE) の患者で最も多くみられます。

診断

  • 尿検査と血液検査

ネフローゼ症候群の診断は、症状、身体所見、および臨床検査の結果に基づいて下されます。高齢者のネフローゼ症候群は、心不全と間違われることがありますが、これは、どちらの状態でもむくみが認められることと、高齢者では心不全がよくみられることによります。

失われたタンパク質の量を測定するには、24時間にわたって尿を採取する検査が有用ですが、丸1日かけて尿を集めるのは多くの患者にとって困難です。その代わりに、1回だけ採取した尿サンプルで検査を行って、クレアチニン(老廃物)の濃度に対するタンパク質の濃度の比を求めることによって、失われたタンパク質の量を推定することも可能です。

血液検査と上記以外の尿検査によって、さらにネフローゼ症候群の特徴がないかを調べます。重要なタンパク質であるアルブミンは、尿中に排泄されると同時に生産も損なわれるため、血中濃度が低下します。血液細胞にタンパク質や脂質も加わって凝集したかたまり(尿円柱)が尿中に確認されることも多くあります。尿中のナトリウム濃度は低く、カリウム濃度は高い値となります。

血液中の脂質濃度は高値を示し、ときに正常値の10倍以上になる場合もあります。尿中の脂質濃度も高値となります。貧血がみられることもあります。血液の凝固を担うタンパク質の濃度は高いこともあれば、低いこともあります。

ネフローゼ症候群の原因の特定

薬物も含めて、ネフローゼ症候群の原因として考えられるものがないか調べます。

尿と血液の分析によって、背景にある病気(基礎疾患)を特定できる可能性があります。例えば、ネフローゼ症候群の原因となりうる過去の感染症の証拠や、自己免疫疾患を示唆する自己抗体(自身の組織に向けられた抗体)について、血液検査を行います。

予後(経過の見通し)

予後は以下の要因によって異なります。

  • ネフローゼ症候群の原因

  • 患者の年齢

  • 腎障害の種類

  • 腎障害の程度

ネフローゼ症候群の原因が感染症、がん、薬物などの治療可能なものであれば、その病態を早期の段階で効果的に治療することで、症状を完全に解消できる可能性があります。このような状況は小児では約半数に起こりますが、成人ではそれほど多くありません。基礎疾患にコルチコステロイドが有効であれば、ときに病気の進行を止められる場合もあり、また可能性はやや低くなりますが部分的な回復や、まれながら完全な回復が得られる場合もあります。 ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症 ヒト免疫不全ウイルス(HIV)感染症 が原因のネフローゼ症候群は、概して容赦なく進行し、その多くは3~4カ月で完全な腎不全へと移行します。ネフローゼ症候群の状態で生まれた乳児は、1歳の誕生日まで生きられることはまれですが、少数ながら 透析 透析 透析とは、体内の老廃物や過剰な水分を機械的に取り除く処置のことで、腎臓が十分な機能を果たさなくなったときに必要になります。 透析が必要になる理由はいくつかありますが、最も多いのは、腎臓が血液から老廃物を十分にろ過できなくなること(腎不全)です。腎臓の機能は急速に低下することもあれば(... さらに読む 透析 治療または 腎移植 腎移植 腎移植とは、生きている人または死亡した直後の人から健康な腎臓を摘出し、末期腎不全の患者に移植することです。 ( 移植の概要も参照のこと。) 不可逆的 腎不全(腎臓が機能せず、治療しても治らない)の患者にとって、年齢にかかわらず腎移植は透析に代わる救命法です。米国では2019年には23,401件の腎移植が行われました。最も多いタイプの臓器移植です。 腎移植は以下の病気がある場合に必要になります。... さらに読む 腎移植 によって生存できる場合もあります。

全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性エリテマトーデスは、関節、腎臓、皮膚、粘膜、血管の壁に起こる慢性かつ 炎症性の自己免疫結合組織疾患です。 関節、神経系、血液、皮膚、腎臓、消化管、肺、その他の組織や臓器に問題が発生します。 診断を下すため、血液検査のほか、ときにその他の検査を行います。 全身性エリテマトーデスの全患者でヒドロキシクロロキンが必要であり、損傷を引き起こし続けている全身性エリテマトーデス(活動性の全身性エリテマトーデス)の患者には、コルチコステロイドな... さらに読む 全身性エリテマトーデス(SLE) 糖尿病 糖尿病 糖尿病は、体がインスリンを十分に産生しないかインスリンに正常に反応しないため、血中の糖分の濃度(血糖値)が異常に高くなる病気です。 排尿が増加し、のどが渇くほか、減量しようとしていなくても体重が減少することがあります。 神経を損傷し、知覚に問題が生じます。 血管を損傷し、心臓発作、脳卒中、慢性腎臓病、視力障害のリスクが高まります。... さらに読む が原因であるネフローゼ症候群では、しばしば薬物療法で尿中のタンパク質の量を安定ないし減少させることができます。しかし、一部の患者には薬物療法が効果を発揮せず、 慢性腎臓病 慢性腎臓病 慢性腎臓病では、血液をろ過して老廃物を除去する腎臓の能力が、数カ月から数年かけて徐々に低下します。 主な原因は糖尿病と高血圧です。 血液の酸性度が高くなり、貧血が起き、神経が傷つき、骨の組織が劣化し、動脈硬化のリスクが高くなります。 症状としては、夜間の排尿、疲労、吐き気、かゆみ、筋肉のひきつりやけいれん、食欲不振、錯乱、呼吸困難、体のむくみ(主に脚)などがあります。 診断は、血液検査と尿検査の結果により下されます。 さらに読む が発生し、数年で進行性の腎不全に至ることもあります。

予防

予防および治療の柱として、エナラプリル、ベナゼプリル、リシノプリルなどのアンジオテンシン変換酵素(ACE)阻害薬、またはカンデサルタン、ロサルタン、バルサルタンなどのアンジオテンシンII受容体拮抗薬を使用します。 全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス(SLE) 全身性エリテマトーデスは、関節、腎臓、皮膚、粘膜、血管の壁に起こる慢性かつ 炎症性の自己免疫結合組織疾患です。 関節、神経系、血液、皮膚、腎臓、消化管、肺、その他の組織や臓器に問題が発生します。 診断を下すため、血液検査のほか、ときにその他の検査を行います。 全身性エリテマトーデスの全患者でヒドロキシクロロキンが必要であり、損傷を引き起こし続けている全身性エリテマトーデス(活動性の全身性エリテマトーデス)の患者には、コルチコステロイドな... さらに読む 全身性エリテマトーデス(SLE) 糖尿病 糖尿病 糖尿病は、体がインスリンを十分に産生しないかインスリンに正常に反応しないため、血中の糖分の濃度(血糖値)が異常に高くなる病気です。 排尿が増加し、のどが渇くほか、減量しようとしていなくても体重が減少することがあります。 神経を損傷し、知覚に問題が生じます。 血管を損傷し、心臓発作、脳卒中、慢性腎臓病、視力障害のリスクが高まります。... さらに読む などのある人で軽度または中等度のタンパク尿が認められる場合は、ACE阻害薬またはアンジオテンシンII受容体拮抗薬でタンパク尿の増加と腎機能の悪化を予防できる可能性があるため、できるだけ速やかにこれらの薬剤の投与が開始されます。

治療

  • 薬剤、しばしばアンジオテンシン変換酵素(ACE)阻害薬またはアンジオテンシンII受容体拮抗薬(ARB)を含む

  • 原因の治療

  • 合併症の治療

すでにネフローゼ症候群を発症している人では、ACE阻害薬またはアンジオテンシンII受容体拮抗薬を使用することで、症状が改善することがあるほか、通常は尿中へのタンパク質の排泄量が減少し、さらに血液中の脂質の濃度も低下する可能性が高くなります。ただし、中等度から重度の腎不全のある人では、これらの薬剤を使用すると血液中のカリウム濃度が上昇する可能性があり、それにより危険な不整脈が発生するおそれがあります。

ネフローゼ症候群に対する治療としては、タンパク質とカリウムは通常の摂取量で維持する一方、飽和脂肪酸、コレステロール、ナトリウムの摂取量を制限する食事療法があります。

腹部に体液(腹水)が貯まると、胃の容積が小さくなるため、食事を何回かに分けて少量ずつ取らなければならない場合があります。

高血圧には利尿薬による治療が通常行われます。利尿薬には体液のうっ滞と組織のむくみを軽減する効果もありますが、一方で血栓形成のリスクを高める可能性もあります。

その場合には、抗凝固薬が血栓形成を抑えるのに役立ちます。感染症が起きると生命が脅かされる可能性があり、速やかに治療を行う必要があります。

血液中の脂質の濃度が高い場合は、スタチン系薬剤(血液中のコレステロール濃度を低下させる薬剤)も必要になることがあります。

可能であれば、原因に応じた特別な治療が行われます。原因になっている感染症を治療することで、ネフローゼ症候群が治癒することもあります。一部のがんなどのように治療可能な病気が原因の場合には、その病気を治療することでネフローゼ症候群は解消されます。ヘロインの常用者がネフローゼ症候群を発症した場合には、早期の段階でヘロインの使用をやめれば回復が望めます。その他の薬剤が原因である場合は、問題の薬剤を中止することで治癒に至る可能性があります。ウルシ科の植物や虫刺されに対する過敏症やアレルギーがある人は、それらに接触しないようにする必要があります。

治療可能な原因が見つからない場合には、コルチコステロイドやその他の免疫抑制薬(シクロホスファミドなど)を投与します。ただし、コルチコステロイドには問題になる副作用もあり、特に小児では成長が阻害されたり、性的な発達が抑制されたりするなどの問題が懸念されます(コラム「 コルチコステロイドの使用法と副作用 コルチコステロイドの使用法と副作用 コルチコステロイドの使用法と副作用 」を参照)。

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