症状は徐々に現れ、疲労やかゆみの悪化がみられるほか、後に黄疸が生じます。
画像検査で診断を確定します。
治療では、症状の緩和に重点が置かれますが、肝移植によって余命を延長することも可能です。
（ 胆嚢と胆管の病気の概要 胆嚢と胆管の病気の概要 胆汁は、緑がかった黄色の粘り気のある液体で、肝臓で作られます。胆汁はコレステロール、脂肪、脂溶性ビタミンを腸から吸収しやすい形に変えることで、消化を補助します。また、特定の老廃物（主にビリルビンと過剰なコレステロール）や薬の副産物を体外に排出する働きもあります。 胆道は複数の細い管で構成され、胆汁はそれらの管を通って肝臓から胆嚢へ、さらに... さらに読む 
も参照のこと。）
原発性硬化性胆管炎では、瘢痕化が進行し、最終的に重症（肝硬変）になります。瘢痕組織は胆管を狭め、ふさいでしまいます。その結果、脂肪の吸収を促す胆汁酸塩が正常に分泌されなくなります。この病気は 原発性胆汁性胆管炎 原発性胆汁性胆管炎（PBC） 原発性胆汁性胆管炎（PBC）は、肝臓内の胆管が炎症を起こし、進行性の瘢痕化が起こる病気です。最終的には胆管がふさがり（閉塞）、肝臓が瘢痕化して、肝硬変や肝不全を発症します。 原発性胆汁性胆管炎（PBC）は、おそらく自己免疫反応に起因して発生すると考えられています。 通常、この病気は、かゆみ、疲労、口腔乾燥とドライアイ、黄疸を引き起こしますが、症状がみられない患者もいます。 通常は、特定の抗体を測定する血液検査で診断を確定できます。... さらに読む に似ていますが、肝臓内だけでなく、肝臓外の胆管にも影響が及ぶ点で異なっています。原因ははっきりしていませんが、 自己免疫 自己免疫疾患 自己免疫疾患とは免疫系が正常に機能しなくなり、体が自分の組織を攻撃してしまう病気です。 自己免疫疾患の原因は不明です。 症状は、自己免疫疾患の種類および体の中で攻撃を受ける部位によって異なります。 自己免疫疾患を調べるために、しばしばいくつかの血液検査が行われます。 治療法は自己免疫疾患の種類によって異なりますが、免疫機能を抑制する薬がしばしば使用されます。 さらに読む （免疫系が自分自身の組織を攻撃する反応）が関与していると考えられています。
原発性硬化性胆管炎は平均年齢40歳の若い男性に多くみられます。また 炎症性腸疾患 炎症性腸疾患（IBD）の概要 炎症性腸疾患とは、腸に炎症が起き、しばしば腹痛と下痢が繰り返し起こる病気です。 炎症性腸疾患としては、主に以下の2種類の病気があります。 クローン病 潰瘍性大腸炎 この2つの病気には多くの共通点があり、ときに判別が難しいことがあります。しかし2つの病気にはいくつかの違いがあります。例えば、クローン病は消化管のほぼすべての部分に起こりうるの... さらに読む 、特に 潰瘍性大腸炎 潰瘍性大腸炎 潰瘍性大腸炎とは、大腸に炎症が起こり、潰瘍が形成される慢性炎症性腸疾患で、出血性の下痢や腹部のけいれん痛、発熱を伴う発作が起きます。潰瘍性大腸炎がない人と比べて、結腸がんの長期リスクが高まります。 この病気の正確な原因は分かっていません。 発作時の典型的な症状は、腹部のけいれん痛、便意の切迫、下痢（血性下痢が典型的）などです。 診断は、S状結腸内視鏡検査か、ときに大腸内視鏡検査の結果に基づいて下されます。... さらに読む の患者によくみられます。家族内で起こる傾向があり、遺伝子が関与している可能性が示唆されています。この病気にかかりやすい遺伝子をもつ人では、胆管の感染または損傷が発症の引き金となることがあります。胆管の損傷は、胆管を広げるチューブ（ステント）の留置などの内視鏡手技の最中に起こることがあります。
症状
症状は通常、悪化する疲労とかゆみとして徐々に始まります。その後、 黄疸 成人の黄疸 黄疸では、皮膚や白眼が黄色くなります。黄疸は、血中にビリルビン（黄色の色素）が多すぎる場合に起こります。この病態を高ビリルビン血症と呼びます。 （肝疾患の概要と新生児黄疸も参照のこと。） 写真では、黄色に変色した眼と皮膚（黄疸）がみられます。 ビリルビンは、古くなった赤血球または損傷した赤血球を再利用する正常なプロセスの中で、ヘモグロビン（酸素を運ぶ赤血球の一部）が分解されるときに形成されます。ビリルビンは、血流によって肝臓に運ばれ、そ... さらに読む 
（皮膚や白眼の部分が黄色くなる症状）が生じます。
胆管の炎症や繰り返す感染（細菌性胆管炎）が起こることもあります。細菌性胆管炎は上腹部の痛み、黄疸、発熱を引き起こします。
胆汁酸塩が正常に分泌されないと、脂肪と脂溶性ビタミン（A、D、E、K）の吸収が不十分になります。胆汁分泌に障害が起きると 骨粗しょう症 骨粗しょう症 骨粗しょう症とは、骨密度の低下によって骨がもろくなり、骨折しやすくなる病態です。 加齢、エストロゲンの不足、ビタミンDやカルシウムの摂取不足、およびある種の病気によって、骨密度や骨の強度を維持する成分の量が減少することがあります。 骨粗しょう症による症状は、骨折が起こるまで現れないことがあります。... さらに読む 
になり、あざや出血が生じやすくなり、脂っぽく悪臭のある便（脂肪便）が出るようになります。原発性硬化性胆管炎患者の約4分の3に、 胆石 胆石 胆石は胆嚢内で固形物（主にコレステロールの結晶）が集積したものです。 肝臓はコレステロールを過剰に分泌することがあり、このコレステロールは胆汁とともに胆嚢に運ばれ、そこで過剰なコレステロールが固体粒子を形成して蓄積します。 胆石は、ときに数時間続く上腹部痛を起こすことがあります。 超音波検査では極めて正確に胆石を検出できます。 胆石によって痛みなどの問題が繰り返し起こる場合は、胆嚢を摘出します。 さらに読む や胆管結石が生じます。肝臓や脾臓の腫大もみられることがあります。
病気が進行すると、 肝硬変の症状 症状 肝硬変は、機能を果たさない瘢痕組織が大量の正常な肝組織と永久に置き換わり、肝臓の内部構造に広範な歪みが生じることです。肝臓が繰り返しまたは継続的に損傷を受けると、瘢痕組織が生じます。 肝硬変の最も一般的な原因は、慢性的なアルコール乱用、慢性ウイルス性肝炎、飲酒によらない脂肪肝です。 食欲不振、体重減少、疲労、全身のだるさなどの症状が現れます。 腹部への体液の貯留（腹水）、消化管の出血、脳機能の異常など、多くの重篤な合併症が起こる可能性が... さらに読む 
が現れます。進行した肝硬変は以下の症状を引き起こします。
病気が進行して肝硬変が生じるまで症状が現れない人もいます。長ければ10年間、症状がみられないことがあります。
原発性硬化性胆管炎を発症すると、10～15％の人に胆管のがん（ 胆管がん 胆管と胆嚢の腫瘍 胆管や胆嚢の腫瘍は、悪性か良性かを問わず、まれです。 通常は超音波検査で、胆管や胆嚢の腫瘍を検出できます。 これらのがんは多くの場合致死的ですが、症状の治療はできます。 （胆嚢と胆管の病気の概要も参照のこと。） 胆管のがん（胆管がん）はまれです。胆管のどの部位にでも発生する可能性がありますが、特に肝臓外の胆管に由来することがよくあります。高齢であることと、原発性硬化性胆管炎があることは、このがんの発生リスクを高めます。 さらに読む ）が発生します。
この病気は通常、徐々に悪化します。診断から12年ほどで肝不全が起こります。
診断
肝機能検査
超音波検査に続いて、その他の画像検査
定期健診での診察や別の理由で行われた 肝機能検査 肝機能検査 肝機能検査という名称から誤解されることもありますが、これは肝臓の代謝や胆汁分泌の機能を調べる検査ではなく、実際には肝臓の炎症や肝臓の損傷を検出する検査です（ 肝臓の機能）。このような炎症や損傷は、肝臓の実際の機能に影響が現れる前から生じている可能性があります。肝機能検査は血液検査として行われますが、これは肝疾患の有無をスクリーニングし（例えば、献血された血液に肝炎があるかを調べる）、肝疾患の重症度や進行度と治療に対する反応を評価するため... さらに読む の結果、異常が見つかり、この病気が疑われることがあります。まず 超音波検査 超音波検査 肝臓、胆嚢、胆管の画像検査には、超音波検査、核医学検査、CT検査、MRI検査、内視鏡的逆行性胆道膵管造影検査、経皮経肝胆道造影、術中胆道造影、単純X線検査などがあります。 超音波検査では、音波を利用して肝臓や胆嚢、胆管を画像化します。経腹超音波検査は、肝硬変（肝臓の重度の瘢痕化）や脂肪肝（肝臓に過剰な脂肪が蓄積している状態）など肝臓全体を一様に侵す異常よりも、腫瘍など肝臓の特定の部分だけを侵す構造的な異常の検出に優れています。これは、胆... さらに読む を行い、肝臓外の胆管に閉塞があるかどうかを確認します。以下の検査を行って診断を確定します。
磁気共鳴胆道膵管造影（MRCP）検査： MRI MRI検査 肝臓、胆嚢、胆管の画像検査には、超音波検査、核医学検査、CT検査、MRI検査、内視鏡的逆行性胆道膵管造影検査、経皮経肝胆道造影、術中胆道造影、単純X線検査などがあります。 超音波検査では、音波を利用して肝臓や胆嚢、胆管を画像化します。経腹超音波検査は、肝硬変（肝臓の重度の瘢痕化）や脂肪肝（肝臓に過剰な脂肪が蓄積している状態）など肝臓全体を一様に侵す異常よりも、腫瘍など肝臓の特定の部分だけを侵す構造的な異常の検出に優れています。これは、胆... さらに読む で胆管と膵管の画像を撮影します。この検査は、原発性硬化性胆管炎の診断を確定し、胆管閉塞の他の原因を除外するために有用です。
内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）検査：内視鏡を介して胆管内に造影剤（X線画像に写る物質）を注入してから、X線撮影を行います（ 内視鏡的逆行性胆道膵管造影検査について 内視鏡的逆行性胆道膵管造影検査について
）。ERCPは体への負担が大きく、また造影剤を注入する必要があるため、MRCPの方がより望ましい方法といえます。しかし、ERCPは治療に用いることもできます。
胆管がんの有無を調べるため、血液検査とERCPが定期的に行われることもあります。
治療
症状を改善する治療と合併症の治療
ときに肝移植
症状がなければ、治療は必要ありません。しかし、年に2回身体診察と血液検査を行い、病気の進行をモニタリングする必要があります。
ウルソデオキシコール酸という薬が、かゆみの軽減に役立ちます。繰り返す細菌性胆管炎は抗菌薬で治療します。閉塞した胆管を広げる（拡張する）ために、必要に応じて、ERCPを行います。場合により、胆管を広げておくためのチューブ（ステント）を一時的に挿入することもありします。
肝移植 肝移植 肝移植は2番目に多い臓器移植です。肝臓が機能しなくなった人々に残された唯一の選択肢です。 完全な形の肝臓は死亡した人からしか提供を受けられませんが、肝臓の一部であれば生きているドナーでも提供できます。移植用の肝臓は摘出後、最長で18時間保存できます。 適合する肝臓を待つ間に死亡する患者も大勢いますが、実際に肝移植を受けた人（レシピエント）が生存している割合は以下の通りです。 移植後1年時点：86～90％... さらに読む は、余命を伸ばすことのできる唯一の治療法です。移植によってのみ、一部の原発性硬化性胆管炎は治癒する可能性があります。 肝硬変 肝硬変 肝硬変は、機能を果たさない瘢痕組織が大量の正常な肝組織と永久に置き換わり、肝臓の内部構造に広範な歪みが生じることです。肝臓が繰り返しまたは継続的に損傷を受けると、瘢痕組織が生じます。 肝硬変の最も一般的な原因は、慢性的なアルコール乱用、慢性ウイルス性肝炎、飲酒によらない脂肪肝です。 食欲不振、体重減少、疲労、全身のだるさなどの症状が現れます。 腹部への体液の貯留（腹水）、消化管の出血、脳機能の異常など、多くの重篤な合併症が起こる可能性が... さらに読む で重篤な合併症が発生している患者や細菌性胆管炎が再発した患者には、肝移植が必要になることがあります。
胆管がん 胆管と胆嚢の腫瘍 胆管や胆嚢の腫瘍は、悪性か良性かを問わず、まれです。 通常は超音波検査で、胆管や胆嚢の腫瘍を検出できます。 これらのがんは多くの場合致死的ですが、症状の治療はできます。 （胆嚢と胆管の病気の概要も参照のこと。） 胆管のがん（胆管がん）はまれです。胆管のどの部位にでも発生する可能性がありますが、特に肝臓外の胆管に由来することがよくあります。高齢であることと、原発性硬化性胆管炎があることは、このがんの発生リスクを高めます。 さらに読む が生じており、それを切除する手術ができない場合は、がんによってふさがれている胆管内に内視鏡を介してステントを設置します。設置されたステントが胆管を開きます。
