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門脈圧亢進症

執筆者:

Steven K. Herrine

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最終査読/改訂年月 2018年 5月
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門脈圧亢進症は、門脈(腸から肝臓に向かう太い静脈)とその分枝の血圧が異常に高くなる病気です。

  • 欧米諸国で最も一般的な原因は、肝硬変(瘢痕化により肝臓の構造が歪み、機能が損なわれること)です。

  • 門脈圧亢進症は、腹部の膨隆(腹水)、腹部の不快感、錯乱、消化管での出血につながります。

  • 医師は、症状および身体診察の結果、ときには超音波検査、CT検査、MRI検査、または肝生検の結果に基づいて診断を下します。

  • 薬で門脈の血圧を下げることができますが、消化管で出血が起こった場合は、緊急の治療が必要です。

  • ときに肝移植または肝臓を迂回する管の形成(門脈大循環短絡術)が行われます。

肝疾患の概要も参照のこと。)

門脈は腸全体と脾臓、膵臓、胆嚢からの血液を受けて、それを肝臓に送ります。門脈は肝臓に入ったところで左右の枝に分かれ、さらに細かく枝分かれして、肝臓全体に広がります。肝臓から流れ出る血液は、肝静脈を通って体循環に戻ります。

肝臓と胆嚢の概観

門脈は腸全体と脾臓、膵臓、胆嚢からの血液を受けて、それを肝臓に送ります。門脈は肝臓に入ったところで左右の枝に分かれ、さらに細かく枝分かれして、肝臓全体に広がります。肝臓から流れ出る血液は、肝静脈を通って体循環に戻ります。

肝臓と胆嚢の概観

門脈の血圧を上昇させる要因には、以下の2つがあります。

  • 血管を流れる血液量の増加

  • 肝臓を通る血流に対する抵抗の増加

欧米諸国における門脈圧亢進症の最も一般的な原因は、肝硬変により肝臓が広範に瘢痕化して血流抵抗が増加することです。肝硬変は、多くの場合、以下の原因によって引き起こされます。

門脈圧亢進症があると、肝臓を迂回する新しい静脈(側副血管と呼ばれます)が形成されます。これらの静脈は、門脈の血管と肝臓から血液を体循環に運ぶ静脈とを直接つなぎます。この迂回のため、通常は肝臓で血液中から除去される物質(毒素など)が、体循環に入る可能性があります。側副血管は、特定の部位に形成されます。最も重要な部位は食道の下端と胃の上部です。これらの部位では、血管が拡張して蛇行して、食道静脈瘤や胃静脈瘤を形成します。拡張した血管はもろく、出血が起きやすいため、ときに重篤な出血を起こすことがあり、死に至ることもあります( 消化管出血)。側副血管は、このほかに腹壁や直腸に形成されることもあります。

門脈圧亢進症では、高くなった圧力によって脾臓から門脈に向かう血流が妨げられるため、脾臓の腫大がよくみられます。脾臓が腫れて大きくなると、白血球の数が減少し(感染のリスクが高まります)、血小板の数も減少する(出血のリスクが高まります)ことがあります。

門脈圧が上昇すると、タンパクを含んだ体液が肝臓や腸の表面から漏れて、腹部に貯留することがあります。この状態を腹水といいます。

症状

門脈圧亢進症は、それ自体は症状を引き起こさないものの、結果として生じた病態によって症状が現れることがあります。腹水が大量にたまると、腹部が目立つほどに膨れ上がったり、非常に大きく張り出したりすることがあります。これにより、不快感や痛みを覚えることもあります。脾臓の腫大は、左上腹部に漠然とした不快感を引き起こすことがあります。

食道と胃の静脈瘤は出血しやすく、ときに大量に出血します。その後、血液またはコーヒーかすに似た黒ずんだ物質を吐くことがあります。便は黒ずんでタール状になることがあります。頻度は下がりますが、直腸の静脈瘤から出血することもあります。その結果、便に血液が混じることがあります。これらの静脈から出血すると死に至ることがあります。

側副血管は、腹部の皮膚や直腸周囲にみられることもあります。

正常であれば肝臓から除去されるはずの物質が体循環に入り脳に達すると、錯乱や眠気(肝性脳症)を引き起こす可能性があります。ほとんどの門脈圧亢進症患者には重度の肝機能不全もあるため、出血傾向などの肝不全の症状がみられることがあります。

診断

  • 医師による評価

  • ときに、血液検査および精神機能を評価する検査

  • 超音波検査などの画像検査

医師は通常、症状や身体診察の結果に基づいて門脈圧亢進症の診断を下します。一般に、腹部の触診で腫大した脾臓が触知されます。腹水は、腹部の膨らみや、軽く打診を行うと鈍い音がすることから見つかります。

医師は、症状(錯乱など)に基づいて肝性脳症を疑いますが、血液検査や精神機能を評価する検査が必要になることもあります。

超音波検査により、門脈およびその周辺の血管の血流を調べ、腹部の体液を検出することがあります。超音波検査、MRI検査、またはCT検査により、側副血管を探して調べることもあります( 肝臓と胆嚢の画像検査)。

あまり一般的ではありませんが、頸部に加えた切開から血管を介してカテーテルを肝臓に挿入し、門脈の圧力を測定することもあります。

治療

  • 出血に対して、出血を抑える薬、輸血、または内視鏡での処置

  • ときに門脈大循環短絡術(血流の迂回路を作る手術)

  • ときに肝移植

出血のコントロール

食道静脈瘤からの出血は、緊急の治療を要する事態です。バソプレシンやオクトレオチドなどの薬を静脈内投与することで、出血している静脈を収縮させ、出血を抑えることがあります。失われた血液は、輸血によって補充します。通常、口から食道に挿入した気管支鏡(観察用の柔軟な管状の機器)を用いて、静脈瘤からの出血であることを確認します。内視鏡で観察しながら、ゴムバンドで静脈をしばります。

食道静脈瘤からの出血リスクを減らすために、医師は門脈の血圧を下げようとすることがあります。1つの方法は、チモロール、プロプラノロール、ナドロール、カルベジロールなどの薬を投与することです。

静脈瘤から出血したことがある場合、出血が再発することがあるため、医師は定期的に患者の状態をモニタリングします。

門脈大循環短絡術

出血が続いたり再発を繰り返したりする場合、門脈大循環短絡術と呼ばれる手術により、門脈またはその分枝の1つを体循環の静脈につなぐことがあります。この方法により、通常は肝臓に行く血液のほとんどが、別のルートをたどって肝臓を迂回します。体循環の血圧は門脈の血圧よりはるかに低いため、こうして血液が迂回すること(シャント)により、門脈の血圧は低下します。

門脈大循環短絡術には、様々な方法があります。経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術(TIPS)と呼ばれる方法では、X線で位置を確認しながら針のついたカテーテルを首の静脈に挿入し、それを肝臓の静脈まで通します。カテーテルを用いて、門脈(またはその分枝の1つ)を肝静脈の1つに直接つなぐ道(シャント)を作ります。あまり一般的ではありませんが、外科手術として、門脈大循環短絡術を行う場合もあります。

シャントを作る処置により、通常、出血は止められますが、この処置には特定のリスク(特に肝性脳症)が伴います。シャントは詰まることがあるため、処置を繰り返さなければならないことがあります。

肝移植

一部の患者には肝移植が必要です。

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