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核黄疸

(ビリルビン脳症)

執筆者:

Alan Lantzy

, MD, West Penn Hospital, Pittsburgh

最終査読/改訂年月 2015年 8月

核黄疸とは,大脳基底核および脳幹核への非抱合型ビリルビンの沈着による脳の損傷のことである。

正常では,血清アルブミンと結合しているビリルビンは血管内腔に保たれる。しかしながら,血清ビリルビン濃度が著しく上昇している場合(高ビリルビン血症),血清アルブミン濃度が著しく低い場合(例,早期産児の場合),またはビリルビンと競合する物質(例,スルフイソキサゾール,セフトリアキソン,アスピリン;絶食状態,敗血症またはアシドーシスの新生児における遊離脂肪酸および水素イオン)によってビリルビンがアルブミンから遊離した場合には,ビリルビンが血液脳関門を通過して核黄疸を引き起こすことがある。

症状と徴候

早期産児では,核黄疸であっても認識できる臨床症状や臨床徴候がないことがある。正期産児における核黄疸の初期症状は嗜眠,哺乳不良,嘔吐である。後弓反張,注視発作,痙攣から死へ至ることがある。核黄疸によってその後の小児期に知的障害,アテトーゼ型脳性麻痺感音難聴,上方注視麻痺が生じることがある。軽度の核黄疸が,それほど重度ではない神経学的異常を起こすか否かはわかっていない(例,感覚運動障害や学習障害)。

診断

  • 臨床的評価

核黄疸のリスクを明らかにするための信頼できる検査法はなく,診断は推定に基づいてなされる。核黄疸の確定診断は剖検によってのみ可能である。

治療

  • 高ビリルビン血症の予防

一旦核黄疸を発症すれば治療法はないが,高ビリルビン血症を治療することによって予防しなければならない。

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