眼粘膜類天疱瘡では，結膜が慢性，両眼性，進行性に瘢痕化および収縮し，角膜混濁を伴う。初期症状は充血および刺激感である；進行すると眼瞼および角膜が障害され，ときに失明に至る。診断はときに生検により確定される。治療ではしばしば免疫抑制薬の全身投与が必要となる。
眼粘膜類天疱瘡は自己免疫疾患で，抗結膜基底膜抗体の結合により結膜の炎症が起こる。水疱性類天疱瘡とは無関係である。
（粘膜類天疱瘡も参照のこと。）
症状と徴候
診断
原因不明の瞼球癒着または生検所見
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眼粘膜類天疱瘡の診断は，結膜瘢痕化かつ角膜変化，瞼球癒着，またはその両方を有する患者において臨床的に疑われる。進行性の結膜瘢痕化の鑑別診断としては，過去の放射線曝露やアトピー性疾患などがある。それゆえ，局所放射線照射または重度の通年性アレルギー性結膜炎の病歴がなく，瞼球癒着が進行している場合，臨床的に瘢痕性類天疱瘡が疑われる。診断は，結膜生検で基底膜への抗体の線形沈着を証明することにより確定可能である。生検の結果が陰性でも診断を除外できない。
治療
内反した睫毛の抜去
しばしば免疫抑制薬の全身投与
眼粘膜類天疱瘡の患者は，人工涙液の使用と内反した睫毛の抜去，冷凍凝固，または電気脱毛によって，より快適に生活できるようになり，また眼感染症，続発性角膜瘢痕化，および視力低下のリスクが減少する。進行性の睫毛乱生，結膜瘢痕化，もしくは角膜混濁に対して，または治癒しない角膜上皮剥離に対しては，免疫抑制薬の全身投与（例，ジアフェニルスルホン，メトトレキサート，ミコフェノール酸モフェチル，シクロホスファミド，免疫グロブリン静注［IVIG］，またはリツキシマブによる）が適応となる。
要点
眼粘膜類天疱瘡は，結膜の慢性自己免疫性瘢痕化であり，角膜混濁を伴う。
所見には，瞼球癒着（眼瞼結膜と眼球結膜の癒着）；睫毛乱生（睫毛内反）；乾燥性角結膜炎；角膜血管新生，混濁，および角化；ならびに結膜の収縮および角化などがある。
通常，局所放射線照射または重度の通年性アレルギー性結膜炎の病歴がない患者では，進行性の瞼球癒着の所見によって診断される。
治療法としては，人工涙液の使用，内反した睫毛の抜去などのほか，しばしば免疫抑制薬の全身投与が行われる。
