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メニエール病

(Meniere's Disease;内リンパ水腫)

執筆者:

Lawrence R. Lustig

, MD,

  • Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital

最終査読/改訂年月 2017年 1月

メニエール病は,回転性めまい,変動性の感音難聴,および耳鳴を引き起こす内耳の疾患である。信頼できる診断検査はない。回転性めまいおよび悪心は,急性発作時に抗コリン薬またはベンゾジアゼピン系薬剤を用いて,対症的に治療する。第1選択の治療である利尿薬および減塩食によって,しばしば発作の頻度および重症度が低下する。重症例または難治例の場合,外用ゲンタマイシンまたは手術により,前庭系を破壊することがある。

メニエール病では,迷路内リンパ液の圧および体積の変化が内耳機能に影響を及ぼす。内リンパ液が溜まる病因は知られていない。危険因子には,メニエール病の家族歴,自己免疫疾患の既往,アレルギー,頭部または耳の外傷などが含まれ,非常にまれに梅毒がある。発生率のピークは20歳から50歳の間である。

症状と徴候

患者は,通常1~6時間の,ただし(まれに)最大24時間続くこともある突然の回転性めまい発作に襲われ,通常は悪心と嘔吐を伴う。随伴症状としては,発汗,下痢,歩行不安定などがある。

患耳の耳鳴は持続的または断続的であり,ぶんぶん,またはごーごーという音がする;姿勢や動きとは関連がない。その後,典型的には低周波に影響を及ぼす聴覚障害が発生することがある。発作前および発作中に,ほとんどの患者は患耳に耳閉感または圧迫感を覚える。大半の患者で,片側の耳のみが障害される。

早期では,症状は発作間で軽減する;無症状の期間が1年を超えることもある。しかしながら,疾患の進行に伴い,聴覚障害は持続し,徐々に悪化し,耳鳴が絶えず続くこともある。

診断

  • 臨床的評価

  • 他の原因を除外するため,聴力検査およびガドリニウム造影MRI

メニエール病の診断は臨床的に行われる。変動する低周波の感音難聴,発作性の回転性めまい,同側の変動する耳閉感,および耳鳴の組合せが同時に存在することが特徴的である。同様の症状が,前庭性片頭痛,ウイルス性内耳炎もしくは神経炎,小脳橋角部腫瘍(例,聴神経腫瘍),または脳幹卒中から起こりうる。両側性のメニエール病も起こりうるが,両側性の症状では別の診断(例,前庭性片頭痛)の可能性が高まる。

示唆的な症状のある患者には,聴力検査を施行し,他の原因を除外するために内耳道に注意して中枢神経系のMRI(ガドリニウム造影による)を行うべきである。典型的には,聴力検査は患耳において,検査間で変動する低周波の感音難聴を示す。リンネ試験およびウェーバー試験でも感音難聴が示される場合がある。

急性発作の際の診察では,患者は眼振を示し,患側に倒れる。発作と発作の間は,検査結果が完全に正常な場合がある。しかし,関連する内耳機能低下を伴う長期にわたる例または難治例では,福田の足踏み検査(眼を閉じてその場で足踏みをする,以前はUnterberger testとして知られていた)を行うことで患者が患耳の方向に回転し,これは片側性の内耳疾患の所見と一致する。

Halmagyi頭部急速回旋法(Halmagyi head impulse test)は,片側の内耳機能障害を示すために用いられる別の手法である。Halmagyi法では,検者は患者に真正面の対象物(例,検者の鼻)を凝視させる。次いで,検者は患者の目を観察しながら,素早く患者の頭部を一方に15~30°回転させる。頭部を回転させた方向の側の前庭機能が正常であれば,患者の目は対象物を凝視し続ける。頭部を回転させた方向の側の前庭機能に障害があれば,前庭眼反射が起こらず,患者の目は,対象物を凝視し続けずに,その代わり一時的に頭部の回転に従った後で,素早く対象物に戻る(catch-up saccadesと呼ばれる)。

治療

  • 制吐薬,抗ヒスタミン薬,またはベンゾジアゼピン系薬剤による症状緩和

  • 利尿薬および減塩食

  • まれに薬剤または手術による前庭の破壊

メニエール病は自然に軽快する傾向がある。急性発作の治療は症状緩和を目的とし,段階的に実施する;侵襲性が最も低い処置を最初に実施し,それらが失敗した場合にときに破壊的処置を実施する。

抗コリン作用を有する制吐薬(例,プロクロルペラジン25mg直腸内投与または10mg経口投与,6~8時間毎;またはプロメタジン25mg直腸内投与または25mg経口投与,6~8時間毎) により,迷走神経を介する消化管症状を最小限にできる;オンダンセトロンは第2選択の制吐薬である。前庭系の鎮静に,抗ヒスタミン薬(例,ジフェンヒドラミン,メクリジン,またはシクリジン50mg,経口投与,6時間毎)またはベンゾジアゼピン系薬剤(例,ジアゼパム5mg,経口投与,6~8時間毎)を使用する。抗ヒスタミン薬もベンゾジアゼピン系薬剤も予防投与としては効果的ではない。また,急性発作の治療のために,経口コルチコステロイドのバースト(例,プレドニゾン60mg,1日1回,1週間の経口投与の後,翌週は漸減)またはデキサメタゾンの鼓膜内注射も用いられる場合がある。

減塩食(1.5g/日未満),アルコールおよびカフェインの回避,ならびに利尿薬(例,ヒドロクロロチアジド25mg,1日1回経口投与またはアセタゾラミド250mg,1日2回経口投与)が回転性めまいの発作の予防または軽減に役立つことがあり,一般的に最初に用いられる。しかし,メニエール病に対するこれらの処置の効果を明確に証明した,よくデザインされた研究はない。

侵襲性は比較的高いが,内リンパ嚢開放術では,大半の患者において回転性めまいが軽減し,前庭機能は温存され,また,難聴のリスクも最小限である。したがって,この処置は今でも前庭保存療法に分類されている。

前庭保存療法が失敗したら,破壊的処置を考慮する。鼓膜を通して鼓室内にゲンタマイシンを注入する(化学的内耳破壊術—通常,濃度40mg/mLで0.5mL)。難聴をモニタリングするため,連続的な聴力検査によるフォローアップが推奨される。難聴を伴わず回転性めまいが続く場合,4週間後に注入を繰り返すことができる。

破壊的手術は,重度の消耗性発作が頻発し,より侵襲性の低い治療法に反応しない患者に限り行う。前庭神経切断術(頭蓋内の手技)は約95%の患者で回転性めまいを緩和し,通常,聴力は保たれる。外科的迷路摘出術は,既存の難聴が重度の場合にのみ実施する。

残念ながら,難聴の自然な進行を予防する方法は知られていない。大部分の患者で,10~15年以内に,患耳に中等度から高度の感音難聴が生じる。

要点

  • 通常,メニエール病は回転性めまいを引き起こし,悪心および嘔吐,片側性の耳鳴,ならびに進行性の慢性難聴を伴う。

  • 聴力検査およびMRIによる検査を実施し,他の疾患を除外する。

  • 制吐薬および抗ヒスタミン薬が症状緩和に役立つ場合がある;コルチコステロイドの経口投与または経鼓膜投与を使用する医師もいる。

  • 難治例に対する侵襲性が比較的高い治療法としては,内リンパ嚢開放術,ゲンタマイシン鼓室内注射,および前庭神経切断術などがある。

  • 利尿薬,減塩食,ならびにアルコールおよびカフェインの回避が発作の予防に役立つ。

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