急性熱性好中球性皮膚症

急性熱性好中球性皮膚症は様々な疾患に併発することがある（急性熱性好中球性皮膚症に関連する疾患および薬剤の表を参照）。しばしば以下の3つに分類される：

• 古典型

• がん関連型

• 薬剤誘発型

約20％の患者で基礎に悪性腫瘍があり(1)，そのうち多くが造血器腫瘍で，特に骨髄異形成症候群と急性骨髄性白血病が多い。多くの場合，皮膚症が悪性腫瘍の診断に先行する。

古典型の急性熱性好中球性皮膚症は，大半が30～60歳の女性に発生する。対照的に，男性ではより高齢で発症することが多い。

急性熱性好中球性皮膚症の原因は不明であるが，インターロイキン2やインターフェロンγなどの1型ヘルパーT細胞由来のサイトカインが優位であり，これらが病変の形成に一定の役割を果たしている可能性がある。

患者には発熱と好中球数の増加がみられ，疼痛，圧痛，および浮腫を伴う赤色から紫色の結節または丘疹が顔面，頸部，および上肢（特に手背）に好発する。丘疹や結節が融合して局面を形成することもある。口腔病変も生じることがある。しばしば病変が集簇して，環状に見えることがある。個々の集簇性病変が出現する前に通常は発熱がみられ，数日から数週間持続する。まれに，水疱性および膿疱性病変もみられる。

比較的まれな亜型として，潰瘍を形成して壊疽性膿皮症に類似することがある水疱型や，皮下脂肪を侵して典型的には2～3cm大の紅斑性結節を形成する皮下型（四肢に生じることが多い）などがある。下肢に生じた場合，この病型は結節性紅斑に類似することがある。

急性熱性好中球性皮膚症（スウィート症候群）

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この写真には，急性熱性好中球性皮膚症（スウィート症候群）の女性患者の頸部および顔面に生じた，境界部に小水疱を認める古典的な紅色局面が写っている。この皮膚病変は，耐えがたい圧痛を伴う赤色から紫色の丘疹または結節（融合して局面となる場合もある）で構成されており，上肢，顔面，および頸部に非対称性に分布している。

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皮膚以外の症状はまれであり，眼（例，結膜炎，上強膜炎，虹彩毛様体炎），関節（例，関節痛，筋肉痛，関節炎），および内臓（例，好中球性肺胞炎，無菌性骨髄炎，精神医学的または神経学的変化，一過性の腎，肝，膵機能不全）が侵されることがある。

• 臨床的評価

• 皮膚生検

急性熱性好中球性皮膚症の診断は，病変の外観から示唆され，関連する疾患または薬剤の存在により裏付けられる。鑑別診断としては，多形紅斑，持久性隆起性紅斑，亜急性皮膚エリテマトーデス，壊疽性膿皮症，結節性紅斑などが考えられる。

診断がはっきりしない場合は，皮膚生検を施行すべきである。病理組織学的なパターンは，真皮上層の浮腫と真皮の密な好中球浸潤である。血管炎を認めることもあるが，二次的なものである。

血算も行う。血算で異常がみられた場合は，潜在がんを診断するために骨髄生検を考慮すべきである。

• コルチコステロイドの全身投与

急性熱性好中球性皮膚症の治療としては，コルチコステロイドを全身投与するが，主にプレドニゾンを0.5～1.5mg/kg，経口，1日1回で開始して3週間かけて漸減する。コルヒチン0.5mg，経口，1日3回またはヨウ化カリウム300mg，経口，1日3回が代替治療となる。解熱薬も推奨される。

難治例には，経口薬のジアフェニルスルホン（ダプソン），インドメタシン，クロファジミン，またはシクロスポリンを処方してもよい。

難治例に対し用いられる他の治療法としては，インフリキシマブ，エタネルセプト，サリドマイド，ミノサイクリン，ミコフェノール酸モフェチルなどがある。

限局性病変には，コルチコステロイドの病変内注射（例，トリアムシノロンアセトニド）が有用となりうる。