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掌蹠角化症

執筆者:

James G. H. Dinulos

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth

最終査読/改訂年月 2017年 1月
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掌蹠角化症は,手掌および足底の過角化を特徴とする,まれな遺伝性疾患である。

大半の掌蹠角化症は重症ではなく,常染色体優性である。二次感染がよくみられる。例として以下のものが挙げられる:

  • Howel-Evans症候群:この常染色体優性の病型では皮膚以外の症状がみられ,5歳から15歳までに発症する。若年で食道癌を発症することがある。

  • Unna-Thost病およびVorner病:これらは常染色体優性の病型である。

  • Papillon-Lefèvre症候群:この常染色体劣性の病型では生後6カ月未満で症状が現れる。重度の歯周炎から歯牙喪失を来すことがある。

  • Vohwinkel症候群:この常染色体優性の病型では,手指の指端断節がみられることもあり,また高い頻度で難聴を来す。

治療

  • 対症療法

対症的な対策として,皮膚軟化剤,角質溶解剤,物理的方法による鱗屑の除去などが選択できる。二次感染には抗菌薬による治療が必要である。ときに経口レチノイドが使用される。

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