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選択的IgA欠損症

執筆者:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

最終査読/改訂年月 2018年 6月
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選択的IgA欠損症では,IgA濃度が7mg/dL未満で,IgGおよびIgMの濃度は正常である。最も頻度が高い原発性免疫不全症 原発性免疫不全症 免疫不全疾患では,感染症,自己免疫疾患,リンパ腫,その他のがんなど,様々な合併症がみられたり,そのような合併症が発生しやすくなったりする。原発性免疫不全症は遺伝性であり先天性となる可能性があり,続発性免疫不全症は後天性でありはるかに多くみられる。 免疫不全症の評価には病歴,身体診察,および免疫機能の検査が含まれる。どのような検査を行うかは... さらに読む である。多くは無症状であるが,一部の患者は反復性感染症および自己免疫疾患を発症する。経過中に分類不能型免疫不全症 分類不能型免疫不全症(CVID) 分類不能型免疫不全症(後天性または成人発症型低ガンマグロブリン血症)はIg低値を特徴とし,B細胞は表現型が正常で増殖できるものの免疫グロブリン(Ig)産生細胞に分化しない。 (免疫不全疾患の概要および免疫不全疾患が疑われる患者へのアプローチも参照のこと。) 分類不能型免疫不全症(CVID)は,液性免疫不全が関与する原発性免疫不全症である。CVIDにはいくつかの異なる分子生物学的異常が含まれるが,ほとんどの症例ではそのような異常が不明であ... さらに読む を発症する患者もおり,その一部は自然に寛解する。診断は血清免疫グロブリンの測定による。治療は,必要に応じて(ときに予防的)抗菌薬投与とし,通常はIgAを含む血液製剤を避ける。

遺伝パターンは不明であるが,選択的IgA欠損症の家系員がいる場合は,罹患リスクが約50倍まで増加する。

一部の患者では,フェニトイン,サラゾスルファピリジン,金,およびd-ペニシラミンなどの薬剤がIgA欠損症を引き起こすことがある。

症状と徴候

ほとんどの選択的IgA欠損症患者は無症状である;そうでない場合は,反復性の副鼻腔肺感染症,下痢,アレルギー(例,喘息,随伴性の鼻茸),または自己免疫疾患(例,セリアック病または炎症性腸疾患,SLE,慢性活動性肝炎)がみられる。

輸血,免疫グロブリン(IVIG),その他の血液製剤中に存在するIgAに曝露した後に,抗IgA抗体が出現することがあり,まれに,それらの製剤に再び曝露した場合にアナフィラキシー反応が起きることもある。

診断

  • 臨床的評価

  • 血清中Ig濃度の測定

  • ワクチン抗原に対する抗体応答の測定

血清中IgA濃度が7mg/dL未満で,IgGおよびIgM濃度が正常かつワクチン抗原に対する応答における抗体価が正常であることにより診断が確定する。

IgAが低値のほとんどの患者は臨床的に意味のある症状を示さないため,家系員の検査は推奨されない。

予後

少数のIgA欠損患者が経過中にCVIDを発症する;自然に改善する患者もいる。自己免疫疾患が出現した場合,予後は不良である。

治療

  • 治療には必要に応じて抗菌薬投与および重度の症例では予防的抗菌薬投与

  • IgAを含有する血液製剤の回避

アレルギー性症状を治療する。耳,副鼻腔,肺,消化管,または泌尿生殖器の細菌感染症に対しては必要に応じて抗菌薬を投与し,重度の症例では予防的抗菌薬投与とする。

たとえ微量であっても抗IgA介在性アナフィラキシー反応を誘発する可能性があるため,IgAを含有する血液製剤を避ける。赤血球輸血が必要であれば,洗浄濃厚赤血球のみは用いてもよい。

免疫グロブリン補充療法に含まれるのはほとんどIgGであるため,IgA欠損症患者にこの治療の効果はない;さらに,抗IgA抗体が出現する可能性があるため,アナフィラキシー反応がリスクである。まれであるが,ワクチンに対する抗体応答がみられない場合,および予防的抗菌薬投与が無効な場合は,IgA含有量を極めて低く抑えるよう特別に調合した免疫グロブリン製剤を試みてもよく,いくらか効果が得られる可能性がある。

選択的IgA欠損症患者には,アナフィラキシーを引き起こしうる血漿または免疫グロブリンを不注意で投与しないように,識別用ブレスレットを身につけることを勧める。

要点

  • 選択的IgA欠損症は最もよくみられる原発性免疫不全症である。

  • 無症状のこともあるし,反復性感染症または自己免疫疾患に罹患することもある;経過中にCVIDを発症する患者もいるが,選択的IgA欠損症が自然に消失する患者もいる。

  • 輸血に対するアナフィラキシー反応,IgA欠損を引き起こす薬剤の服用,または反復性感染症もしくは示唆的な家族歴があれば,選択的IgA欠損症を疑う。

  • ワクチンを接種した後にIg値および抗体価を測定して診断を確定する;IgA値が7mg/dL未満で,IgGおよびIgMの値ならびに抗体価が正常であれば,診断に有用である。

  • 必要に応じて抗菌薬を投与し,重度の症例では予防的抗菌薬投与とする。

  • IgAを含有する血液製剤の投与を避ける。

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