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鉄過剰症の概要

(ヘモジデリン沈着症;ヘモクロマトーシス)

執筆者:

James Peter Adam Hamilton

, MD, Johns Hopkins University School of Medicine

医学的にレビューされた 2019年 1月
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一般成人では,1日当たり約1mgの鉄(Fe)が表皮細胞および消化管細胞の剥離により喪失している;閉経前の女性では,さらに平均0.5~1mg/日の鉄が月経により失われる。この鉄の喪失は,米国の一般的食事に含まれる10~20mgの鉄の一部を吸収することによって均衡が保たれている。鉄の吸収は,体内の貯蔵鉄量により調節されており,通常は身体の必要量と均衡している。しかし,体内から鉄を排出する生理学的機序が存在しないため,身体が必要とする量よりも過剰に吸収された鉄(または頻回の輸血によりもたらされた鉄)は,以下のように組織中に沈着する。

鉄過剰症は, 遺伝性ヘモクロマトーシス 遺伝性ヘモクロマトーシス 遺伝性ヘモクロマトーシスは,過剰な鉄(Fe)蓄積を特徴とする遺伝性疾患で,組織障害を引き起こす。所見としては,全身症状,肝疾患,心筋症,糖尿病,勃起障害,および関節障害がみられることがある。診断は,血清フェリチン,鉄,およびトランスフェリン飽和度の高値により行い,遺伝子検査により確定する。連続的な瀉血による治療が一般的である。... さらに読む 遺伝性ヘモクロマトーシス (鉄代謝の遺伝性疾患)または 二次性ヘモクロマトーシス 二次性鉄過剰症 二次性鉄過剰症は,特に赤血球産生障害の患者における過剰な鉄吸収,頻回の輸血,または過剰な鉄摂取に起因する。結果として,全身症状,肝疾患,心筋症,糖尿病,勃起障害,および関節障害がみられることがある。診断は,血清フェリチン,鉄,およびトランスフェリン飽和度の高値により行う。鉄キレート薬による治療が一般的である。... さらに読む により引き起こされる場合があり,二次性ヘモクロマトーシスは,鉄の過剰な経口摂取,鉄の過剰な吸収,または頻回の輸血に起因する後天性疾患である(1, 2 総論の参考文献 一般成人では,1日当たり約1mgの鉄(Fe)が表皮細胞および消化管細胞の剥離により喪失している;閉経前の女性では,さらに平均0.5~1mg/日の鉄が月経により失われる。この鉄の喪失は,米国の一般的食事に含まれる10~20mgの鉄の一部を吸収することによって均衡が保たれている。鉄の吸収は,体内の貯蔵鉄量により調節されており,通常は身体の必要... さらに読む )。鉄過剰症の合併症は,主として内分泌器官(特に膵臓,性腺,および下垂体),肝臓,および心臓における鉄蓄積に起因している。

アフリカ型鉄過剰症は,サハラ以南アフリカの鉄を豊富に含む発酵飲料を飲む人々に最も多く生じる。遺伝的要素がアフリカ型鉄過剰症の発生機序の一因になっていると考えられているが,遺伝子は同定されていない。

総論の参考文献

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