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ヘモジデリン沈着症

執筆者:

James Peter Adam Hamilton

, MD, Johns Hopkins University School of Medicine

最終査読/改訂年月 2019年 1月

ヘモジデリン沈着症は,組織障害を引き起こすことのない鉄の局所沈着によるものである。

非アルコール性脂肪性肝疾患 脂肪肝 脂肪肝とは,肝細胞内に脂質が過度に蓄積した状態であり,組織傷害に対する肝臓の反応として最も一般的なものである。 (肝臓の構造および機能と肝疾患を有する患者の評価も参照のこと。) 脂肪肝は様々な原因で発生し,多様な生化学的機序が関与し,異なるタイプの肝傷害を引き起こす。臨床的には,妊娠またはアルコール性肝疾患による脂肪肝を,妊娠やアルコール依存症がない状態で発生したもの(非アルコール性脂肪性肝疾患[NAFLD])と鑑別することが診療上最も... さらに読む メタボリックシンドローム メタボリックシンドローム メタボリックシンドロームは,大きなウエスト周囲長(過剰な腹部脂肪による),高血圧,異常な空腹時血漿血糖値またはインスリン抵抗性,および脂質異常症を特徴とする。原因,合併症,診断,および治療は,肥満の場合と同様である。 先進国では,メタボリックシンドロームは深刻な問題である。メタボリックシンドロームは非常によくみられ,米国では,50歳以上の人のうち40%を超える割合でみられる可能性がある。小児および青年がメタボリックシンドロームを発症する... さらに読む などの慢性炎症症候群も,ヘモジデリン沈着症に至る可能性がある。侵された患者では,腹部MRIで肝臓および脾臓に蓄積した過剰な鉄が描出されることがある。それらの患者の肝生検では,肝細胞や網内系細胞への鉄の蓄積を認めることもある。

肺にみられる場合,原因は一般に再発性の肺出血であり,特発性の出血(例,グッドパスチャー症候群 グッドパスチャー症候群 グッドパスチャー症候群は,肺腎症候群の亜型であり,血中の抗糸球体基底膜抗体(抗GBM抗体)によって引き起こされる肺胞出血および糸球体腎炎から成る自己免疫症候群である。グッドパスチャー症候群は,遺伝的感受性を有する喫煙者に最も多く発生するが,炭化水素への曝露およびウイルス性呼吸器感染症もまた誘因となる可能性がある。症状は,呼吸困難,咳嗽,疲労,喀血,および血尿である。グッドパスチャー症候群は喀血または血尿のある患者において疑われ,血中また... さらに読む グッドパスチャー症候群 )または慢性肺高血圧症(例,原発性肺高血圧症 肺高血圧症 肺高血圧症は,肺循環における血圧の上昇である。肺高血圧症には二次性の原因が数多く存在し,中には特発性の症例もある。肺高血圧症では,肺の血管が収縮かつ/または閉塞する。重症の肺高血圧症は,右室への過負荷および右室不全を引き起こす。症状は,疲労,労作時呼吸困難であり,ときに胸部不快感および失神がみられる。肺動脈圧の上昇を証明することで診断がつ... さらに読む 肺線維症 特発性肺線維症 特発性肺線維症(IPF)は,特発性間質性肺炎の最も頻度の高い型であり,進行性の肺線維症を引き起こす。症状および徴候は数カ月から数年にわたって発現し,労作時呼吸困難,咳嗽,および捻髪音(ベルクロラ音)などがある。診断は病歴,身体診察,高分解能CTに基づき,必要があれば肺生検を行う。治療法としては抗線維化薬や酸素療法などがある。ほとんどの患者は悪化し,生存期間の中央値は診断から約3年である。... さらに読む 特発性肺線維症 ,重度の僧帽弁狭窄症 僧帽弁狭窄症 僧帽弁狭窄症(MS)は,僧帽弁口が狭小化することによって,左房から左室への血流が妨げられる病態である。原因は(ほぼ)常にリウマチ熱である。一般的な合併症は,肺高血圧症,心房細動,および血栓塞栓症である。症状は心不全と同じであり,徴候としては開放音や拡張期雑音などがある。診断は身体診察および心エコー検査による。予後は良好である。内科的治療としては,利尿薬,β遮断薬,心拍数低下作用のあるカルシウム拮抗薬,抗凝固薬などがある。より重症例に効果... さらに読む の結果として発生)に起因する出血がある。

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